遺傳性感覺神經病的病因介紹
多為常染色體顯性遺傳，多為近親結婚所致。成人致殘性遺傳性感覺神經病為常染色體顯性遺傳。先天性痛覺缺失十分罕見，為常染色體隱性遺傳，基因缺陷定位于1q，靠近CMT1B型的基因位點，該基因編碼神經生長因子受體蛋白。家族性自主神經功能不全，又名Riley-Day病。為常染色體隱性遺傳。......閱讀全文
遺傳性感覺神經病的病因介紹
多為常染色體顯性遺傳，多為近親結婚所致。成人致殘性遺傳性感覺神經病為常染色體顯性遺傳。先天性痛覺缺失十分罕見，為常染色體隱性遺傳，基因缺陷定位于1q，靠近CMT1B型的基因位點，該基因編碼神經生長因子受體蛋白。家族性自主神經功能不全，又名Riley-Day病。為常染色體隱性遺傳。
遺傳性感覺神經病的介紹
遺傳性感覺神經病歸類于遺傳性周圍神經病，這是一組由遺傳因素引起的以周圍神經受損為主的疾病，遺傳性感覺神經病多呈顯性遺傳，典型表現為皮膚因感覺缺失而致四肢末端反復發作性無痛性潰瘍，深感覺缺失所致步態不穩。手足潰瘍以及繼發的骨髓炎，骨溶解癥和蜂窩織炎，運動障礙不明顯。 [1]
遺傳性運動感覺周圍神經病介紹
遺傳性神經病變可分類為遺傳性感覺-運動性神經病變(HSMN),或遺傳性感覺性神經病變(HSN).(遺傳性運動性神經病變見上文上,下運動神經元疾病).Charcot-Marie-Tooth病是最為常見的HSMN(見下文).其他一些比較少見的HSMN大都從出生后即開始發病,病人的功能致殘更為嚴重.H
遺傳性運動感覺周圍神經病的表現癥狀介紹
Ⅲ型HSMN(增生性間質性神經病變,Dejerine-Sottas病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，在兒童期發病,表現為進行性肌肉無力與感覺喪失，伴腱反射消失。開始時可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無力進展速度較快。也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發生，周圍神經變粗,神
關于遺傳性運動感覺周圍神經病的簡介
Ⅰ型與Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當常見的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無力與萎縮主要表現在腓骨肌與下肢遠端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟失調),或家族中有這些變性疾病的病史.Ⅰ型病例在兒童中期發病,表現為
遺傳性運動感覺周圍神經病的特征分布
肌肉無力的特征性分布，足部畸形，家族病史以及電生理異常可證實診斷。已有針對性的遺傳分析方法，但無特殊治療。在年輕病人中，讓病人對疾病的進展有所認識，展開職業教育性輔導可能有用。應用支架糾正足下垂或進行矯形手術穩定足部可能有幫助。
遺傳性運動感覺周圍神經病的主要病理特點
大直徑有髓神經纖維減少、出現再生神經纖維簇和缺乏典型洋蔥球樣結構是這個家族及其他文獻報道的顯性遺傳性HMSNⅡ型的主要病理特點〔1〕，撕單根神經檢查一般沒有明顯的脫髓鞘和髓鞘再生改變，個別有髓神經纖維出現髓鞘變薄提示繼發性的脫髓鞘和髓鞘再形成。由于大有髓神經纖維的減少導致有髓神經纖維的直徑呈單峰
Leber遺傳性視神經病變的病因分析
線粒體DNA的位點突變被認為是LHON的特異性病征，國外已報道25個位點突變，一般公認原發突變位點有11778（G→A）占40%，3460（G→A）占6%～25%和14484（T→C）占10%～15%。1991年Huoponen等首先在N41基因發現3460位點突變，次年1992年John等發現
遺傳性運動感覺周圍神經病檢查的重要意義
檢查周圍神經的誘發電位波幅和感覺傳導速度對顯性遺傳性HMSN Ⅱ型的診斷具有重要意義。感覺和運動神經誘發電位波幅顯著下降是所有HMSNⅡ型病人的共同特點，而且波幅下降的幅度和大有髓神經纖維的脫失密切相關。和其他報道一樣，我們的資料也顯示神經傳導速度在這一個家族僅有輕度變慢，在HMSNⅡ型雖然感覺
遺傳性壓力易感性周圍神經病的病因
本病為常染色體顯性遺傳，絕大多數家系有17p11.2 區大片段基因缺失，該區域含有一個周圍神經髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，在另一部分無片段缺失的家系中可檢出該基因點突變。HNLP 基因突變位點與CMT1 型完全相同，但兩者突變性質不同，HNLP 為基因缺失，而CMT1 為基因重復。
關于神經病的病因分析介紹
神經病可由多種病因引起，許多神經病病因不明。未找到病因的疾病常被稱為“原發性”。 1.感染 包括細菌感染，如化膿性腦膜炎、腦膿腫，由各種化膿菌引起；病毒感染，如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、B型庫克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質炎病毒引起的脊髓灰質炎，庫魯病或屬慢病毒感染，而亞
關于Leber遺傳性視神經病變的檢查介紹
1.PCR-SSCP分析 是檢測mtDNA片段序列變化或突變的一種簡單而靈敏的基因突變的篩選方法，并有不少改良的方法對病史已明確的LHON進行mtDNA分子遺傳學檢測較易獲得陽性結果，MaeⅢ識別終點的產生提高了診斷精確度，可避免假陽性或假陰性。 2.腦脊液免疫球蛋白及細胞學檢查。 3.眼
治療Leber遺傳性視神經病變的相關介紹
本病至今尚無有效的治療方法。有些病人的視力可以自然恢復，所以對任何治療效果的評價均應慎重。此病被作為基因治療的重點研究對象之一。 為減少對視神經的毒性損害，應告誡患者戒煙和戒酒。雖然臨床有使用神經營養藥物治療，但并無肯定的療效。日本對于急性期病例使用血管擴張劑艾地苯醌聯合維生素B2、維生素C、
遺傳性壓力易感性周圍神經病的病因及病理生理
病因 本病為常染色體顯性遺傳，絕大多數家系有17p11.2 區大片段基因缺失，該區域含有一個周圍神經髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，在另一部分無片段缺失的家系中可檢出該基因點突變。HNLP 基因突變位點與CMT1 型完全相同，但兩者突變性質不同，HNLP 為基因缺失，而CMT1 為基因重復。
遺傳性壓力易感性周圍神經病的癥狀體征及病因
癥狀體征 主要臨床特征為反復發作的急性單神經病或多神經病，多在輕微牽拉、壓迫或外傷后反復出現，持續數天或數周后可自行緩解，半數6 個月內緩解，部分患者可殘留一部分后遺癥。發作次數越多，臨床癥狀越重，1/3 的病例可僅有1 次發作。 最常受累的神經，依次為腓腸神經、尺神經、臂叢神經、橈神經和正
關于遠端對稱性感覺和運動神經病變的介紹
是糖尿病周圍神經病變最常見的一類表現形式，高血糖引起的代謝異常和微血管病變是其主要致病因素。表現為遠端肢體對稱的多發性周圍神經病，多起病隱匿，首先累及下肢遠端，自下向上進展，很少波及上肢。有細髓纖維受累時表現為痛性周圍神經病或痛溫覺缺失，主要癥狀有發自肢體深部的鈍痛、刺痛或燒灼樣痛，夜間尤甚。雙
遺傳性壓力易感性周圍神經病的介紹
遺傳性壓力易感性周圍神經病（hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP）又稱臘腸體樣周圍神經病（allantoid peripheral neuropathy），家族性復發性多神經病（familial recurrent polyn
關于Leber遺傳性視神經病變的預后預防介紹
1、預后 有些Leber遺傳性視神經病變病人，在視力減退數月甚至數年以后，視力可以部分甚至全部恢復。視力一旦有所恢復通常很少會再減退。 2、預防 對于有家族陽性病史的男性個體要注意隨訪。對女性患者如已證實為女性攜帶者應進行產前檢查，以利優生。
多發性單神經病的癥狀體征及病因
癥狀體征 1、本病發生于任何年齡，表現可因病因而異，呈急性、亞急性和慢性經過，多數經數周至數月進展病程，進展由肢體遠端向近端，緩解由近端向遠端。可見復發病例。 2、本病的共同特點是：肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。 （1）各種感覺缺直呈手套襪子形分布，可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等
關于感覺障礙的病因及常見疾病介紹
1.末梢型感覺障礙 常見于尺神經、正中神經、撓神經損害時，以及末梢神經炎、中毒性神經炎、代謝性神經炎、股外側皮神經炎、多發性神經炎等。 2.后根型感覺障礙 常見于椎間盤脫出、脊髓外腫瘤、脊髓空洞癥、外傷等。 3.脊髓型感覺障礙 常見于橫貫性脊髓炎、脊髓腫瘤、髓外腫瘤、外傷、脊髓血管病、
Leber遺傳性視神經病變的簡介
Leber遺傳性視神經病變（LHON）為視神經退行性變的母系遺傳性疾病。男性患者居多，常于15～35歲發病，臨床主要表現為雙眼同時或先后急性或亞急性無痛性視力減退，同時可伴有中心視野缺失及色覺障礙。視力損害嚴重程度差異較大，可由完全正常、輕度、中度到重度。 2018年5月11日，國家衛生健康委
感覺障礙的深感覺檢查介紹
①關節位置覺檢查者被動活動患者的關節，詢問患者其肢體所處的位置。檢查者也可將患者肢體擺成一種姿勢并保持，并囑患者對側肢體模仿。 ②運動覺檢查者輕輕移動患者的手指和足趾，請患者說出移動的方向。移動幅度約50上下，發現障礙時再行加大。注意檢查者的手指要放在移動方向的兩側，動作要緩慢，否則患者可能以
葉酸缺乏神經病的病因
治療藥物干擾葉酸代謝（10%）： 如抗驚厥藥，磺胺嘧啶在部分人群中可引起葉酸吸收障礙，甲氨蝶呤等抑制二氫葉酸還原酶，使二氫葉酸不能轉化成有生物活性的四氫葉酸，口服避孕藥，氟尿嘧啶，阿糖胞苷，異煙肼，乙胺嘧啶，環絲氨酸等藥物可影響葉酸的吸收和代謝，乙醇也影響葉酸代謝。 需要量增加引起相對缺乏（
遺傳性壓力易感性周圍神經病的癥狀體征介紹
主要臨床特征為反復發作的急性單神經病或多神經病，多在輕微牽拉、壓迫或外傷后反復出現，持續數天或數周后可自行緩解，半數6 個月內緩解，部分患者可殘留一部分后遺癥。發作次數越多，臨床癥狀越重，1/3 的病例可僅有1 次發作。 最常受累的神經，依次為腓腸神經、尺神經、臂叢神經、橈神經和正中神經。臨床
多發性單神經病的病因及病理生理
病因 病因：藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎癥性病變均能引起本病。如糖尿病，應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥，重金屬或化學藥品中毒，惡性腫瘤，慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后，麻風、尿毒癥、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 根據神經原發受損部位可分類為：神
多發性單神經病的病因
病因：藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎癥性病變均能引起本病。如糖尿病，應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥，重金屬或化學藥品中毒，惡性腫瘤，慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后，麻風、尿毒癥、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 根據神經原發受損部位可分類為：神經軸索變
多發性單神經病的癥狀體征
1、本病發生于任何年齡，表現可因病因而異，呈急性、亞急性和慢性經過，多數經數周至數月進展病程，進展由肢體遠端向近端，緩解由近端向遠端。可見復發病例。 2、本病的共同特點是：肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。 （1）各種感覺缺直呈手套襪子形分布，可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼
糖尿病神經病變的病因與發病機制介紹
糖尿病神經病變的病因及發病機制目前尚不完全清楚，學者們認為是多因素的。近年研究認為，糖尿病神經病變的發生與下列因素有關。 （一）遺傳因素 （二）缺血及缺氧性因素 （三）氧化應激： （四）多元醇通路過度活躍 （五）晚期糖基化終末產物（AGE）-AGE受體-核因子（AGE-RAGE-NF-
關于單神經病的病因分析
1、主要病因 單神經病論文主要是由于局部性病因如創傷缺血腫瘤浸潤物理性損傷的引起也可由全身代謝性（如糖尿病）或中毒性（如鉛中毒）疾病分會引起 2、治療方法 因病因而異神經外傷所致者應視外傷的程度和性質而選擇治療成功如神經斷傷應需要神經縫合如有瘢痕等壓迫時應作神經松解術皮質類固醇對神經外傷的
關于單神經病與神經叢神經病的病因分析
1.臂叢神經病 （1）外傷 車禍和機械絞傷時上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經病最常見的原因。 （2）胸廓出口綜合征 （3）物理損傷 如電擊傷和放射性損傷。 （4）急性臂叢神經炎 也稱神經痛性肌萎縮。常在流感后或使用青霉素等藥物后呈急性或亞急性起病，可能與自身免疫有關。 （5）遺傳因