上皮樣血管瘤病的發病機制及臨床表現
發病機制 上皮樣血管瘤病的發病機制還不確切。一些研究者觀察到，在病人免疫功能正常的情況下，出現肉芽腫性損害；免疫缺陷的情況下（如HIV感染），則表現為血管增生性損害。 臨床表現 上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生于正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。病原體可能系一種立克次體或立克次體樣的生物。 皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，可分真皮型及皮下型。①真皮型：損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，后逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節，呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等。可發生于全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似于化膿性肉芽腫。消退后，......閱讀全文
上皮樣血管瘤病的發病機制及臨床表現
發病機制 上皮樣血管瘤病的發病機制還不確切。一些研究者觀察到，在病人免疫功能正常的情況下，出現肉芽腫性損害；免疫缺陷的情況下（如HIV感染），則表現為血管增生性損害。 臨床表現 上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發
上皮樣血管瘤病的發病機制
上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察，發現有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×l.5μm，桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功，但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，只是
上皮樣血管瘤病的病因及發病機制
病因 上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察，發現有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×l.5μm，桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功，但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿
上皮樣血管瘤病的臨床表現
上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生于正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔
上皮樣血管瘤病的臨床表現及并發癥
臨床表現 上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生于正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜
上皮樣血管瘤病的概述
上皮樣血管瘤病（bacillary Epithelioid Angiomatosis）亦稱桿菌性血骨病（bacillary angiomatosis）或桿菌性上皮樣血管瘤病（epithelioid angiomatosis）。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同于K
上皮樣血管瘤病的病因
上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察，發現有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×l.5μm，桿菌分布成群或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功，但這種小桿菌到底屬于哪一類細菌尚未明確。 一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，只是
上皮樣血管瘤病的治療
紅霉素治療多數上皮樣血管瘤病例有效，每次0.5g，每天4次，療程至少持續4周。此外，多西環素、慶大霉霉素及抗結核藥物等也有一定的療效。個別皮損可配合手術切除。
上皮樣血管瘤病的診斷
上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤均為好發于HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現和組織病理學方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預后截然不同。發生于面部和手部的單個皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑒別上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。 診斷主要依靠組織病
上皮樣血管瘤病的輔助檢查及診斷
輔助檢查 X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應。 組織病理：表皮變平，淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫，兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內突起的內皮細胞，可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞，一些細胞質內出現不規
上皮樣血管瘤病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。 1.化膿性肉芽腫：無中性粒細胞碎裂現象，無核塵，無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。 2.Kaposi肉瘤：真皮內許多血管形成，內皮細胞顯著增生，梭形細胞形成，含有血管裂隙，可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。 治療 紅
上皮樣血管瘤病的輔助檢查
X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應。 組織病理：表皮變平，淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫，兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內突起的內皮細胞，可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞，一些細胞質內出現不規則空泡，形成
上皮樣血管瘤病的鑒別診斷
上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。 1.化膿性肉芽腫：無中性粒細胞碎裂現象，無核塵，無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。 2.Kaposi肉瘤：真皮內許多血管形成，內皮細胞顯著增生，梭形細胞形成，含有血管裂隙，可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。
上皮樣血管瘤病的流行病學及病因
流行病學 1983年由Stoler首先報道。目前曾有細菌培養已獲成功報道，但到底屬于哪一類細菌尚未明確。有人認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，還有資料證明引起上皮樣血管瘤病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關系非常密切。由于多數立克
上皮樣血管瘤病的流行病學
1983年由Stoler首先報道。目前曾有細菌培養已獲成功報道，但到底屬于哪一類細菌尚未明確。有人認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，還有資料證明引起上皮樣血管瘤病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關系非常密切。由于多數立克次體引起的疾
陰部鮑恩樣丘疹病的發病機制及臨床表現
發病機制 陰部鮑恩樣丘疹病組織學上似鮑文病，但不完全相同，鏡下見表皮角質層角化不全，棘層增生，部分細胞不典型增生，細胞大小不一，核質比例增大，細胞核不規則堆積，呈“風吹倒”樣改變，有絲分裂活躍，出現成簇的有絲分裂相，奇異核或多核，表層內有少數空化細胞，釘腳下伸增寬，真皮毛細血管擴張和淋巴細胞浸
上皮樣血管瘤病的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 肝臟受累，血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高，肝活檢 Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌。 輔助檢查 X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應。 組織病理：表皮變平，淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫，兩側的表皮
上皮樣血管瘤病的并發癥及實驗室檢查
并發癥 播散性多臟器感染，個別上皮樣血管瘤病例可發生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎。 實驗室檢查 肝臟受累，血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高，肝活檢 Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌。
Stargardt病的發病機制及臨床表現
發病機制 機制不清，但發現視網膜深層的黃色斑點是視網膜色素上皮內的黏多糖及大量脂褐質的沉積物。造影時由于過量的脂褐質遮蔽脈絡膜熒光而出現脈絡膜淹沒癥 臨床表現： 在漫長的經過中可分成初期、進行期、晚期3個階段 1.初期 眼底完全正常但中心視力已有明顯下降因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時
滑石病的發病機制及臨床表現
發病機制 長期吸入滑石粉主要引起類結節纖維化、彌漫性間質纖維化和異物肉芽腫。間質纖維化與石棉肺表現相似，分布在呼吸細支氣管周圍，除網狀纖維外尚有少量膠原纖維呈不規則排列。肉芽腫由上皮樣細胞和異物巨細胞所組成。在巨細胞內可見到有雙折光的滑石顆粒。在胸膜上出現胸膜增厚，甚至胸膜斑，常稱為“滑石斑”
Kennedy病的發病機制及臨床表現
發病機制 Kennedy病（SMA）的病因和發病機制一直是神經病學研究中的一個難題。近幾年來在SMA基因定位的研究方面取得了很大進展。1995年，不同研究小組分別報道了3個SMA候選基因。法國Lefebvre等在5q13.1區域發現了運動神經元生存（survival motor neuron，
陰部鮑恩樣丘疹病的發病因及發病機制
發病原因 1.與HPV感染有關： Gross(1985)報道鮑文樣丘疹病損害中有與HPV密切相關的特異性DNA序列，證明此種病毒感染在鮑文樣丘疹病發病中起一定作用，外生殖器鮑文樣丘疹病63%檢測出HPV16，Crook(1991)報道HPV16的致癌性是病毒編碼的E6和E7蛋白與宿主細胞的p5
鮑溫樣丘疹病的發病原因及發病機制
(一)發病原因 本病電鏡檢查發現其皮損的表皮角質形成細胞中有病毒顆粒。 (二)發病機制 Gross等利用免疫細胞化學技術發現病損組織切片中有HPV結構抗原，同時采用核酸雜交技術分型，發現有HPV-16型相關序列。
嬰兒上皮樣血管瘤病例分析
上皮樣血管瘤(EH)是一種少見的先天性血管性疾 病。本病主要表現為皮膚或皮下的紅色至棕色丘疹或 結節，最常發生于頭部和頸部，軀干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜發病少見。EH 更常見于亞洲人群，其 次是高加索人，約 30 歲女性發病率稍高，兒童和老年 患者罕見[1]，尤其是嬰兒。我科診治
頭皮上皮樣血管瘤病例分析
1 臨床資料 患者男， 32 歲，頭皮皮疹1 年。1 年前無明顯誘 因出現頭皮紅色結節、斑塊，無瘙癢和疼痛，未予診 治。皮疹繼之增大、增多，部分融合，無破潰及出血。 患者既往體健，頭皮皮損出現前無外傷史，不良嗜 好，家族中無類似疾病史。體檢: 生命體征平穩，全 身淺表淋巴結未觸及腫大，各系統檢查
ABO溶血病的發病機制及臨床表現
發病機制 發病者的母親多數為O型，具有免疫性抗A及抗B抗體；嬰兒多數是A型，特別多見于A1其次為A2，及B型。多見于O型母親。由于母親其抗A、抗B抗體除了屬于IgM的天然抗體外同時還有IgG的免疫性抗體，A(B)型血清中則主要是抗B(A)IgM極少有抗B(A)IgG，而IgM抗體是不能通過胎盤
隱球菌病的發病機制及臨床表現
發病機制 存在于土壤及鴿糞中的隱球菌，可隨塵埃一起被人吸入呼吸道內。干燥的隱球菌直徑僅1μm，能進入肺泡。隱球菌在體外無莢膜包裹，進入體內后很快形成莢膜，帶莢膜的隱球菌具有致病力。侵入人體的隱球菌并不一定致病，細胞免疫在防止隱球菌感染中起主要作用。 隱球菌侵入肺部后，少數形成肉芽腫，并出
費波瑞病的發病機制及臨床表現
發病機制 病態基因位點在Xg基因附近。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解，進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解利用。該酶缺乏時病人血及尿中酰基鞘氨醇己三糖苷即增加，并累積在全身中、小血管與組織內，損害器官之構造與功能。 病理特征為
致密物沉積病的發病機制及臨床表現
發病機制 盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。 1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常
外陰銀屑病的發病機制及臨床表現
發病機制 1.發病機制尚未完全搞清楚，學說很多。銀屑病有3個主要特征，分化異常、角質細胞過度增生、炎癥。基底層角質形成細胞進入增生池較正常的明顯增多，細胞增殖加速，有絲分裂周期從正常的311h縮短至37.5h。表皮通過時間從26～56天縮短至3～4天。銀屑病患者外周血中增殖的單個核細胞數目明顯