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  • 發布時間:2022-11-30 16:15 原文鏈接: 上皮樣血管瘤病的概述

      上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或桿菌性上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同于Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病,并在皮損中發現有小桿菌存在,認為是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。

      上皮樣血管瘤病主要發生于HIV感染的病人,也可發生于惡性腫瘤患者或正常人,90%以上為男性,年輕人多見。

      上皮樣血管瘤病可表現為播散性多臟器感染,個別上皮樣血管瘤病例可發生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎。

      上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。

      紅霉素治療多數上皮樣血管瘤病例有效,每次0.5g,每天4次,療程至少持續4周。此外,多西環素、慶大霉霉素及抗結核藥物等也有一定的療效。個別皮損可配合手術切除。

      上皮樣血管瘤病預后較好,一些患者的皮損可自行消退,但當伴系統損害時,死亡率較高。

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