口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">帶狀皰疹病毒等）感染、自身免疫功能紊亂（銀屑病、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、膜性腎小球腎病等）、惡性腫瘤（慢性淋巴細胞性白血病、腎細胞癌、B淋巴細胞瘤、膀胱癌、食管癌等）均可能誘發本病。藥物誘發本病的報道中萬古霉素最常見，用藥后30d內出現病損，停藥后病情緩解，再次用藥病情復發。嚴重程度與血清中萬古霉素濃度無明顯相關性。 其他誘發藥物有抗感染藥（青霉素、氨芐西林、頭孢孟多、利福平、甲氧芐啶-磺胺甲硝唑）、非甾體抗炎藥（雙氧酚酸、吡羅昔康、對乙酰氨基酚、萘普生）、其他（卡托普利、貝那普利等）等。該病與紫外線......閱讀全文
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
兒童－Moulin－線狀萎縮性皮病病例分析
1 病歷摘要 患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 ?系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］
一例長期誤診為膿皰性銀屑病的IgA天皰瘡病例分析
病例介紹?患者男，58歲。因軀干、四肢近端反復紅斑、膿皰、水皰、鱗屑3年余、再發1個月于2016年2月24日就診。2013年2月患者無明顯誘因兩側腹股溝出現紅斑，針尖至米粒大小膿皰、偶見小水皰，之后皮疹泛發軀干、雙側腋窩及四肢近端，膿皰破潰后滲出、糜爛，伴瘙癢，無發熱、關節痛，以后皮損反復發作。先后
關于口腔黏膜病的病因分析
口腔黏膜病除一些疾病的病因較明確外，較多種疾病的病因仍不清楚。 1.與隨著年齡增長，口腔免疫力下降的生理缺陷有關，成年人由于成長激素的分泌減少，口腔對于維生素的吸收能力反而不如兒童生長期。老年人身體容易出現胃腸功能紊亂，體內缺乏鐵、鋅等微量元素，睡眠不好導致精神緊張，勞累或感冒時，都會誘發口腔
線狀汗孔角化病病例分析
患者女，44 歲。?主訴：左下肢線狀褐色丘疹及斑疹 20 年。 現病史：患者 20 年前無明顯誘因出現左下肢褐色扁平丘疹及斑疹，初為米粒大，無明顯自覺癥狀。 患者曾于當地醫院就診，擬診 “癬”，給予藥物外用（具體不詳）治療，無明顯好轉，皮損逐漸增大、增多。?既往史及家族史：既往體健康，家族中無類似疾
線狀銀屑病病例分析
線狀銀屑病 (1inear psoriasis，LP) 是一種皮損表 現為沿 Blaschko 線帶狀分布的特殊類型銀屑病 [1]， 臨床上較為罕見。為進一步了解 LP 的臨床特點，本 文對成都市第二人民醫院皮膚科經治的 1 例 LP 患者 及國內文獻報道的 25 例 LP 患者進行分析，結果報 告
大皰性皮膚病的病因分析
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在天皰瘡患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡是抗原、抗體之間反應導致角
IgA天皰瘡的診斷和鑒別診斷
診斷 根據此病臨床表現特點，如皮損好發于褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。 鑒別診斷 1.線狀IgA大皰性皮病 線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏征陰性，免疫病理檢查可見
指端壞疽性膿皮病病例分析
1 病歷摘要患者男， 59 歲。因左手多發潰瘍伴疼痛 1 年，于 2015年3月入院。患者1年前左手拇指甲周出現斑塊（具 體不詳），質硬，迅速增大。 3個月前外院行皮損組織病理檢 查（組織病理結果不詳）及左手拇指指間關節處截指術，術 后約1周即在切口部位皮損復發，并迅速增大，形成潰瘍， 左手
銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤病例分析
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS），又名多發性特發性出血性肉瘤，是一種較少見的以梭形細胞增生和血管瘤樣結構為特征的惡性腫瘤。近期瑞金醫院皮膚科劉芝翠醫師等報道了一例銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤患者。本例患者40余年前患有銀屑病，2年前出現紅斑水皰，確診為大皰性類天皰瘡。系
一例頸部皮疹20余天病例分析
?病例資料患者女，36歲。因“頸部皮疹20余天，全身皮疹2周”于2015年3月31日入院。?患者于入院前20余天前開始出現頸部紅斑、水皰，伴有發熱(具體體溫未測），口腔黏膜破損，就診當地醫院，診斷為“皰疹">帶狀皰疹”，予以“更昔洛韋、維生素B1”等藥物治療癥狀無明顯緩解。?2周前逐漸發展為全身多部
口腔黏膜幼年性黃色肉芽腫病例報告
幼年性黃色肉芽腫（juvenile?xanthogranuloma,JXG）是一種病因不明的非朗格漢斯組織細胞增生癥，一般主要累及皮膚，好發于頭頸部、軀干，可單發、多發或呈串珠狀，表現為直徑數毫米至數厘米不等的黃色、棕色丘疹。JXG通常發生于嬰幼兒，可隨年齡增長逐漸自發性消退。組織學上可表現為真皮中
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
一例泛發性大皰性硬皮病病例分析
?病例資料患者男，51歲。因背部、上肢、指端皮膚變硬、結痂、萎縮伴疼痛5年于2015年1月就診。?2009年6月起患者自覺肩背部、上肢出現多發性片狀水腫性斑塊，皮膚較硬，輕度萎縮，后在上述部位間斷出現水皰、大皰，皰壁較厚，周圍有輕度紅腫，水皰很快破潰干涸，形成較厚的黑色痂皮，部分形成深在性潰瘍，自覺
角層下膿皰性皮病的簡介
角層下膿皰性皮病又稱斯-威病，是以如膿皰瘡排列成環狀和（或）匐行的無菌淺表性膿皰為特征的皮膚疾病。此病是一種慢性良性復發性無菌性膿皰性皮膚病，臨床較為少見，好發于中老年婦女。 角層下膿皰性皮病病因尚不明確。有研究認為可能與精神創傷、感染病灶、代謝或內分泌紊亂有關。亦有學者認為此病可能是某些皮膚
三例外傷誘發自身免疫性大皰性皮膚病病例分析
自身免疫性大皰性皮膚病(autoimmune bullous diseases，AIBD)是一組由針對皮膚和黏膜橋粒／半橋 粒結構的自身抗體所介導的水皰、大皰性疾病，其 中天皰瘡和大皰性類天皰瘡(BP)最為常見。 AIBD是典型的器官特異性自身免疫性疾病，患者體 內產生針對皮膚自身抗原的抗體，抗
角層下膿皰性皮病的鑒別診斷
1、角層下膿皰性皮病與皰疹樣皮炎鑒別： 皰疹樣皮炎皮損呈多形性，分布于軀干和四肢近端，為排列成環狀的群集水皰，有劇烈瘙癢，無黏膜損害，組織病理提示水皰內大量嗜酸性粒細胞。 2、角層下膿皰性皮病與落葉型天皰瘡的鑒別： 落葉型天皰瘡好發于中老年男性，皮損初發于頭、面及胸背上部，多為紅斑上發生水
關于大皰性膿皰瘡的病因分析
大皰性膿皰瘡的病原菌與其它年齡組的膿皰瘡患者相同，但由于新生兒皮膚嬌嫩及功能不健全的特點，因而形成本癥特有的臨床表現。再者，因新生兒初次接觸細菌，故對細菌特別敏感，可能也是一個重要的因素。此外，營養不良，氣候濕熱，用塑料布包裹以及其它促使皮膚易發生浸漬等因素，對造成本癥也起著一定的作用。其傳染源