1 病歷摘要
患者男， 59 歲。因左手多發潰瘍伴疼痛 1 年，于 2015年3月入院。患者1年前左手拇指甲周出現斑塊（具 體不詳），質硬，迅速增大。 3個月前外院行皮損組織病理檢 查（組織病理結果不詳）及左手拇指指間關節處截指術，術 后約1周即在切口部位皮損復發，并迅速增大，形成潰瘍， 左手示指及小指遠端相繼出現斑塊，迅速破潰形成潰瘍。曾在外院予抗感染、伊曲康唑等治療均無效（具體不詳）。 患者曾多次在潰瘍處清創，自訴清創后疼痛緩解，但皮損 無消退。既往史：近4年雙手手指有多發性尋常疣。 體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結均未 觸及增大，系統檢查無異常。皮膚科檢查：左手拇指殘 端潰瘍，無明顯膿性分泌物，可見新鮮肉芽組織，壓痛 不明顯，示指和小指可見類似潰瘍及新鮮肉芽組織， 約指甲大（圖 1A、 B）。
A：左手拇指殘端潰瘍，可見新鮮肉芽組織；B：左手小 指潰瘍，可見新鮮肉芽組織 圖 1 患者左手皮損
A：表皮缺損（ ×10）；B、 C：真皮中多種炎性細胞彌漫性浸潤，以淋巴細胞、嗜酸性粒細胞 及上皮樣細胞為主（ ×100）；D：血管增生，血管壁明顯增厚（ ×100） 圖 2 壞疽性膿皮病患者皮損組織病理像（HE 染色）
實驗室及輔助檢查：糜爛面真菌培養示念珠菌生 長，一般細菌培養陰性，分枝桿菌培養陰性；快速血漿 反應素環狀卡片試驗（RPR）及梅毒螺旋體顆粒凝集試 驗（TPPA）均陰性；皮損組織病理檢查：表皮缺損，真皮 全層炎性細胞浸潤，以淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及上皮 樣細胞為主，血管增生，部分血管壁明顯增厚（圖 2A~D）。PAS 染色及抗酸染色陰性。 診斷：壞疽性膿皮病。 治療及隨訪：入院后予甲潑尼龍 40 mg，每日 1 次 口服，環孢素 250 mg，每日 1 次口服，連續治療 1 個月 后隨訪，皮損明顯好轉，潰瘍面漸縮小、結痂，基底干 燥（圖 3）
2 討 論
目前普遍認為壞疽性膿皮病 （pyoderma gan－ grenosum, PG）是免疫異常性疾病，根據臨床特征可 分為 4 型：潰瘍型、膿皰型、大皰型及增殖型[1]，好發于 臀部及雙下肢，指端發病較為少見。PG 的治療目前沒 有統一方案，主要給予糖皮質激素、抗炎、免疫抑制 劑、免疫調節劑及生物制劑等，其中糖皮質激素仍是 治療的首選藥物[2-3]。 本例患者病史為 1 年，發病早期表現為左手拇指 甲周斑塊，在外院予不恰當的外科干預（截指、反復清 創）后病情無好轉，皮損范圍逐漸擴大，繼而表現為反 復發作的多發性疼痛性潰瘍，抗感染治療無效。結合 入院后實驗室檢查結果排除了深部真菌病、梅毒及非結核分支桿菌感染等診斷，皮損組織病理表現無特異 性，故診斷為壞疽性膿皮病，予甲潑尼聯合及環孢素治 療 1 個月后，皮損明顯好轉，進一步支持診斷。 回顧此患者的診療經過，由于外院未明確診斷，即 予激進的外科干預是促使此患者病情進展的主要原 因。入院后予糖皮質激素聯合免疫抑制劑的治療使患 者病情明顯好轉，目前仍在隨訪中。
參考文獻略。