患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科就診。
查體：頸部、軀干見散在分布水皰、大皰，皰液澄清，漿液，皰壁較厚。部分水皰呈花環狀（圖①）。實驗室檢查：血常規、肝功能、血生化組化、尿常規均大致正常。擬診：系統性接觸性皮炎。給予甲強龍60mg靜脈滴注3d，療效不明顯，大皰持續增多、增大，泛發至頭皮、四肢，大皰花環現象明顯，外陰、口腔黏膜出現糜爛（圖②）。
遂修正診斷為線狀IgA大皰性皮病。轉診患者至中國醫學科學院皮膚病醫院做組織病理和免疫病理檢測，組織病理考慮線狀IgA大皰性皮病和大皰性類天皰瘡可能，免疫病理和鹽裂間接免疫熒光及血清抗體確診為線狀IgA大皰性皮病。HLA-I分型檢測示患者可耐受氨苯砜。遂給予氨苯砜50mg， BID。治療10d后，水皰、大皰逐漸干涸結痂，痂皮逐漸脫落，未再有新發水皰出現（圖③）。治療50d后，皮疹均消退，遺留色素沉著（圖④）。
