患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯好轉，漸增多，疼痛加重。遂再次來我 院就診并收住人院。病程中患者精神睡眠尚可，無畏寒發 熱、咳嗽咳痰、惡心嘔吐、腹痛腹瀉或關節痛。 體檢：一般情況良好，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮 膚科檢查(圖1)：左大腿大片環形水腫性紅斑，中央淺潰瘍， 部分結痂，邊緣水皰大皰；右大腿及肩背部可見類似皮疹；面 部亦可見小片水腫性紅斑，紅斑上可見水皰和結痂。 實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規和外周血涂片檢查無 異常，糞便查蟲卵陰性；肝腎功能、C反應蛋白、紅細胞沉降 率、抗鏈球菌溶血素0、胰高血糖素、微量元素水平等處于正 常范圍；抗核抗體、抗中性粒細胞胞質抗體、抗心磷脂抗體、 結核菌素試驗、結核感染的細胞斑點試驗(T．SPOT)、結核抗 體及血清固相蛋白電泳無異常；快速血漿反應素環狀卡片試 驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗及艾滋病病毒檢測均為陰性； 骨髓常規涂片、活檢未見異常；B超示左腎多發結石、囊腫； x線胸片、心電圖檢查基本正常。皮損組織病理檢查：表皮 下水皰，皰內及真皮內可見較多中性粒細胞及淋巴細胞浸潤 (圖2)；直接免疫熒光染色陰性。 診斷：大皰型壞疽性膿皮病(PG)。 治療：靜脈滴注復方甘草酸苷注射液60 ml／d，口服白芍 總苷膠囊，局部外用吡美莫司乳膏，治療l周后病情好轉，皮 疹漸消退。
圖1患者大腿 內側大片狀水腫性紅 斑，中央淺潰瘍，邊緣 水皰及大皰 圖2 下肢皮損組織病理 (2A：HE×100；2B： HE×400)表皮下 水皰，皰內及真皮可 見較多中性粒細胞及 淋巴細胞
討論
PG是一種少見的非感染性慢性嗜中性皮病，根 據其臨床表現分為潰瘍型、膿皰型、大皰型及增殖型。大皰型PG極少見，多發于面部、四肢，典型皮損為快速離心性進 展的水皰或大皰，可在2—3 d內進展為淺表性潰瘍或血皰； 組織病理表現為表皮下皰，可見中性粒細胞浸潤，沒有組織 細胞浸潤及肉芽腫形成。Powell等?報道，病情輕微的大皰 型PG及早期潰瘍均可通過局部外用糖皮質激素治愈。大皰 型PG主要應與非典型Sweet綜合征鑒別，尤其應與腫瘤相關 的Sweet綜合征鑒別。非典型Sweet綜合征可發生于身體任 何部位，表現為大皰、水皰、膿皰、糜爛或潰瘍，患者多并發血 液系統腫瘤；發病前多有呼吸道或消化道等非特異性感染， 發作時實驗室檢查提示白細胞、紅細胞沉降率及c反應蛋白 均升高；糖皮質激素或碘化鉀治療效果好。本例患者發病前 無非特異性感染，無發熱等全身癥狀，皮疹泛發全身，輔助檢 查提示血常規、c反應蛋白及紅細胞沉降率均正常，未發現 實質性及血液系統腫瘤；僅予以復方甘草酸苷注射液、白芍 總苷膠囊、吡美莫司乳膏治療即獲得臨床治愈，由此可診斷 大皰型PG。Sakiyama等阻3回顧性分析38例大皰型PG，發現 超過60％的患者合并血液系統惡性腫瘤，部分患者可并發炎 癥性腸病、類風濕性關節炎等，且合并血液系統腫瘤的患者 預后較差。本例患者后期亦應注意排查血液系統腫瘤等相 關疾病。
參考文獻略。