以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］。狼瘡性腎炎臨床上表現為血尿、蛋白 尿、水腫及腎功能不全等，多伴有面部紅斑、口腔潰 瘍、關節痛等 SLE 臨床表現，而以皮膚紅斑和水皰 為首發癥狀的情況非常罕見。大皰性系統性紅斑狼 瘡( bullous systemic lupus erythematous，BSLE) 是一 種特殊類型少見的重癥 SLE，其出現常提示病情加 重或復發，常與腎臟和血液系統等受累有關。 SLE 患者皮膚發生表皮下水皰有以下幾種可 能: 第一種為 BSLE，其典型損害是緊張性水皰，呈環 形，水皰可發生在紅斑或者正常皮膚。組織病理為 表......閱讀全文
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 ?系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...1
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅斑狼瘡病例分析1 臨床資料 ?患者女，53 歲，頸項和軀干紅斑、水皰 25 d，泛 發全身 4 d。患者 25 d 前無明顯誘因項部出現紅 斑，上有水皰，伴瘙癢、紅斑，患者未到醫院診治，水 皰逐漸增多，累及頸部和軀干，4 d 前皮疹泛發全 身
以首發神經精神癥狀的系統性紅斑狼瘡病例分析
系統性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE），是一種系統性自身免疫性疾病，可累及多個系統，如皮膚、血液、腎臟、神經系統等。其中SLE神經精神表現可以早而頻繁,常常可發生于診斷SLE之前。嚴重者可危及生命，是本病的主要死亡原因之一，占狼瘡致死率的19%，僅次于狼瘡性腎
一例大皰性系統性紅斑狼瘡病例分析
1.臨床資料病史：患者，女，18歲。主因口腔潰瘍、雙上肢水腫性或蕁麻疹樣紅斑2個月，全身泛發大皰20余天，于2009年7月31日就診。患者2個月前無明顯誘因口腔出現多個血皰伴疼痛，皰壁破潰后形成潰瘍，1周后雙手背、上肢出現瘙癢性紅斑、風團樣皮損，雙眼瞼腫脹，結膜充血。在當地醫院以蕁麻疹給予咪唑斯汀等
系統性紅斑狼瘡性腎炎的腎臟癥狀的介紹
狼瘡腎炎在SLE中很常見，且是危及遠期生命質量的關鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現主要有以下幾種形式。 (1)輕型：無癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%LN患兒表現此型，無水腫、無高血壓僅表現為輕～中度蛋白尿(常
以－HELLP－綜合征首發的系統性紅斑狼瘡病例分析
1 病例報告患者， 29 歲，因孕 31+5周，頭痛 6 小時，于 2018 年 7 月 31 日入深圳市人民醫院產科。末次月經 2017 年 12 月 20 日，預 產期 2018 年 9 月 27 日。停經 30+天自測尿 hCG( +) ，孕 4+月 自覺胎動。孕 12+周于外院建立圍
系統性紅斑狼瘡的癥狀
? 系統性紅斑狼瘡是一個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等，并以自身免疫為特征，患者體內存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。發病機理主要是由于免疫復合物形成。確切病因不明。病情呈反復發作與
以血栓性血小板減少性紫癜為首發癥狀的系統性紅斑...
以血栓性血小板減少性紫癜為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡病例分析系統性紅斑狼瘡（SLE）可導致多系統、多器官損害，臨床表現復雜不一，但是SLE合并血栓性血小板減少性紫癜（TTP）較為罕見，我院診治一例以TTP為首發癥狀的SLE，現報告如下。病例介紹患者為17歲女性，以“乏力、浮腫20天，肉眼血尿7天”為主
以心包炎為首發表現的系統性紅斑狼瘡病例報告
1.病例資料 患者女，44歲，因“胸骨后隱痛8小時”入院。患者8小時前無明顯誘因出現胸骨后隱痛，不向它處放射，不伴胸悶、氣促、心慌，無反酸、噯氣、燒心，無頭痛、頭暈，曾當地醫院擬診為“反流性食道炎”，給予“抑酸、促進胃食管蠕動”等處理后，癥狀無好轉入院。起病以來無皮疹，無光過敏,無關節腫痛，無口腔
一例頸部皮疹20余天病例分析
?病例資料患者女，36歲。因“頸部皮疹20余天，全身皮疹2周”于2015年3月31日入院。?患者于入院前20余天前開始出現頸部紅斑、水皰，伴有發熱(具體體溫未測），口腔黏膜破損，就診當地醫院，診斷為“皰疹">帶狀皰疹”，予以“更昔洛韋、維生素B1”等藥物治療癥狀無明顯緩解。?2周前逐漸發展為全身多部
怎樣預防系統性紅斑狼瘡性腎炎？
預防紅斑狼瘡性腎炎復發預防復發的主要措施： 1.早期明確診斷，及時正確治療,長期定期隨訪，根據病情變化，調整用藥劑量。 2.避免誘發因素 (1)日光曝曬、紫外線照射。 (2)寒冷刺激可導致本病復發避免寒冷刺激以防受涼。 (3)有的藥物與發病明顯有關如青霉素、磺胺類、保泰松、肼屈嗪(肼苯
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的簡介
系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)是指有腎病臨床表現和腎功能異常，或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病，其病變大多累及數個系統或器官。兒童LN病變往往嚴重，難
系統性紅斑狼瘡的臨床癥狀
一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。皮膚和黏膜：表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫
狼瘡腎炎發病癥狀和病因
?? 癥狀??? 紅斑狼瘡性腎炎的癥狀，具體如下：??? （一）血常規 溶血性貧血或白細胞減少（
關于大皰性膿皰瘡的癥狀體征介紹
大皰性膿皰瘡是一種疾病，主要由。本型好發于新生兒，又稱新生兒膿皰瘡（impetigoneonatorum）。如不及時救治，可因敗血癥或毒血癥而危及生命。 多發生于出生后4～10d的嬰兒。在面部、軀干及四肢突然發生大皰，皰液開始澄清，后渾濁化膿，四周繞以紅暈，皰壁較薄，易于破裂，破后可露出鮮
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的病因分析
SLE病因尚未闡明，多數學者認為是有一定遺傳特征的個體。在多種觸發因素(如感染理化環境因素)作用下，發生免疫紊亂所致的自身免疫性損傷，LN具有明顯的免疫復合物性腎炎特征。 1.內分泌因素 SLE患者多數為女性，且不論男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推測高水平雌激素可直接作用B細胞，使其
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的發病機制
有關SLE發病機制尚無一致結論，多數學者認為發病環節可能是多元性的。較為一致的結論是具有一定遺傳趨向的個體，在某些觸發因素作用下，發生以自身組織為靶目標的異常免疫反應。其最終免疫損傷的機制是T細胞功能紊亂，B細胞多克隆活化，自身抗體與自身組織抗原結合后發生免疫復合物性疾病，LN更具有免疫復合物性
治療系統性紅斑狼瘡性腎炎的相關介紹
特別強調治療的個體化。特別是要注意心、腎、神經系統并發癥的及時干預治療，充分考慮藥物治療的利弊、得失后確定近期遠期的治療方案并認真評價治療風險與效益，讓病兒監護人充分知曉。 1.一般治療 急性期活動期，重癥均強調休息、加強營養避免日曬靜止期逐步恢復活動上學服免疫抑制劑期間盡量不到公共場所，減少
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的預后介紹
早年LN患兒多死于尿毒癥，病死率達60%～80%因正確診斷，分型及診療手段改變其病死率已下降至18.9%～25.4%。下列因素可能影響預后： 1.臨床表現 持續大量蛋白尿血尿、高血壓、貧血血肌酐水平已升高者預后不良反復感染也影響預后。 2.病理類型 Ⅰ、Ⅱ型一般不發展為終末期腎預后不良者多死
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的病理改變
狼瘡腎炎病變既可累及腎小球，也可累及腎小管以及腎血管及間質。其病變程度、范圍、類型因人而異，至今尚缺乏一種完善的病理分類形式。兒童狼瘡腎炎多使用WHO分類法及國際小兒腎臟病科研協作組(ISKDC)分類法并用Pirani積分法作為補充，且Pirani積分法較病理分型更能反映腎病變的嚴重性和活動性也
以肺減縮綜合征為首發表現的系統性紅斑狼瘡病例報告
肺部受累是系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)的常見表現，包括胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡性肺炎等，而肺減縮綜合征(shrinkinglungsyndrome，SLS)報道較少，目前中文文獻僅有2例病例報告。本文報道1例以SLS為首發表現的SLE病例及其5年多
天皰瘡的臨床表現
發病年齡差別很大，平均發病年齡是50～60歲，男女發病率相近。我國傳統上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。1.尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見的一型，半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而后出現皮膚損害，經久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛
大皰性皮膚病的檢查介紹
1．細胞學檢查 棘刺松解細胞（又稱Tzank細胞） 2． 組織病理學檢查 表皮內水皰或裂隙形成，棘刺松解細胞 3． 免疫熒光學檢查 復習免疫學實驗有關內容 a) 直接免疫熒光（DIF）：原理、表現——棘細胞間漁網狀熒光 b) 間接免疫熒光（IIF）：原理、表現——天皰瘡抗體
大皰性皮膚病的病因分析
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在天皰瘡患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡是抗原、抗體之間反應導致角
以鼻中隔穿孔為主要癥狀的系統性紅斑狼瘡病例分析
臨床資料 患者，女，26歲，以鼻中隔穿孔3個月為主訴于2017-01-04到我院門診就診，患者既往健康，否認鼻中隔及鼻腔手術史。體格檢查：體溫：36.5℃，全身無紅斑及丘疹，全身表淺淋巴結無腫大。專科檢查：鼻內鏡檢查見鼻中隔前下方見穿孔，直徑約7 mm，穿孔邊緣見黃白色壞死樣物（圖1A），清除后見新
遺傳因素導致系統性紅斑狼瘡性腎炎的介紹
遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)。本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率。但大量的遺傳病學研究分析，證實SLE是多基因遺傳，位于第6對染
概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的臨床表現
1、全身性表現 多種多樣，80%以上有發熱，熱型多樣高熱、低熱間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。 2、皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁為鮮紅色邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑可見毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的診斷標準介紹
本病診斷標準大多參考美國風濕病學會1982年提出的診斷條件在11項標準中符合4項或以上即可診斷本病。國內成人多中心試用該標準特異性為96.4%，敏感性為93.1%主要漏診的是早期、輕型不典型病例。中華風濕病協會1987年提出的標準增加了低補體C3、皮膚狼瘡帶試驗及腎活檢特征后，其診斷特異性為93
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的鑒別診斷介紹
鑒別診斷注意與其他風濕性疾病如幼年類風濕性關節炎全身型多關節型皮肌炎、硬皮癥、混合性結締組織病、多發性血管炎等鑒別。本病也易與各類腎病、心臟病溶血性貧血、血小板減少性紫癜、組織細胞增多癥、慢性活動性肝炎及神經系統疾病混淆，注意鑒別。
怎樣治療大皰性皮膚病？
首選氨苯砜。可用磺胺吡啶、小劑量強的松。避免含谷膠食品，避免含碘制劑。 1．支持療法 2．皮質類固醇激素首選。激素的治療原則激素副作用、激素導致敗血癥已經成為主要死亡原因 3.免疫抑制劑 目的是為減少激素的用量及所至副作用。注意監測免疫抑制劑的副作用 4． 其他：血漿置換療法、大劑量靜