臨床資料
患者，女，26歲，以鼻中隔穿孔3個月為主訴于2017-01-04到我院門診就診，患者既往健康，否認鼻中隔及鼻腔手術史。
體格檢查：體溫：36.5℃，全身無紅斑及丘疹，全身表淺淋巴結無腫大。專科檢查：鼻內鏡檢查見鼻中隔前下方見穿孔，直徑約7 mm，穿孔邊緣見黃白色壞死樣物（圖1A），清除后見新鮮創面，雙鼻腔未見腫物，鼻咽部正常。咽部及口腔檢查正常，喉部檢查正常，雙耳鼓膜標志請，活動良。
圖1 鼻內鏡檢查，A 鼻中隔前下方穿孔，直徑約7 mm，穿孔邊緣見黃白色壞死樣物；B 鼻中隔前下方穿孔，直徑約5 mm，較治療前縮小，穿孔邊緣光滑
初步考慮：①肉芽腫性血管炎，②系統性紅斑狼瘡，③鼻部特殊感染，④惡性腫瘤等。立即行血常規、尿常規、血沉、ANCA、ANA、免疫球蛋白、抗心磷脂抗體、血糖、肺CT、梅毒、抗HIV等檢查。結果顯示：WBC 6.0×109/L，RBC 4.27×1012/L，PLT 72×109/L，尿常規（-），ESR 72 mm/h，ANCA（-），ANA（+），核顆粒性（++），胞漿顆粒性（+），ds-DNA（+），抗核糖體P蛋白抗體（+），免疫球蛋白Ig G（+），C3d（+），抗心磷脂抗體ACL（+），ACL-Ig A、G、M均（+），血糖：4.8 mmol/L，肺CT：正常，梅毒（-），抗HIV（-）。
綜合上述檢查結果，認為可排除肉芽腫性血管炎及鼻部特殊感染，因免疫學檢測多項異常與風濕免疫科討論認為系統性紅斑狼瘡可能性大，暫時不予取病理診斷惡性腫瘤。遂進行狼瘡抗凝物檢測，LA：2.51（正常值≤1.2），確定診斷：系統性紅斑狼瘡。
治療：給予甲潑尼龍40 mg，晨起頓服，3周后逐漸緩慢減量。阿司匹林100 mg/次，晚飯后口服，適當補鈣劑。2個月后復查，ESR：18 mm/h，PLT：220×109/L。4個月后復查，鼻內鏡檢查見鼻中隔前下方見穿孔，直徑約5 mm，較治療前縮小，穿孔邊緣光滑（圖1B）。目前病情穩定，繼續隨訪中。
討論
鼻中隔穿孔原因一般包括醫源性損傷，特殊傳染病，化學物質長期刺激、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等，該患者將原因逐一排查后診斷為系統性紅斑狼瘡。系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，主要表現為顴部蝶形紅斑，黏膜潰瘍，關節疼痛、血液系統、心臟系統及腎臟等多器官損傷為主要特征。
Rahmam等報道系統性紅斑狼瘡鼻中隔穿孔發生率為4.6%；Reiter和Myers曾報道6例系統性紅斑狼瘡患者鼻中隔穿孔。文獻報道系統性紅斑狼瘡伴鼻中隔穿孔多見于疾病進展期或已累及腎臟改變，唐令銓和翟廣根報道的1例系統性紅斑狼瘡患者的鼻中隔穿孔在病情加重時發生；佟顯爽等報道1例系統性紅斑狼瘡伴鼻中隔穿孔及狼瘡性腎炎患者；溫俊策等報道1例系統性紅斑狼瘡伴鼻中隔穿孔、狼瘡性腎炎及尿毒癥患者，而僅僅以鼻中隔穿孔為主要臨床癥狀的罕見。該患者無系統性紅斑狼瘡臨床的主要表現，僅僅表現為鼻中隔穿孔，臨床不易注意到該病，極易漏診。
目前，隨著診治水平的提高，系統性紅斑狼瘡5年生存率達到90%以上，延誤診治是導致預后不良的主要原因。鼻黏膜潰瘍、出血、鼻中隔穿孔可能是系統性紅斑狼瘡疾病早期或疾病活動的表現之一，對于鼻中隔穿孔，可能原因為免疫復合物沉積導致鼻黏膜血管炎發生，進而黏膜潰瘍，鼻中隔軟骨溶解。約50%～70%的系統性紅斑狼瘡患者會累及腎臟，出現狼瘡性腎炎，該患者尿常規及腎功正常，說明疾病尚未累及腎臟，預后較好。