嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰瘍。否 認有家族遺傳病史，家族中成員無類似疾病史。 體格檢查:系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查: 枕部、頸部、胸、腹、背部可見大小不等紅斑、水皰、大皰，紅斑融合成片，部分 表面糜爛，上覆少量褐色痂 皮，未見明顯滲液; 水皰、大 皰皰壁薄，皰液清澈，部分 破潰形成糜爛面，上見少量 澄清液體，部分覆紅褐色痂 皮( 圖 1A、1B) 。尼氏征陰 性，Darier 征陽性。實驗室 檢查:血常規中白細胞9. 90 × 109 /L，中 性 粒 細 胞 0. 166，淋巴細胞0. 72。尿、 糞便常規正常。就診時無系統受累表現......閱讀全文
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
隱性營養不良型大皰性表皮松解癥病例分析
隱性營養不良型大皰性表皮松解癥（RDEB，OMIM 609638）是一種常染色體隱性遺傳的大皰性皮膚病，是遺傳性大皰性表皮松解癥中嚴重的類型之一，由COL7A1基因突變導致其編碼的Ⅶ型膠原合成異常所致。患兒出生后即有皮膚脆性增加，以周身出水皰、糜爛、粟丘疹及愈后留下萎縮性瘢痕為特點。對嚴重威脅到患者
膿皰型銀屑病診治病例分析
【一般資料】男性,46歲,農民【主訴】全身脫屑辦發熱，腫脹3天【現病史】患者三天前出現發熱，全身腫脹，伴有皮膚大量脫屑，及胸背部，腋下等部分皮膚出現化膿癥狀，當時以為是感冒引起，在家自服“感冒藥，消炎藥”（具體不詳），3天來，患者癥狀沒有好轉，反而進一步加重，出現淺昏迷，嗜睡等癥狀，為進一步診治，來
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
一例結節性皮膚肥大細胞增生癥病例分析
患兒 男，出生2 h，因生后發現全身皮膚多發結節于2014年1月入住泉州市兒童醫院，系其母第1胎第1產。患兒生后即發現全身皮膚多發結節，呈棕褐色，無發熱、發紺、抽搐，反應好。其母孕期無異常，無特殊用藥史，否認家族遺傳疾病史。體格檢查：體溫：36.0℃，脈搏：130次/min，呼吸：45次/min，體
肥大細胞增生病的發病機理及病理變化
發病機理 肥大細胞是一種結締組織細胞，存在于富有結締組織的器官。它來源于結締組織血管周圍未分化的間質細胞。許多非特異性因素均可引起肥大細胞增多及脫顆粒反應，如藥物、寒冷、外傷、感染；飲酒、X線照射、放射顯影劑、精神緊張等。創傷愈合時，特別是燒傷時，往往肥大細胞增多，尤以肉芽組織中多見，一般認為
一例泛發性大皰性硬皮病病例分析
?病例資料患者男，51歲。因背部、上肢、指端皮膚變硬、結痂、萎縮伴疼痛5年于2015年1月就診。?2009年6月起患者自覺肩背部、上肢出現多發性片狀水腫性斑塊，皮膚較硬，輕度萎縮，后在上述部位間斷出現水皰、大皰，皰壁較厚，周圍有輕度紅腫，水皰很快破潰干涸，形成較厚的黑色痂皮，部分形成深在性潰瘍，自覺
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
色素性蕁麻疹臨床分析
色素性蕁麻疹又稱斑丘疹型肥大細胞增生癥，是皮膚型肥大細胞增生癥中最常見的類型，發病率1∶1000～1∶8000，臨床主要表現為彌漫于全身的卵圓形紅棕色斑丘疹，顏面及掌跖較少累及。為進一步了解色素性蕁麻疹的臨床表現和組織病理等特點，筆者對2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性蕁麻疹患者
概述無皮疹或內臟型肥大細胞增生病的癥狀體征
本病臨床表現各種各樣，差異很大，不但有皮膚癥狀，而且有些還可有全身癥狀。可局限于皮膚為孤立性或彌漫性損害，也可伴有肝、脾、骨髓等內臟系統損害。大部分有不同程度的癢感，但多甚輕微，泛發型嚴重者全身癥狀明顯，有皮膚潮紅、惡心、嘔吐、腹痛、心動過速、暈厥、甚至休克等。這些情況僅發生于一小部分患者，即所
肥大細胞增生病的癥狀體征
本病臨床表現各種各樣，差異很大，不但有皮膚癥狀，而且有些還可有全身癥狀。可局限于皮膚為孤立性或彌漫性損害，也可伴有肝、脾、骨髓等內臟系統損害。大部分有不同程度的癢感，但多甚輕微，泛發型嚴重者全身癥狀明顯，有皮膚潮紅、惡心、嘔吐、腹痛、心動過速、暈厥、甚至休克等。這些情況僅發生于一小部分患者，即所
關于大皰性膿皰瘡的病因分析
大皰性膿皰瘡的病原菌與其它年齡組的膿皰瘡患者相同，但由于新生兒皮膚嬌嫩及功能不健全的特點，因而形成本癥特有的臨床表現。再者，因新生兒初次接觸細菌，故對細菌特別敏感，可能也是一個重要的因素。此外，營養不良，氣候濕熱，用塑料布包裹以及其它促使皮膚易發生浸漬等因素，對造成本癥也起著一定的作用。其傳染源
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
胸壁皮脂腺癌合并大皰性類天皰瘡病例分析
1 臨床資料 患者男。79 歲，全身皮疹伴瘙癢 1 個月余，門 診考慮“大皰性類天皰瘡”。入院查體時發現右側 胸壁鴿蛋大小增生物。追問病史，患者 1 年前發現 右側胸壁黃豆大小丘疹伴瘙癢，反復搔抓。近 3 個 月皮損逐漸增大，其上偶有水皰，搔抓后出現破潰、 結痂。患者既往體鍵，否認系統性疾病史，
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
肥大細胞增生癥的癥狀
肥大細胞增生癥肥大細胞增生癥是以肥大細胞在多種組織或器官內增生為特征的一組慢性疾病，從出生到成人均可發病，臨床表現復雜。其中以皮膚肥大細胞增生癥 (cutaneous mastocytosis) 最為常見。
關于肺大皰的病因分析
肺大皰一般繼發于小支氣管的炎性病變，如肺炎、肺結核或肺氣腫，也有一些病因不清的特發性肺大皰。小支氣管發生炎性病變后出現水腫、狹窄，管腔部分阻塞，產生活瓣作用，使空氣能進入肺泡而不易排出，致肺泡腔內壓力升高；同時炎癥使肺組織損壞，肺泡壁及間隔逐漸因泡內壓力升高而破裂，肺泡互相融合形成大的含氣囊腔。
一例藍色橡皮大皰樣痣綜合征病例分析
患者男性，40歲。10天前出現成形黑便，1～2次/日，約50g/次，伴上腹部陣發性脹痛。無惡心嘔吐。既往有“上消化道出血4次”。入院后體檢：面色及結膜蒼白，右手臂及足底兩側見約1～2?mm藍色痣樣隆起性病變，無肝掌蜘蛛痣，其他無異常。?血常規：WBC?3.2×109/L，RBC?3.03×1012/
兩例誤診為天皰瘡的大皰性扁平苔蘚病例分析
例1男，53歲。6個月前無明顯誘因雙唇、腭黏膜出現 多處糜爛，面積廣泛伴疼痛嚴重影響進食，癥狀持續無自行緩解；2個月前先于雙大腿內側出現散在甲蓋大小的暗紅色斑丘疹，邊緣稍隆起，隨后中央出現透明水皰，皰壁薄，可自行破潰，微癢。類似皮損逐漸擴展至雙上眼瞼、前胸、后背及上肢，3 d前就診于北京某醫院，根據
一例嬰兒自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患兒，男，10 個月，因“皮膚、鞏膜黃染6 d”入院。患兒無發熱、抽搐、腹瀉，無特殊藥物或食物服用史，全身皮膚黃染呈進行性加重，小便色黃，大便呈白陶土色，精神尚可，食欲正常。個人史：足月平產，孕3產1，出生體重3.2 kg，生后混合喂養，按時按卡接種疫苗。家族史：父母體健，否認家族遺傳病史。體格檢查
一例特發性嬰兒型動脈鈣化癥病例分析
患兒男，1d。因生后精神弱、氣促于2012年5月30日入院。母親系孕3產1，孕38+4周因胎兒窘迫行剖宮產。母孕7個月時貧血，孕期服用鈣劑，無高血壓、糖尿病等病史。?患兒體檢：雙肺聞及痰鳴音，心前區Ⅱ～Ⅳ級收縮期雜音，脈搏有力，末梢循環未見異常。實驗室檢查：血清弓形蟲、風疹病毒抗體、巨細胞病毒抗體等
關于小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的病因診斷介紹
1、預防護理 根據遺傳性病學分析，評估遺傳病再發風險，做好遺傳學咨詢。 2、病理病因 本癥是常染色體隱性或顯性遺傳。致病基因為角蛋白K5和K14基因，但不包括罕見的變異及亞型，因新的致病基因尚在研究中。 3、疾病診斷 新生兒期，有時須與單純皰疹、先天性卟啉癥、色素失禁癥、大皰性肥大細胞
肥大細胞增生癥的臨床癥狀
肥大細胞增生癥是一種皮膚、骨骼、淋巴結、內臟及單核-巨噬細胞系統中以肥大細胞異常增生為特征的較為少見的疾病。根據肥大細胞側重侵犯器官的不同，臨床上可分為以下數型：(一)皮膚受累型 (二)皮膚及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴結受累型 (四)肥大細胞增生癥合并肥大細胞性白血病。
大皰性類天皰瘡愈合后暴發大面積粟丘疹病例分析
患者女，72歲。因皮膚紅斑瘙癢1年、破潰1月余就診。3年前皮膚出現紅斑伴瘙癢，當地多家醫院按皮炎、濕疹、藥疹等抗炎、抗過敏治療，時有好轉，易反復發作且進行性加重。2年前口腔開始出現水皰，同年面部、軀干、雙側腹股溝出現邊界清楚的片狀紅斑、劇烈瘙癢，逐漸發展為黃豆至蠶豆大小水皰，皰液微渾濁，部分破潰后形
一例大皰性系統性紅斑狼瘡病例分析
1.臨床資料病史：患者，女，18歲。主因口腔潰瘍、雙上肢水腫性或蕁麻疹樣紅斑2個月，全身泛發大皰20余天，于2009年7月31日就診。患者2個月前無明顯誘因口腔出現多個血皰伴疼痛，皰壁破潰后形成潰瘍，1周后雙手背、上肢出現瘙癢性紅斑、風團樣皮損，雙眼瞼腫脹，結膜充血。在當地醫院以蕁麻疹給予咪唑斯汀等
銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤病例分析
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS），又名多發性特發性出血性肉瘤，是一種較少見的以梭形細胞增生和血管瘤樣結構為特征的惡性腫瘤。近期瑞金醫院皮膚科劉芝翠醫師等報道了一例銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤患者。本例患者40余年前患有銀屑病，2年前出現紅斑水皰，確診為大皰性類天皰瘡。系
一例青年女性接觸精油后出現大皰性類天皰瘡病例分析
1 臨床資料 患者女， 34 歲。全身皮疹伴瘙癢1 個月。1 月前于腋下、臍 部及雙足部外用精油，鼻部吸入精油， 1 周后上述部位出現皮疹 伴瘙癢，臍部見水皰，未在意，皮疹逐漸增多并泛發全身，手足 部出現水皰、大皰，自服氯雷他定片癥狀無改善。兒時曾患過 敏性哮喘， 2 年前患過敏性鼻炎，否認其他慢性
肥大細胞增生病的病理變化
各類型的肥大細胞增生病在組織學亡均有共同的特點，即其皮疹內含有肥大細胞浸潤。肥大細胞胞質內有異染顆粒，為粘多糖組成。這些顆粒在常規染色切片內，一般看不見，但用Giemsa或甲苯胺藍染色時則清晰可見，呈異染性。值得提出的是在處理活檢標本時，特別是在取材操作方面，要注意輕巧細致，以免肥大細胞的顆粒脫
肥大細胞增生病的病理變化及診斷檢查
病理變化 各類型的肥大細胞增生病在組織學亡均有共同的特點，即其皮疹內含有肥大細胞浸潤。肥大細胞胞質內有異染顆粒，為粘多糖組成。這些顆粒在常規染色切片內，一般看不見，但用Giemsa或甲苯胺藍染色時則清晰可見，呈異染性。值得提出的是在處理活檢標本時，特別是在取材操作方面，要注意輕巧細致，以免肥大