關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細胞和體液免疫均有缺陷,皮膚遲發性變態反應陰性,約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性,特異性抗原刺激后淋巴細胞轉化率低下,但PHA刺激后的淋巴母細胞轉化率正常,常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,對多糖質抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體后產生抗體差,對蛋白質抗原的應答反應正常,血中的淋巴細胞常減少,補體含量及吞噬作用正常,血小板減少是由于血小板內在缺陷引起迅速破壞所致,血小板體積小,對ADP,膠原和腎上腺素出現異常的凝集反應。 3.組織病理檢查 患兒胸腺中小淋巴細胞數目......閱讀全文
關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細
關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。
什么是小兒紫斑濕疹綜合征?
核心提示: 小兒紫斑濕疹綜合征是一種免疫不全性疾病,該病癥的發生會導致患病兒童出現反復感染、出血傾向以及濕疹樣皮損等異常的病癥表現,由于小兒紫斑濕疹綜合征會危及到患病兒童的生命安全,因此我們要及時制定合適的方案來對其進行治療。 小兒紫斑濕疹綜合征是一種起病于嬰幼兒階段的綜合
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程
紫斑濕疹綜合征的臨床檢查方法
1.實驗室檢查貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。2.免疫學檢查患兒細胞和體液免疫均有
簡述小兒紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向 患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑,往往有外傷后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。 2.濕疹皮損 濕疹性皮損往往在出生后2~3個月后發生,好發于頭面,四肢
紫斑濕疹綜合征的病因
本病病因尚未完全清楚,可能與性聯隱性遺傳有關。目前認為本病是一種免疫不全性疾病。
紫斑濕疹綜合征的臨床特征
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。本綜合征以反復感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病,僅見于男孩。
紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑,往往有外傷后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。2.濕疹皮損濕疹性皮損往往在出生后2~3個月后發生,好發于頭面,四肢屈側等部位,形態
紫斑濕疹綜合征的臨床診斷方法
根據上述臨床表現及實驗室檢查,二硝基氯苯(DNCB)皮試等資料,綜合分析作出診斷,骨髓檢查僅示巨核細胞數目正常或增高。
紫斑濕疹綜合征的臨床治療方法
1.輸血或血小板以糾正貧血及止血。 2.抗生素控制繼發感染。 3.皮質激素僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程。 5.脾切除和骨髓移植對
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查,如X線檢查,B超和心電圖等檢查,必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2~5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑
關于濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的檢查介紹
1.體格檢查 大多數患兒都有出血傾向和濕疹,體格檢查可發現淤斑、紫癜等體征,觀察濕疹特點等有助于診斷。 2.實驗室檢查 (1)血常規 血常規中血小板計數等是明確診斷的指標,可見血小板明顯減少,血小板體積變小。 (2)血清免疫球蛋白(Ig)測定 大多數患兒血清IgG水平正常,IgM減低
關于小兒腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 尿蛋白明顯增多,定性≥(+++),24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞,且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。 2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常
關于小兒波杰綜合征的檢查介紹
化驗檢查除大便有血或潛血外一般無特殊發現。X線鋇劑胃腸道檢查可發現小腸多發息肉,特別是低張造影或小腸內注鋇灌腸法更容易發現息肉的存在。但有時息肉很小,直徑在0.5cm以下,鋇劑造影難以發現,故不能以陰性結果排除本病。有時偶見腸套疊或腸梗阻征象。纖維十二指腸鏡、小腸鏡與結腸鏡檢查可進一步觀察與切取
關于鼻前庭濕疹的診斷檢查介紹
一、疾病診斷: 本病應與鼻前庭炎鑒別。多形性、彌漫性、分布對稱、反復發作及瘙癢劇烈為一般濕疹的特點。 二、實驗室檢查: 要以用促有絲分裂原或結核菌素檢測T細胞的敏感狀態;也可用抗原檢測機體的特異性致敏狀態;還可通過檢測細胞因子或者皮膚試驗的辦法進行檢驗。 三、并發癥:蜂窩織炎,切開引流術
關于小兒馬方綜合征的檢查方式介紹
基礎代謝率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羥基脯氨酸增加、黏多糖增加,特別是硫酸膠質A或C增多,尿中透明質酸過多。關于24h尿羥脯酸的測定有些學者建議作為一項診斷指標,本試驗雖特異性較差、敏感性較低,但在除外可影響尿羥脯氨酸檢查值的疾病和其他因素的前提下,若其值明顯增高對診斷有意義。 1.X線檢查
關于小兒雅克什綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 貧血的程度取決于原發病血紅蛋白,多在60~90g/L(6~9g/dl)。紅細胞計數相應減少,為小細胞正色素性貧血,貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血,網織細胞正常或降低,血小板正常,白細胞計數多增高。 2.胸片檢查 呼吸道感染時胸片可見肺部炎性陰影。 3.長骨骨骺端X線攝片
關于小兒史約綜合征的檢查方法介紹
1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相關的實驗室檢查 以資與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相鑒別。 2.眼部的組織病理學檢查 多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征患者急性期眼部可發生廣泛的小動脈和小靜脈壞死,伴有膠原的纖維素樣變性。在疾
關于小兒神經白塞綜合征的檢查介紹
1.C反應蛋白增高 多克隆丙種球蛋白異常多見,關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔黏膜抗體。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加,活動尤為明顯。 3.X線檢查 可發現肺、心血管或消化系統的異常。 4.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常,2歲后均有異常,腦電圖呈彌漫性腦病改變,見慢波增多,不規律的電活動等,也可有癇樣放電(棘波),睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動,腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于小兒抗磷脂綜合征的檢查方式介紹
1.梅毒血清假陽性試驗(BFP-STS)和VDRL試驗 BFP-STS試驗在狼瘡或其他結締組織疾病的陽性率為5%~19%。這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、磷脂酰膽堿(卵磷脂)和膽固醇的混合物,因此對于血栓形成,這兩種試驗方法的敏感性和特異性均不高。 2.狼瘡抗凝集物(LA)
關于小兒高IgE綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.外周血 多數病例伴有輕-中度嗜酸性粒細胞增多癥,可高達白細胞總數的55%~60%。白細胞總數正常或因急性細菌性感染而增高,可因慢性疾病而發生繼發性貧血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、診斷 凡有上述臨床表現,反復發生感染者均應考慮此病。血清多克隆I
關于小兒糖吸收不良綜合征的檢查介紹
1.血常規 血常規檢查常為大細胞性貧血,也可為正細胞性貧血或混合性貧血。 2.生化檢查 血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低,血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低,嚴重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素B12均可降低。 3.篩選試驗 (1)糞便pH測定糖耐受不良兒新鮮糞便pH多
關于小兒范科尼綜合征的檢查方式介紹
1.血象 血常規檢查顯示三系呈不同程度下降,貧血屬正細胞正色素性,大紅細胞伴有輕度的異形性和紅細胞大小不均,網織紅細胞減少,但有時可高達3%,白細胞和中性粒細胞比例下降,血小板下降最早,一些患者紅細胞壽命縮短,胎兒血紅蛋白(HbF)水平增高達3%~15%。 2.骨髓象 骨髓象類似于獲得性再
關于小兒肥胖通氣不良綜合征的檢查方式介紹
1.血氣分析 PaO2下降,PaCO2升高。 2.血生化檢查 主要表現為胰島素受體異常,葡萄糖轉運和代謝能力降低等。常出現高胰島素血癥,胰島素拮抗,糖耐量減低,血糖增高,同時可出現血脂增高。 3.血象 外周血紅細胞增多。 4.X線檢查 胸片可見兩側橫膈上抬,肺動脈段凸出,右心肥大。
關于小兒顱內高壓綜合征的檢查方式介紹
1.腦脊液檢查 壓力一般均高于200mmH2O,CSF常規化驗檢查多正常。對于顱內壓增高的患者,腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險,對于臨床懷疑顱內壓增高,而其他檢查又無陽性發現者,在無后顱窩體征或頸項強直時,可以考慮慎重進行,應在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。 2.必要的有選擇性的檢查 依
關于小兒手心畸形綜合征的檢查診斷介紹
一、小兒手-心畸形綜合征的檢查: 多數血、尿、便常規檢查無異常發現,并發感染時外周血象白細胞可顯著增高。超聲心動圖檢查,胸部X線檢查,心血管造影檢查,X線骨片檢查可發現各種心血管畸形和骨骼畸形。少數可有泌尿生殖系,胃腸道的畸形。 二、小兒手-心畸形綜合征的診斷: 根據病因、臨床表現及實驗室
關于小兒下腔靜脈阻塞綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 可有轉氨酶增高,血鈉增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。 2.尿液檢查可有蛋白尿、血尿 3.下腔靜脈造影 是最可靠的診斷方法,對顯示下腔靜脈阻塞的部位、范圍、腔內抑或腔外阻塞及側支循環形成的情況可作出較明確的診斷,雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法。在腹股溝部作