簡述小兒紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向 患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀，這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。 2.濕疹皮損 濕疹性皮損往往在出生后2～3個月后發生，好發于頭面，四肢屈側等部位，形態似特應性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染，往往經久不愈。 3.反復感染 患兒可有各種細菌和病毒性反復感染，如肺炎，中耳炎，皰疹性角膜炎，膿皮病，水痘等，易感的病原微生物還有真菌，卡氏肺囊蟲等。......閱讀全文
簡述小兒紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向 患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀，這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。 2.濕疹皮損 濕疹性皮損往往在出生后2～3個月后發生，好發于頭面，四肢
什么是小兒紫斑濕疹綜合征？
核心提示: 小兒紫斑濕疹綜合征是一種免疫不全性疾病，該病癥的發生會導致患病兒童出現反復感染、出血傾向以及濕疹樣皮損等異常的病癥表現，由于小兒紫斑濕疹綜合征會危及到患病兒童的生命安全，因此我們要及時制定合適的方案來對其進行治療。 小兒紫斑濕疹綜合征是一種起病于嬰幼兒階段的綜合
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域（如腋下、腹股溝）皮下注射，3個月為一療程
紫斑濕疹綜合征的臨床表現
1.出血傾向患兒可于出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀，這些出血癥狀是由于血小板減少或功能形態異常所致。2.濕疹皮損濕疹性皮損往往在出生后2～3個月后發生，好發于頭面，四肢屈側等部位，形態
關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染，血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病，僅見于男孩。
關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血（多數為缺鐵性，少數患兒可能有溶血性貧血，Coombs試驗呈陽性），血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小，壽命縮短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細
紫斑濕疹綜合征的病因
本病病因尚未完全清楚，可能與性聯隱性遺傳有關。目前認為本病是一種免疫不全性疾病。
紫斑濕疹綜合征的臨床特征
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。本綜合征以反復感染，血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病，僅見于男孩。
紫斑濕疹綜合征的臨床檢查方法
1.實驗室檢查貧血（多數為缺鐵性，少數患兒可能有溶血性貧血，Coombs試驗呈陽性），血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小，壽命縮短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。2.免疫學檢查患兒細胞和體液免疫均有
紫斑濕疹綜合征的臨床診斷方法
根據上述臨床表現及實驗室檢查，二硝基氯苯（DNCB）皮試等資料，綜合分析作出診斷，骨髓檢查僅示巨核細胞數目正常或增高。
紫斑濕疹綜合征的臨床治療方法
1.輸血或血小板以糾正貧血及止血。 2.抗生素控制繼發感染。 3.皮質激素僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域（如腋下、腹股溝）皮下注射，3個月為一療程。 5.脾切除和骨髓移植對
簡述嬰兒濕疹的臨床表現
1.按皮損表現分為急性、亞急性、慢性三期。 （1）急性濕疹 皮損初為多數密集的粟粒大小的丘疹、丘皰疹或小水皰，基底潮紅，逐漸融合成片，由于搔抓，丘疹、丘皰疹或水皰頂端抓破后呈明顯的點狀滲出及小糜爛面，邊緣不清。如繼發感染，炎癥更明顯，可形成膿皰、膿痂、毛囊炎、癤等。自覺劇烈瘙癢。好發于頭面、耳
簡述耳部濕疹的臨床表現
可在嬰幼兒耳廓前后的皮膚、耳廓后溝或耳周皮膚上發現很小的斑點狀紅疹，散在或密集在一起，有時會表現為丘疹、水皰等。嬰幼兒因瘙癢會不停地搔抓耳部，哭鬧，可嚴重影響睡眠和食欲，一旦沒有留意，表皮被抓破，則會繼發感染，出現糜爛、潰瘍、漿液性滲出、黃色結痂。此病具有反復發作的特點，時輕時重，有時在孩子出牙
簡述慢性濕疹的臨床表現
多因急性、亞急性濕疹反復發作演變而成,也可開始即呈現慢性炎癥。患處皮膚浸潤增厚,變成暗紅色及色素沉著。持久不愈時,皮損紋變粗大,表現干燥而易發生皸裂。常見于小腿、手、足、肘窩、外陰、肛門等處。 自覺劇烈瘙癢,紅斑、丘疹、丘皰疹或水皰密集成片,易滲出,境界不清,周圍散在小丘疹、丘皰疹,常伴糜爛、
簡述小兒巴特綜合征的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期表現為間歇性發作的多尿，致孕22～24周出現羊水過多，需反復抽羊水，以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩，其次為肌乏力，還有消瘦、多尿、抽搐、煩渴等。較少見癥狀有輕癱、感覺異常遺尿、夜間多尿、便秘、惡心、嘔吐甚至腸梗阻，嗜鹽、醋或酸味腌菜直立性低血
簡述小兒雅克什綜合征的臨床表現
本病征多發生在6個月至2歲的嬰幼兒，起病緩慢，面色逐漸蒼白或蠟黃，身體瘦弱，精神萎靡，常由于反復感染而有不規則發熱，有時可見皮膚出血點和水腫，肝脾逐漸增大，尤以脾大明顯，甚可達盆腔，質地亦較硬，由于脾腫大腹部多較膨隆，可伴有維生素D缺乏病的臨床表現。
簡述小兒史約綜合征的臨床表現
多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣，該型病變發病突然，常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。其早期表現為環形紅斑和丘疹，某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰，也可出現蕁麻疹斑。這種病變的持續時間不超過4周。伴發熱、咽痛、不適、關節痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽
簡述小兒愛德華茲綜合征的臨床表現
患兒的特征為枕部后突，前額窄小，小頭，前囟寬，耳低位伴畸形，眼裂短，下頜小，內眥贅皮，眼瞼下垂，唇裂或伴腭裂。頸短，頸部皮膚過剩，腹股溝疝或臍疝，氣管食管瘺，膽道閉鎖。馬蹄腎或異位腎，雙尿道，腎積水及多囊腎。外生殖器發育不良，男性可見尿道下裂，隱睪，女性可見陰蒂大。患兒智力低下，肌張力高，腦積水
簡述小兒波杰綜合征的臨床表現
本病為遺傳性疾病，可發生在任何年齡，但以青少年多見，平均年齡為26歲。就診時，多以不明原因腹痛為主訴，有間歇性腹絞痛，常在臍周。皮膚黏膜上有色素斑沉著，伴有典型反復發作的痙攣性腹痛為其主要癥狀。痙攣性腹痛多由腸套疊引起，可伴有血便，腹痛時可摸到臘腸樣腫物。腸套疊多為暫時性的，有的可以自行復位，隔
簡述小兒急性呼吸窘迫綜合征的臨床表現
起病急，多見于嚴重外傷、休克、重癥感染的病人，除原發病如外傷、感染、中毒等相應癥狀和體征外， 突然出現呼吸增快：常有不同程度呼吸困難、三凹、鼻扇等。在24～48h可出現嚴重呼吸窘迫，呼吸時常帶鼻音或呻吟，有明顯發紺及胸凹陷現象。但多無咳嗽和血沫痰。到晚期可減慢。呼吸衰竭患兒呼吸方面表現可不明顯
簡述小兒溶血尿毒綜合征的臨床表現
主要發生于嬰幼兒和兒童，男性多見。散發多見，少數地區呈爆發流行，國內以晚春及初夏為高峰。典型臨床表現為： 1.前驅癥狀 近90%的患兒有前驅癥狀，多數為胃腸炎表現，腹痛、腹瀉、嘔吐及食欲不振，伴重度發熱。腹瀉可為嚴重血便，極似潰瘍性結腸炎。少數病例以呼吸道感染癥狀為前驅癥狀。前驅期約持續數天
簡述小兒肥胖通氣不良綜合征的臨床表現
患兒臨床主要表現為：不能平臥，心悸，口唇發紺，全身水腫，呼吸困難的癥狀。隨著病情的發展，出現間歇或潮式呼吸，神志不清，嗜睡或昏睡等。 1.通氣不足 出現一系列呼吸衰竭癥狀，如青紫和呼吸窘迫，血氣檢查見低氧血癥及二氧化碳潴留。 2.呼吸系統癥狀 呼吸淺促，夜間常有呼吸暫停發作，有周圍性或混
簡述小兒手心畸形綜合征的臨床表現
1、小兒手-心畸形綜合征— 心血管畸形 最常見的心血管缺陷是房間隔缺損，其次是室間隔缺損，約占70%，在同一家族中患兒的心臟畸形改變有差異。其他尚可見動脈導管未閉、大血管錯位、法洛四聯癥、主動脈瓣狹窄、肺動脈狹窄、各種冠狀動脈畸形等。臨床上可出現先心病的多種癥狀和體征，如心悸、心律失常、傳導阻
簡述小兒糖吸收不良綜合征的臨床表現
雙糖酶缺乏的患兒可僅有實驗室檢查異常，而無臨床癥狀，因糖吸收不良引起臨床癥狀者，稱糖耐受不良，各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀，其基本病理生理變化是： 1.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。 2.糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及CO2，H2及甲
簡述小兒巨大血小板綜合征的臨床表現
1、臨床表現 雜合子可有血小板體積增大等生物學異常，但無出血癥狀。純合子多有中到重度的出血，以皮膚黏膜自發性出血為主，如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血、月經過多等。 2、檢查 血小板計數減少伴巨大血小板，出血時間延長、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能誘導血小板聚
簡述小兒神經白塞綜合征的臨床表現
1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。 3.
簡述小兒皺梅腹綜合征的臨床表現
1.腹部膨大 出生時即表現腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌嚴重發育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可雙側亦可單側，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易捫清患兒的內臟器官。 2.腹部皮膚干皺 以梅干樣皺紋而得名。 3.多為男性患兒 絕大多數患兒為男性并伴有隱睪。 4.特征性的表現 為
簡述小兒范科尼綜合征的臨床表現
1.原發性Fanconi綜合征 是一種常染色體隱性遺傳疾病，診斷時的平均年齡男性是6.5歲，女性是8歲，發病年齡范圍從出生到48歲，男女比例1.2∶1，發病無種族或地區差異，一家中可有兄弟姐妹多人發病，早期患者的診斷是在再生障礙性貧血（白血病或腫瘤）發生時做出的；最近認為，患者的同胞有陽性的染
簡述小兒原發性腎病綜合征的臨床表現
大量蛋白尿，高度水腫，高膽固醇血癥，低白蛋白血癥。發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰，單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現，常最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著
簡述小兒先天性侏儒癡呆綜合征的臨床表現
1.一般表現 男、女均可患病，表現為精神遲滯（生殖腺畸形者早有此癥狀）、生長發育障礙。男性者，男性生殖器分化或完全缺如或隱匿；女性由正常性腺發育到發育不良及閉經均有。 2.各種不同類型的先天性異常 （1）頭面部 面容異常如眼瞼下垂、眼距增寬、兩耳位置低、下頜小、頸短偶有頸蹼。 （2）骨骼