簡述多中心網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹,以指間關節伸側面兩側面為多見,肘、膝和前臂伸側為體積較大、浸潤較深的孤立性結節和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為主,散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀干以粟粒丘疹為主,外形有時像毛發紅糠疹。 2.黏膜 半數患者可見黏膜丘疹,以唇和舌部最常見,其次為頰黏膜和齒齦,咽喉和角膜也可發疹,但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結節,舌部以丘疹為主,頰黏膜為紅色小丘疹,有時可為水皰樣小結節。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹,數量一般較多,持續一定時間后可自行消退,但經常復發。 3.關節病變 多為對稱性多關節炎,可致關節畸形和功能障礙。常......閱讀全文
簡述多中心網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
簡述多中心性網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節,伴有關節病變,有時可合并全身
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病,臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案,國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述,缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者,并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。?1 病歷摘要 患者女,
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
1臨床資料 ?患者女,55 歲,面頸部皮疹 1 年,指關節變形 6 個月。1 年前患者無明顯誘因面部、耳廓出現紅斑, 無瘙癢,起初未引起重視,頸部、前胸相繼出現類似 皮疹,日曬后加重,無水皰。8 個月前鼻翼周圍出現 數個丘疹,無痛癢,無破潰,未診治。6 個月前雙手 指關節出現腫脹變形,活
診斷多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質破壞并引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。
多中心網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚,一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,認為僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節,伴有關節病變,有時可合并全身
關于多中心網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快,少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查,在病變早期,關節間隙增寬,并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞,可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
關于多中心網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚,一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,認為僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快,少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查,在病變早期,關節間隙增寬,并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞,可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
多中心性網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的診斷治療介紹
1、診斷 主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質破壞并引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。 2、治療 本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節癥狀有幫助。雷公藤對改善關節癥狀
簡述網狀組織細胞肉芽腫的臨床表現
本病好發于成年男性,兒童較少見,可發生于任何部位的皮膚,主要在頭部和頸部,常為單個結節,偶見多個結節,結節大小在0.5~2cm之間,高出皮面。結節呈半球形,表面光滑,呈正常膚色、肉色、紅色或紅褐色,質地堅硬,有時有蒂,生長緩慢,半數可自行消退。病變僅限于皮膚。
簡述佩吉特病樣網狀細胞增生癥的臨床表現
表現為紅色至紅棕色、孤立性銀屑病樣、角化過度性斑塊或斑片,常發生于四肢末梢,緩慢進行性發展。臨床上,損害易被誤診為鮑恩病或淺表性基底細胞癌。可有區域淋巴結腫大,組織學示反應性改變。與經典MF不同,本病病程良性,目前尚無本病的皮膚外播散或疾病相關死亡的報道。
簡述朗格罕斯組織細胞增生癥的臨床表現
LCH中最常見的一型,主要表現為慢性炎癥,進展較慢,病程長。多見于兒童或青少年,偶見于老年人,有報道4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發病,主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可單發,也可多發。 發生于頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發者常見,多發者約占
簡述肺嗜酸細胞組織細胞增生癥的臨床表現
有的因氣胸、或出現呼吸系統和全身癥狀行胸部X線檢查而偶然發現。病人常表現為干咳(、呼吸困難、胸疼、疲勞、體重下降以及發燒。病人有鼻炎病史。病人可出現反復的胸膜痛及自發性氣胸。在未出現氣胸情況下罕見有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報道,此時應注意是否合并感染(如曲菌)或腫瘤。有些病人可出現骨囊腫性損害,
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現
PLCH的臨床表現存在很大的差異,1/4的患者沒有呼吸道癥狀,因而容易漏診,如果出現癥狀,最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀,如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時,應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸,可以是本病
良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的臨床表現
臨床表現是多種多樣的,包括有低熱、頭痛、寒戰、全身乏力、厭食、惡心或嘔吐等癥狀的一種或幾種。一般來說,貓抓熱發病后都可在頜下、頸部、腋下及腹股溝等處出現直徑約1~8厘米的淋巴結腫大。 在臨床上可分為貧血性和發疹性兩型: (一)貧血型:發病突然,主要為進行性溶血性貧血的表現,如發熱、寒戰、頭痛
簡述網狀青斑的臨床表現
原發性網狀青斑多發生在正常兒童和青年女性,網狀青斑多出現在肢體外側部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整個肢體,大小面積不等,少數病人也可發生于顏面和軀干,也有的患兒青斑呈對稱性分布。病人怕冷,發作時肢體冷感,發脹,在寒冷季節發作頻繁,溫熱季節很少發作,肢體下垂時花斑明顯,上舉或用手撫摸時斑紋
簡述網狀青斑癥的臨床表現
很少有自覺癥狀,多見4肢皮膚呈淡紅色至藍色的皮膚斑點,似網狀或花邊形分布.網狀青紫之間膚色正常,或稍蒼白,軀干偶見受累.有時可見下肢皮膚復發性潰瘍,罕見趾壞疽.臨床有3種常見類型. 1.云石狀皮:見于輕型,通常因呈色不同,如同“化妝品樣污點”,但受寒明顯,遇暖則趨向消失.這種類型在居民中10分
簡述良性頭部組織細胞增生癥的癥狀體征
發生于3歲以內的嬰幼兒,皮損最常見于面部,主要在眼瞼、前額及頰部,也可波及耳垂、頸背、肩、四肢近端、恥前、軀干等處,但粘膜、掌跖、內臟均無損害。初起皮疹為輕度高起、圓或卵圓形、淡紅或棕黃色丘疹,直徑2~8mm。初發皮疹數目2~100個以上,發病后5個月至幾年仍可有新皮疹繼續出現。新損害在頭部為明
簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數患者僅數月之久,有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀,由于本病無臨床特異性,定性診斷較困難,本病常伴發視網膜血管瘤,皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征,為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病
簡述網狀肢端色素沉著的臨床表現
皮損為帽針頭至米粒大小淡褐色至深褐色斑,似雀斑,可稀疏也可密集融合成不規則的網狀外觀。對稱分布,斑點處皮膚較正常皮膚輕微凹陷,而與皮溝一致,但無色素減退斑,是其特征。隨年齡增長及日曬皮損數目可增多,顏色可加深。常見于雙手背側,特別是橈側皮損分布密集,其次是足背、前臂,有時可廣泛波及軀干、四肢、胸
簡述乳腺增生癥的臨床表現
在不同年齡組有不同特點,未婚女性、已婚未育、尚未哺乳的婦女,其主要癥狀為乳腺脹痛,可同時累及雙側,但多以一側偏重。月經前乳腺脹痛明顯,月經過后即見減輕并逐漸停止,下次月經來前疼痛再度出現,整個乳房有彌漫性結節感,并伴有觸痛。35歲以后婦女主要癥狀是乳腺腫塊,乳疼和觸痛較輕,且與月經周期無關。用手
關于網狀組織細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
本病主要與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增多癥鑒別。 1.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥:組織細胞的細胞質呈泡沫狀,不是“毛玻璃”樣改變,細胞核呈腎形。 2.幼年黃色肉芽腫:多發生于兒童,主要是1~2歲的兒童,組織細胞的細胞質呈泡沫狀。 3.多中心網狀組織細胞增
簡述組織細胞增殖癥的臨床表現
本病一般具有三大典型體征,即顱骨地圖樣缺損、眼球突出及尿崩癥,一般只具其一,很少同時具備三個典型體征者。主要為多發性顱骨病變。其中額、頂骨最常見,顳、枕骨次之,一般表現為內外板溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。除上述臨床改變外還可有多發病變,病變處充以大量
簡述惡性組織細胞瘤的臨床表現
惡性組織細胞瘤常位于長骨,依次為股骨、脛骨和肱骨,象骨肉瘤一樣,較常發生于股骨遠端和脛骨近端,與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有時可僅發生于骨干,或僅在短骨和扁平骨見到。 一般在患者就診時,癥狀(疼痛和腫脹)出現的時間很短,但有時
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的臨床表現
臨床表現差異大,可呈局灶性或全身性變化,起病可急可緩,病程可短至數周或長達數年,各亞型有相對特殊的臨床表現,但可出現過度型或重疊性表現。 1.勒-雷綜合征(急性嬰兒型) 以內臟病變為主,此型臨床表現最嚴重、也最多見,多于1歲以內發病,起病急而重,以內臟和皮膚受侵害為主。表現為發熱、皮疹、咳嗽