多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節,伴有關節病變,有時可合并全身或局部癥狀和體征,典型組織像為組織細胞和多核巨細胞浸潤。......閱讀全文
多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節,伴有關節病變,有時可合并全身
診斷多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質破壞并引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節,伴有關節病變,有時可合并全身
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
1臨床資料 ?患者女,55 歲,面頸部皮疹 1 年,指關節變形 6 個月。1 年前患者無明顯誘因面部、耳廓出現紅斑, 無瘙癢,起初未引起重視,頸部、前胸相繼出現類似 皮疹,日曬后加重,無水皰。8 個月前鼻翼周圍出現 數個丘疹,無痛癢,無破潰,未診治。6 個月前雙手 指關節出現腫脹變形,活
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病,臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案,國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述,缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者,并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。?1 病歷摘要 患者女,
多中心網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚,一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,認為僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
關于多中心網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快,少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查,在病變早期,關節間隙增寬,并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞,可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚,一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,認為僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快,少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查,在病變早期,關節間隙增寬,并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞,可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
多中心性網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
簡述多中心網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
關于多中心網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
簡述多中心性網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的診斷治療介紹
1、診斷 主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質破壞并引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。 2、治療 本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節癥狀有幫助。雷公藤對改善關節癥狀
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的簡介
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥是一種罕見的新生兒疾病,其特征為出生時皮膚就已存在丘疹和結節,組織病理符合典型網狀組織細胞增生癥,經過良性,能自愈。 可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生癥”。 病理變化: 真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤,侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的癥狀體征
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥患者在出生時或出生后數天或數周發病。男:女患病為1.5∶1。皮疹遍布全身,但以顏面和頭部多見,其余發疹部位有軀干、四肢、腹股溝、會陰、陰囊和足底,多數皮疹是直徑2~7mm的丘疹,亦可為2~3cm大小的結節,高出皮面,質地稍硬,可呈紅、暗紅、紅褐、藍褐或藍黑色,表面光
良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
“良性淋巴網狀內皮細胞增生癥”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”,是一種亞急性局部肉芽腫性淋巴結炎。本病少見,但在全世界各地均有發現。雖是良性病變,但癥狀不典型,無明顯特征,給診斷帶來一定困難。偶有復雜或致死的病例,診斷更屬不易。
關于網狀組織細胞肉芽腫的簡介
網狀組織細胞肉芽腫又稱網狀組織細胞瘤,是一種損害局限于皮膚的良性組織細胞增生癥。病因與發病機制不明,可能是機體對各種刺激產生的異常組織細胞反應。
診斷網狀組織細胞肉芽腫的簡介
本病多發于男性,病變局限于皮膚,以單個結節居多,結節小于2cm,呈半球形,表面光滑,呈正常膚色、肉色、紅色或紅褐色,質地堅硬,有時有蒂,生長緩慢,且無關節炎、骨質破壞、黏膜損害和系統受累,組織病理檢查發現細胞質呈“毛玻璃”樣改變基本可以診斷。
關于組織細胞增生癥X的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一類相對罕見的肺臟疾病,通常在青年人發病,與吸煙密切相關,大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征,形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
“良性淋巴網狀內皮細胞增生癥”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”。多數患者發病前有被貓咬、貓抓或貓舔的接觸史,故稱為貓抓熱、貓抓病、貓搔病。這種病冬季處于發病低谷,隨著開春氣溫變暖,貓狗活動增多,發病率也迅速上升,該病全球每年都有流行。貓抓熱的病原體是一種巴爾通體,多寄生于貓的體內,也可能寄生于狗、兔
治療良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
治療可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治療并不能防止皮損的發生。在療程中必須作連續的血液涂片檢查,隨訪療效。注意補充電解質、液體、鐵劑。有繼發感染時應及時加用相應抗生素治療。
朗格罕斯組織細胞增生癥的簡介
朗格罕斯組織細胞增生癥是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介于兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥,也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性,常為自愈性,多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥,偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的診斷檢查介紹
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥診斷主要依據出生時即已存在典型皮疹、損害僅累及皮膚、幾個月內自愈等臨床特征和組織病理所見。應與下列疾病鑒別: ①幼年性黃色肉芽腫,雖其結節性損害也可見于出生時,但一般在生后6個月內發病,結節迅即變為黃色,可累及粘膜和眼,1年左右或幾年內自行愈合,決不在幾個月內消退
關于佩吉特病樣網狀細胞增生癥的簡介
佩吉特病樣網狀細胞增生癥,又名局限性親表皮性網狀細胞增生癥,本病是一種少見的蕈樣肉芽腫(MF)變異型,臨床表現為孤立性斑片或斑塊,組織病理學特征為表皮內異型T細胞增殖。本病僅指局限型,而非播散型,后者被歸類于侵襲性親表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮膚T細胞淋巴瘤,或腫瘤期MF。
診斷佩吉特病樣網狀細胞增生癥的簡介
結合組織病理與免疫組化檢查,診斷不難。局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由于臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。
關于網狀組織細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
本病主要與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增多癥鑒別。 1.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥:組織細胞的細胞質呈泡沫狀,不是“毛玻璃”樣改變,細胞核呈腎形。 2.幼年黃色肉芽腫:多發生于兒童,主要是1~2歲的兒童,組織細胞的細胞質呈泡沫狀。 3.多中心網狀組織細胞增
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一類相對罕見的肺臟疾病,通常在青年人發病,與吸煙密切相關,大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征,形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
全身性發疹性組織細胞增生癥的簡介
全身性發疹性組織細胞增生癥(General;Eruptive;Histiocytosis,GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥,主要發生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見,文獻報告約有3