多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病，臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案，國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述，缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者，并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。 1 病歷摘要 患者女， 53 歲。因雙手及面頸部丘疹 5 年，乏力伴 關節疼痛 2 年，于 2015 年 8 月來我科就診。患者 5 年 前無明顯誘因下雙手背部出現米粒大丘疹，無明顯不 適，皮損逐漸增多、增大，累及面頸部及雙耳郭，并漸波 及雙手掌、外陰及胸背部，患者曾多次就診，診斷不明。 2 年前患者自覺乏力，勞累后明顯，并出現雙手腕關 節、掌指關節及肩關節疼痛，疼痛不劇烈，可自行緩解，無明顯光敏、口腔潰瘍及脫發等，患者至當地醫院就 診，予以對癥處理后癥狀無明顯緩解，為進一步診治 至我院就診。 系統檢查：全身淺表淋巴結未觸及增大，四肢......閱讀全文
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病，臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案，國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述，缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者，并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。?1 病歷摘要 患者女，
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
1臨床資料 ?患者女，55 歲，面頸部皮疹 1 年，指關節變形 6 個月。1 年前患者無明顯誘因面部、耳廓出現紅斑， 無瘙癢，起初未引起重視，頸部、前胸相繼出現類似 皮疹，日曬后加重，無水皰。8 個月前鼻翼周圍出現 數個丘疹，無痛癢，無破潰，未診治。6 個月前雙手 指關節出現腫脹變形，活
多中心網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚，一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異，故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，認為僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的病因分析
本病病因還不清楚，一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異，故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，認為僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
診斷多中心網狀組織細胞增生癥的簡介
主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節，伴以對稱性多關節炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質破壞并引起畸形，結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現象，即可確診本病。
關于多中心網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快，少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查，在病變早期，關節間隙增寬，并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞，可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的簡介
多中心網狀組織細胞增生癥也稱網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變為肉芽腫，異常細胞主要是組織細胞，因此認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身
關于多中心網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似，但后者很少有廣泛性皮損，兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞（毛玻璃樣細胞），在臨床上可見黃色瘤皮疹，故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 半數患者有貧血和血沉輕度增快，少數磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。 2.其他檢查 X線檢查，在病變早期，關節間隙增寬，并有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞，可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變
多中心性網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似，但后者很少有廣泛性皮損，兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞（毛玻璃樣細胞），在臨床上可見黃色瘤皮疹，故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大
簡述多中心網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人，以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀，可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害，以丘疹和結節為主，質地較硬，呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多，結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
簡述多中心性網狀組織細胞增生癥的臨床表現
本病見于成人，以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀，可先后發生或同時發生。 1.皮膚 所有患者均有皮膚損害，以丘疹和結節為主，質地較硬，呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數量多，結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見
關于多中心性網狀組織細胞增生癥的診斷治療介紹
1、診斷 主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節，伴以對稱性多關節炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質破壞并引起畸形，結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現象，即可確診本病。 2、治療 本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節癥狀有幫助。雷公藤對改善關節癥狀
單發性網狀組織細胞瘤病例分析
1 臨床資料 患者女， 8 歲，右側腹部皮膚鮮紅色結節2 個 月。患者2 個月前無明顯誘因右側腹壁出現米粒大 小鮮紅色丘疹，無局部瘙癢、疼痛等不適，就診于當 地醫院診斷為“皮膚血管瘤”，未予特殊處理。1 個 月后紅丘疹體積逐漸增大至豌豆大小，表面可見少 量鱗屑，無明顯不適，自行外用藥物( 具體不詳)
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的簡介
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥是一種罕見的新生兒疾病，其特征為出生時皮膚就已存在丘疹和結節，組織病理符合典型網狀組織細胞增生癥，經過良性，能自愈。 可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生癥”。 病理變化： 真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤，侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的癥狀體征
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥患者在出生時或出生后數天或數周發病。男：女患病為1.5∶1。皮疹遍布全身，但以顏面和頭部多見，其余發疹部位有軀干、四肢、腹股溝、會陰、陰囊和足底，多數皮疹是直徑2～7mm的丘疹，亦可為2～3cm大小的結節，高出皮面，質地稍硬，可呈紅、暗紅、紅褐、藍褐或藍黑色，表面光
成人顱骨朗格漢斯組織細胞增生癥囊變病例分析
1.病例資料?51歲男性，因發現頭皮腫物2年余并明顯增大3個月入院。入院體格檢查：左額部近中線處有一突起于頭皮的半球形包塊，直徑約6 cm，質軟，無明顯壓痛，無波動感，不透光，皮色、皮溫正常，基底不移動。頭顱CT檢查發現頭皮下腫物，顱骨缺損（圖1A）。頭顱MRI檢查示顱骨溶骨性病損，呈囊性改變，向顱
朗格漢斯組織細胞增生癥多系統累及影像學分析1
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhan?scell?histiocytosis，LCH）是一種罕見的組織細胞病，病因不明，多發生于兒童。病變可單獨累及皮膚或骨骼疾病，也可以表現為多系統、多器官受累。筆者回顧性分析1例中樞、消化、皮膚等多系統受累的成人LCH患者的診治過程，對其各系統影像學特征
朗格漢斯組織細胞增生癥多系統累及影像學分析2
2.討論?1）概述和發病機制?LCH是一種罕見的樹突狀細胞的髓樣瘤變疾病，在15歲以下的兒童中發病率為二十萬分之一，在成年人中發病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人員認為LCH是一種真正意義的惡性腫瘤，還有人認為其是一種反應性免疫疾病。LCH可單系統累及（如孤立的皮膚或骨骼疾病），也可以累及多系
一例郎格罕細胞組織細胞增生癥病例分析
男，48歲，慢性咳嗽，目前吸煙為30包/年。以下為胸部影像學結果根據以上信息請大家討論：如何描述相關的影像學結果？患者的最可能診斷是？=========================================================================最終診斷：郎格罕細胞
一例噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥病例分析
患者男，15歲，最近從蘇丹移居美國，表現為持續發熱2個月，被診斷為瘧疾進行間斷治療。入院時，患者各類血細胞減少，并且影像學顯示肝脾腫大。瘧疾、Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒、HIV、巴貝西蟲、埃立克體屬及登革病毒均為陰性。額外的檢查結果表明，血清鐵蛋白和可溶性白細胞介素-2受體（CD25）
肝臟朗格漢斯細胞組織細胞增生癥超聲表現病例分析
病例1，女，21歲。半年前無明顯誘因出現乏力、納差，偶有惡心、嘔吐胃內容物，與進食無明顯關系，無發熱、寒戰、咳嗽。外院腹部增強MRI提示肝內多發結節，考慮感染性病變。肝穿刺活檢提示肝細胞單層索狀，局部顯微組織穿插于索內生長，散在淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，中度界板性肝炎。?給予抗
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析1
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell?histiocytosis，LCH）在各年齡段均可發生，以兒童及青少年多見，臨床表現多樣，可為從單一臟器病變至危及生命的多臟器損害，最易累及顱骨等骨組織，較少發生于下頜骨。本文報道下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例，并結合文獻探討朗格
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析2
2.討論?LCH，原稱組織細胞增生癥X，世界衛生組織分類（2016版）中將LCH劃歸為造血與淋巴組織腫瘤中的組織細胞和樹突細胞腫瘤范疇。根據病變累及范圍和臨床表現，LCH可分為3種基本類型：單灶性LCH、單系統多灶性LCH、多系統多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多認為與吸煙、免疫功能異常、病毒感
關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的診斷檢查介紹
先天性自愈性網狀組織細胞增生癥診斷主要依據出生時即已存在典型皮疹、損害僅累及皮膚、幾個月內自愈等臨床特征和組織病理所見。應與下列疾病鑒別： ①幼年性黃色肉芽腫，雖其結節性損害也可見于出生時，但一般在生后6個月內發病，結節迅即變為黃色，可累及粘膜和眼，1年左右或幾年內自行愈合，決不在幾個月內消退
一例肋骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男，17歲。右胸痛半個月。查體：右胸壁第6肋骨中段處突出，肋骨表面粗糙不平，局部壓痛。胸部CT檢查示右第6肋骨質破壞伴骨折（圖1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉軟組織及壁層胸膜整塊切除術”。術中冰凍切片。術后病理：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（圖2）。免疫組化結果示：CD-1α(+