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  • 發布時間:2023-05-24 11:37 原文鏈接: 簡述組織細胞增殖癥的臨床表現

      本病一般具有三大典型體征,即顱骨地圖樣缺損、眼球突出及尿崩癥,一般只具其一,很少同時具備三個典型體征者。主要為多發性顱骨病變。其中額、頂骨最常見,顳、枕骨次之,一般表現為內外板溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。除上述臨床改變外還可有多發病變,病變處充以大量的灰黃肉芽組織。患兒還可有發育障礙,肝、脾腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍,齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞最后牙齒松動脫落。臨床上經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。

      嬰兒惡性網織細胞增殖癥發病年齡在3歲以下,臨床表現有發熱、中耳炎復發性細菌感染、貧血和出血。此外還有肝脾腫大廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

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