布卡氏綜合征的診斷及治療
診斷 急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。 治療 1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內科治療 內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對于起病1周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數病例，保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間，但患者最后仍需手術治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹腔積液、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡......閱讀全文
布卡氏綜合征的診斷及治療
診斷 急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。 治療 1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。
布卡氏綜合征的診斷
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。
布卡氏綜合征的治療
1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內科治療 內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對于
布卡氏綜合征的病因
主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。
布卡氏綜合征的病因及臨床表現
病因 主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。 臨床表現 單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道
布卡氏綜合征有哪些檢查
1.實驗室檢查 血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間
布卡氏綜合征的臨床表現
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜
弗布利氏綜合征的診斷
弗布利氏綜合征雖有許多特征性表現，但臨床誤診10年以上者并不少見。一般來講，Fabrys病患者的發病年齡在兒童晚期或青少年早期，男性發病，女性為攜帶者或輕癥患者，B型和AB型血型者發病早且較嚴重。患者平均存活年齡為50歲，女性基因攜帶者的生存年齡較長，約70歲。死因主要是腎衰或心腦血管并發癥。
概述布卡綜合征的治療措施
1.急性型 及早應用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術常因患者不能耐受而死亡率高，應慎重考慮。 2.慢性型 應選擇手術治療。手術應根據下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側支循環代償程度選擇不同的手術方式。 ⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門－體分流術、脾肺固定術治療。 ⑵下腔靜脈
布卡氏綜合征的實驗室檢查
血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減
關于布卡綜合征的診斷方法介紹
1.急性型 少見。起病急，發展迅速，短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。 ⑵發病緩慢：病程一般4～5年。 ⑶典型病例常同時出現肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙
弗布利氏綜合征的鑒別診斷
遺傳性出血性毛細血管擴張癥 遺傳性出血性毛細血管擴張癥與本病不同之處是皮損略大，數量多，外形極不規則，不波及下半身，也無發作性疼痛和發熱。 Fordyce血管角質瘤 Fordyce血管角質瘤見于30歲以上的男性，皮損局限于陰囊。 巖藻糖苷貯積癥 巖藻糖苷貯積癥雖然出現血管角質瘤，但起病
布氏菌肺炎的診斷及檢查
診斷 主要依據：①流行病學資料和職業對協助診斷本病有重要價值②臨床表現為反復發作的發熱多汗、關節痛、咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀，多伴有肝、脾、淋巴結腫大等體征，但應排除其他疑似疾病。③血液或痰液或組織標本中培養出布氏菌即可確診④結合臨床表現作特異性抗體檢測血清學試驗如凝集效價1∶160以上或效
關于布加綜合征的診斷治療
診斷 急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀；慢性病例多以肝大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。 治療 1、介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈
關于布卡綜合征的簡介
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發生肝功能衰
布加氏綜合征介紹
??????????? 布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，布加氏綜合征晚期導致肝硬化。布加氏綜合征 （in
診斷布氏菌肺炎的簡介
1.流行病學資料和職業對協助診斷本病有重要價值。 2.臨床表現為反復發作的發熱，多汗，關節痛，咳嗽，胸痛，呼吸困難等癥狀，多伴有肝，脾，淋巴結腫大等體征，但應排除其他疑似疾病。 3.血液或痰液或組織標本中培養出布氏菌，即可確診。 4.結合臨床表現作特異性抗體檢測，血清學試驗如凝集效價1∶1
布氏菌肺炎的鑒別診斷
本病臨床表現復雜，須與伴有發熱、關節炎、睪丸炎、腦膜炎及肝脾腫大等多種疾病相鑒別，常見的有以下幾種。 1.肺結核 活動性浸潤型肺結核、干酪性肺炎與急性粟粒型肺結核，都可引起急性發熱與肺部病變，但局限性癥狀如關節痛和神經痛不著，痰中可找到結核桿菌，結核菌素試驗陽性，抗結核藥物治療有效。 2.傷
弗布利氏綜合征的病因及發病機制
病因 弗布利氏綜合征為性連鎖顯性遺傳疾病，致病基因定位于X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而雜合子女性病情表現多樣，多數輕度異常（如僅有角膜環生狀混濁），甚至無癥狀，少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖
淺談布加綜合征的診斷和治療的進展
布加綜合征是指因肝靜脈回流障礙導致的一系列癥狀及體征，可發生于包括肝靜脈至下腔靜脈人右心房口處的任何部位及任何性質的閉塞或狹窄性病變[1-3]。門靜脈高壓或者下腔靜脈高壓是其主要的臨床表現，腹痛、腹脹，腹壁靜脈曲張，嚴重的出現便血嘔血，血常規有三系減少是出現門靜脈高壓的主要的臨床表現。雙下肢腫脹、皮
卡波濟肉瘤的診斷及治療
診斷 根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。 治療 KS的發展因流行病學-臨床類型和臨床嚴重程度而異，同時受治療的影響，包括手術、放療和化療。有廣泛內臟器官受累的病例一般治療反應差。
關于布卡綜合征的病因分析
在西方國家，布加氏綜合征多因血液高凝狀態導致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。 而在東方國家，則以發育異常為多見。在胚胎發育過程中，心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長，而后二者連接后必須溝通。若二者發育到一定階段而停止，即可導致下腔靜脈不連或連
弗布利氏綜合征的概述
鑒別診斷 臨床需要與其他類型肌強直鑒別 （1）先天性肌強直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又稱為Thomsen病。通常為常染色體顯性遺傳病，與7q35染色體突變有關。通常自出生就存在全身性肌強直，不伴肌無力和肌萎縮，但至兒
弗布利氏綜合征的病因
弗布利氏綜合征為性連鎖顯性遺傳疾病，致病基因定位于X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而雜合子女性病情表現多樣，多數輕度異常（如僅有角膜環生狀混濁），甚至無癥狀，少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（n
科布內氏病的鑒別診斷
新生兒膿皰瘡 極易傳染，可呈流行性。 水皰易破裂，內容迅速變為膿性，可查見葡萄球菌或鏈球菌，炎癥顯著，易于治愈。 皮膚卟啉病 水皰多見于于背、面部、耳等曝光部位，對光敏感。可見多毛，常伴發肝損害。尿及糞中尿卟啉及糞卟啉增高。 兒童線狀IgA大皰性皮病 發病不限于摩擦部位，無遺傳史，愈
治療布氏菌肺炎的相關介紹
1.抗菌治療 （1）急性期宜聯合給藥。四環素口服，加鏈霉素肌注。為減少復發，療程常需較長。也有人主張多療程治療。亦可用甲氧芐啶口服，加鏈霉素肌注，或加利福平。1986年，WHO推薦選用多西環素（強力霉素）加利福平治療布氏菌病。其他抗革蘭陰性桿菌的抗生素如慶大霉素、卡那霉索、氨芐西林（氨芐青霉素
預激綜合征的診斷及治療
診斷 1.典型預激綜合征 （1）P-R間期0.11秒； （3）QRS波群起始部分變粗鈍，稱為預激波或δ波； （4）繼發性ST-TT改變。臨床上又分為兩型：A型預激：預激波和QRS波群在V1導聯向上，其旁道位于左側房室瓣環周圍。B型預激：預激波和QRS波群的主波V1導聯向下，在左胸導聯V5
簡述布卡綜合征的臨床表現
1、病史及癥狀 大多數病因不明約%病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進行性大量腹水輕度典疸等表現如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數病人急性發作常患有其他疾病如腎癌原發性肝癌血栓性靜脈炎等呈現腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡 2、體檢發現
關于布卡綜合征的分型介紹
Ⅰ型，肝靜脈阻塞型，約占10%～20%，肝靜脈壓達3.0～5.5kPa,肝靜脈回流障礙，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝靜脈梗阻，遠心端擴張，占80%以上。Ⅰb型，肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，占10%左右。 Ⅱ型，下腔靜脈阻塞，約占50%～70%，本型主要為肝段下腔靜脈阻塞，而主肝靜脈1支以上通暢或副肝靜
弗布利氏綜合征的發病機制
1967年Brady等闡明了弗布利氏綜合征的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而導致細胞內神經氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉積。上述細胞內沉積物a末端連接一個半乳糖苷殘基。由于人們對這一特異酶缺陷的認識，現在可以準確地診斷半合子的男性，并可以辨認