布卡氏綜合征的實驗室檢查
血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹腔積液檢查，若不伴有自發性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細胞數亦不顯示增加。免疫學檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無明顯特征性變化。......閱讀全文
布卡氏綜合征的實驗室檢查
血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減
布卡氏綜合征有哪些檢查
1.實驗室檢查 血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間
布卡氏綜合征的病因
主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。
布卡氏綜合征的治療
1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內科治療 內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對于
布卡氏綜合征的診斷
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。
布卡氏綜合征的臨床表現
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜
布卡氏綜合征的診斷及治療
診斷 急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。 治療 1.介入手術治療 布加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。
弗布利氏綜合征的實驗室檢查
尿液檢查 常規檢查可見血尿、蛋白尿和脂肪尿，腎小管功能不全如濃縮稀釋、酸化功能障礙等。尿沉渣檢查可見有脂質包涵體的細胞，超微結構檢查發現含有典型包涵體和游離髓磷脂體的完整細胞。仔細鏡檢尿沉渣，常可見內含雙折光脂質的泡沫樣上皮細胞（此脂質細胞在偏光鏡下形似馬耳他十字架），對本病具有提示意義。
布卡氏綜合征的病因及臨床表現
病因 主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。 臨床表現 單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道
弗布利氏綜合征的輔助檢查
腎活檢病理檢查 光鏡檢查 光鏡下腎小球臟層上皮細胞（有時還有壁層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞）增大，含無數空泡，空泡中充滿脂質，偏光鏡下見雙折光脂質體，形似馬耳他十字架；腎小球壁局灶性增厚，腎小球周圍及間質纖維化。 弗布利氏綜合征腎小球變化最顯著，石蠟切片顯示腎小球臟層上皮細胞擴大，
布氏菌肺炎的實驗室檢查
1.血象 白細胞計數在正常范圍內或偏低，淋巴細胞相對或絕對增多有時可見到異常淋巴細胞。血沉增速部分病例可有正色素大細胞性貧血。 2.細菌培養 血培養和骨髓培養可分離出病原菌，牛布氏菌初分離時不易生長需有適宜的二氧化碳環境綿羊布氏菌的血培養陽性率較高，急性期或復發時可達70%～80%，骨髓培養可
弗布利氏綜合征的并發癥及實驗室檢查
并發癥 弗布利氏綜合征的常見并發癥有胃腸道病變如餐后上腹不適、早飽感、惡心、嘔吐、腹瀉和腹部痙攣性疼痛、空腸憩室并腸穿孔。如腎血管病變比腎小球病變嚴重可并發腎梗死。其他如心臟損害嚴重者可出現心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮膚損害時，有30～40歲后加重及淺表皮膚血管血栓形成傾向。神經
布氏菌肺炎實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查： 1.血象 白細胞計數在正常范圍內或偏低，淋巴細胞相對或絕對增多有時可見到異常淋巴細胞。血沉增速部分病例可有正色素大細胞性貧血。 2.細菌培養 血培養和骨髓培養可分離出病原菌，牛布氏菌初分離時不易生長需有適宜的二氧化碳環境綿羊布氏菌的血培養陽性率較高，急性期或復發時可達70%～8
關于布卡綜合征的簡介
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發生肝功能衰
布加氏綜合征介紹
??????????? 布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，布加氏綜合征晚期導致肝硬化。布加氏綜合征 （in
巴特氏綜合征的實驗室檢查
大多數病例有顯著低鉀血癥，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。代謝性堿中毒也為常見表現，血HCO3-增高（28～45mmol/L），血H+值受代謝機制、低血鉀或腎功能不全的影響而增高或正常，還可出現低鈉或低氯血癥，嬰幼兒低氯血癥和堿中毒最為嚴重，血氯可低至（62±9）mmo
塔卡亞薩氏病的實驗室檢查
紅細胞沉降率增快 血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中發病10年以內者，多數血沉增快，大于10年者則病情趨于穩定，血沉大多恢復正常。 C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。 抗鏈球菌溶血素O 這
塔卡亞薩氏病的實驗室檢查
紅細胞沉降率增快 血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中發病10年以內者，多數血沉增快，大于10年者則病情趨于穩定，血沉大多恢復正常。 C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。 抗鏈球菌溶血素O 這
概述布卡綜合征的治療措施
1.急性型 及早應用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術常因患者不能耐受而死亡率高，應慎重考慮。 2.慢性型 應選擇手術治療。手術應根據下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側支循環代償程度選擇不同的手術方式。 ⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門－體分流術、脾肺固定術治療。 ⑵下腔靜脈
關于布卡綜合征的病因分析
在西方國家，布加氏綜合征多因血液高凝狀態導致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。 而在東方國家，則以發育異常為多見。在胚胎發育過程中，心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長，而后二者連接后必須溝通。若二者發育到一定階段而停止，即可導致下腔靜脈不連或連
弗布利氏綜合征的診斷
弗布利氏綜合征雖有許多特征性表現，但臨床誤診10年以上者并不少見。一般來講，Fabrys病患者的發病年齡在兒童晚期或青少年早期，男性發病，女性為攜帶者或輕癥患者，B型和AB型血型者發病早且較嚴重。患者平均存活年齡為50歲，女性基因攜帶者的生存年齡較長，約70歲。死因主要是腎衰或心腦血管并發癥。
弗布利氏綜合征的概述
鑒別診斷 臨床需要與其他類型肌強直鑒別 （1）先天性肌強直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又稱為Thomsen病。通常為常染色體顯性遺傳病，與7q35染色體突變有關。通常自出生就存在全身性肌強直，不伴肌無力和肌萎縮，但至兒
弗布利氏綜合征的病因
弗布利氏綜合征為性連鎖顯性遺傳疾病，致病基因定位于X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而雜合子女性病情表現多樣，多數輕度異常（如僅有角膜環生狀混濁），甚至無癥狀，少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（n
科布內氏病的檢查
單純性科布內氏病癥的分子病理生理學：角蛋白多肽的突變位點與單純性科布內氏病癥的嚴重性之間有密切關系。D-M型角蛋白突變位于多肽中央螺旋桿區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向于桿區的中央部分，W-C型突變位置經常或者位于桿區的非螺旋連接（L12）區，或位于K5的前端。
布氏菌肺炎的輔助檢查
X線胸片改變通常表現為肺門和支氣管周圍浸潤性陰影或單個肉芽腫病變，單側肺門淋巴結腫大和胸腔積液少見。慢性期可有肺纖維化或鈣化。關節攝片表現為髖關節間隙變窄關節兩側骨質稀疏，伴有骨質增生或硬化。
塔卡亞薩氏病的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 紅細胞沉降率增快 血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中發病10年以內者，多數血沉增快，大于10年者則病情趨于穩定，血沉大多恢復正常。 C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。 抗鏈球菌
簡述布卡綜合征的臨床表現
1、病史及癥狀 大多數病因不明約%病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進行性大量腹水輕度典疸等表現如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數病人急性發作常患有其他疾病如腎癌原發性肝癌血栓性靜脈炎等呈現腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡 2、體檢發現
關于布卡綜合征的分型介紹
Ⅰ型，肝靜脈阻塞型，約占10%～20%，肝靜脈壓達3.0～5.5kPa,肝靜脈回流障礙，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝靜脈梗阻，遠心端擴張，占80%以上。Ⅰb型，肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，占10%左右。 Ⅱ型，下腔靜脈阻塞，約占50%～70%，本型主要為肝段下腔靜脈阻塞，而主肝靜脈1支以上通暢或副肝靜
關于布卡綜合征的診斷方法介紹
1.急性型 少見。起病急，發展迅速，短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。 ⑵發病緩慢：病程一般4～5年。 ⑶典型病例常同時出現肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙
弗布利氏綜合征的發病機制
1967年Brady等闡明了弗布利氏綜合征的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而導致細胞內神經氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉積。上述細胞內沉積物a末端連接一個半乳糖苷殘基。由于人們對這一特異酶缺陷的認識，現在可以準確地診斷半合子的男性，并可以辨認