后部多形性營養不良的臨床表現
一般表現 后部多形性營養不良是一個家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見于常染色體隱性遺傳者。一般為雙眼發病，亦有不對稱或為單側。有時一眼角膜表現晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區域中有聚集小泡。發病年齡不易確定，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因其極少產生基質混濁或上皮水腫。本病雖被描述為穩定的，但亦可緩慢進行。例如在年齡較大而視力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表現為多形性以及后彈力層增厚。有些病人出現基質水腫逐漸影響視力，并發展成為上皮水腫，引起繼發性帶狀角膜病變，而需行角膜移植。早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因此一般發現較晚。 眼部表現 主要為角膜病變，虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙燈檢查所見PPMD的形態改變包括內皮小的聚集性小泡，較大地圖狀水泡樣改變，后彈力層呈灰色混濁或大小不等的斑塊混濁而無點狀角膜變性。這些改變位于深部角膜后彈力層水平。 后部多形性營養不良最單純的形式為聚集性小泡，又稱為后部......閱讀全文
后部多形性營養不良的臨床表現
一般表現 后部多形性營養不良是一個家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見于常染色體隱性遺傳者。一般為雙眼發病，亦有不對稱或為單側。有時一眼角膜表現晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區域中有聚集小泡。發病年齡不易確定，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因其極少產生基質混濁或上皮水腫。本病雖被描
后部多形性營養不良的病因
陽性家族史、雙側發病及發育不完全的后彈力膜組織學發現，支持后部多形性營養不良是遺傳性疾病，最可能假設是角膜內皮細胞或其基底膜遺傳缺陷，并受到下列發現的支持：①異常的后彈力膜后膠原層（非帶狀），提示內皮細胞在胎兒后期或出生后早期已開始變化（重組和最后分化）。②曾發現本病與其他先天性疾病聯系，如圓錐
后部多形性營養不良的發病機制
后部多形性營養不良發病機制不詳，推測可能是角膜內皮細胞在胚胎發育時發生障礙所致。后部多形性角膜營養不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮樣細胞。推測演變為內皮的間質細胞有演化成多種細胞的潛在能力，故能變為上皮細胞。后彈力層后方的多層且呈灶性增厚的膠原層即由此種細胞所產生。本病能伴發前房劈裂綜合征及寬的
后部多形性營養不良的鑒別診斷
后部多形性營養不良常與角膜后營養不良的其他類型易相混淆，例如Fuch內皮營養不良、先天性遺傳角膜營養不良和后無定型的角膜營養不良。后者通過灰白擴散的后基質的片狀混濁，偶爾虹膜伸延到360°Schwalbe線以及各種虹膜異常，但是無青光眼。當角膜虹膜粘連出現，需同時考慮Axenfeld-Riege
概述多形性紅斑的臨床表現
前驅癥狀有頭痛、發熱、四肢倦怠、食欲不振、關節和肌肉酸痛、扁桃體炎及呼吸道感染等癥狀。皮疹多形，有紅斑、丘疹、風團、水皰、大皰和紫癜等。臨床分3型： 1.紅斑丘疹型 最常見，為輕癥型，多與單純皰疹病毒感染有關。皮疹以紅斑、丘疹為主，亦見風團，分布于四肢末端伸側面。充分發展的紅斑可形成靶形損害
多形性日光疹的臨床表現
真皮乳頭水腫，蒼白淡紫，真皮淺層及深層血管周圍顯示密集的淋巴細胞浸潤，有的可見表皮改變為海綿水腫，表皮內水皰及個別壞死的角朊細胞，有的僅真皮淺層或深層血管周圍火，而無明顯乳頭水腫。 本病好發于成年人，多在春末夏初季節發病，秋冬自然痊愈。皮損好發于日光暴露部位，以面及頸部多見。皮疹為多形性，病程
簡述多形性日光疹的臨床表現
青年女性易發。發病與季節有關,春夏癥狀加重,秋冬自行減退或消退,次年又可復發,一般反復發作數月乃至數十年。好發于暴露部位,受累部位依次為頸下V形區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常于日曬后2小時～5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢,數日后發疹,損害有紅斑、丘疹、結節、水皰、糜爛
多形性日光疹的病因及臨床表現
病因 發病原因尚不十分清楚，但遺傳與地理環境可能是重要致病因素。大多數認為是由T細胞介導的遲發性光變態反應。其致病光譜主要是中波紫外線和長波紫外線。日曬過程及所承受照射量大小，不同病人其差異很大，部分病人有家族光敏史。 臨床表現 真皮乳頭水腫，蒼白淡紫，真皮淺層及深層血管周圍顯示密集的淋巴
多形性日光疹的臨床表現及檢查
臨床表現 真皮乳頭水腫，蒼白淡紫，真皮淺層及深層血管周圍顯示密集的淋巴細胞浸潤，有的可見表皮改變為海綿水腫，表皮內水皰及個別壞死的角朊細胞，有的僅真皮淺層或深層血管周圍火，而無明顯乳頭水腫。 本病好發于成年人，多在春末夏初季節發病，秋冬自然痊愈。皮損好發于日光暴露部位，以面及頸部多見。皮疹為
概述多形性滲出性紅斑的臨床表現
約50%的患者有前驅癥狀，如發熱、全身無力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、關節痛等，前驅癥狀可持續1～14天。繼前驅癥狀之后，可突然出現皮膚黏膜改。 皮損開始呈紫紅色斑片狀，以后即由紫紅色變為暗紫色，或發展成紫色帶，水皰擴大融合呈對稱分布，以肢體伸側面、手背和足背最常受累，很少發生于軀干
概述小兒滲出性多形性紅斑的臨床表現
臨床特點為多見于春秋季節，對稱性好發于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病后數天內出現。 1.輕型 （1）皮膚表現 紅斑-丘疹型，此型常見，發病較輕。皮疹呈多形性，不規則紅斑，直徑2mm～
簡述甲營養不良的臨床表現
臨床多見20個甲營養不良，表現為20個甲板均變薄或增厚，且表面有表淺細小線紋縱嵴，如砂紙樣外觀，甲板無光澤呈乳白色渾濁，，有切跡或縱嵴。甲下及甲周無改變。多見于18個月至18歲青少年，多數到成人消退，少數成人發病。也有患者表現為數個指甲無光澤，砂紙樣外觀，其病因不明，可以是特發性的，部分可能是偏
隱性黃斑營養不良的臨床表現
隱性黃斑營養不良在漫長的經過中可分成初期、進行期、晚期3個階段。 初期 眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時給以FFA檢查可以見到黃斑數量較多而細小的弱熒光點。所以FFA對本病早期診斷極為重要。 進行期 最早的眼底改變是中心反光消失，繼而在黃斑深層見到
肌營養不良癥的臨床表現
1.假肥大型 呈性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發病，表現為走路年齡推遲，行走緩慢、易跌，跌倒后不易爬起。多數伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相對較強。臀中肌受累致骨盆左右上下搖動；跟腱攣縮而足跟不能著地；腰大肌受累致腹部前凸，腦后仰，呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站
簡述甲營養不良的臨床表現
臨床多見20個甲營養不良，表現為20個甲板均變薄或增厚，且表面有表淺細小線紋縱嵴，如砂紙樣外觀，甲板無光澤呈乳白色渾濁，，有切跡或縱嵴。甲下及甲周無改變。多見于18個月至18歲青少年，多數到成人消退，少數成人發病。也有患者表現為數個指甲無光澤，砂紙樣外觀，其病因不明，可以是特發性的，部分可能是偏
營養不良性貧血的臨床表現
長期貧血患兒體格發育差，身材矮小，不愛玩，易疲倦；因營養不良導致皮膚彈性較差，指甲發育不好，質脆、有橫紋，毛發干燥、顏色發黃、無光澤。另外，以下表現也說明孩子貧血： 1、皮膚和粘膜蒼白：這是貧血患兒最突出的表現，以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等處較為明顯，眼結膜及口粘膜更顯蒼白。 2、循環與
簡述營養不良性水腫的臨床表現
水腫出現前小兒已有營養不良癥狀，如生長發育落后，肌肉消瘦、松弛，蒼白無力，怕冷，精神不振或易激動，先貪食，后厭食。如果食物中長期缺乏蛋白質，則逐漸出現水腫，但在瀉痢患兒亦可短期內出現水腫，最短者僅十余日。 水腫是本病主征，兩側對稱，先見于下肢，尤以足背為顯著。病程較久者股部、腰骶部、外生殖器，
簡述急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的臨床表現
急性期多在后極部，也可遠至中周部，有灰白或奶酪色扁平病灶，位于視網膜下，形態在白人如鱗片狀，較大；國人則多為不規則形或非正圓形，病變大小不等，可融合在一起，總體病灶較白人為小。1～2周后病變開始逐漸消退，進入瘢痕期，有色素脫失及色素聚積。病變消退時還可不斷有新的病變出現，此起彼伏，可持續數月。病
淚液表皮生長因子有哪些相關疾病
維生素A缺乏癥所致的角膜潰瘍病，穿透性角膜移植術所致青光眼，后部多形性角膜營養不良，Theodore上方角膜緣角結膜炎，角膜基質炎，角膜鱗狀細胞癌
淚液表皮生長因子的相關疾病
維生素A缺乏癥所致的角膜潰瘍病，穿透性角膜移植術所致青光眼，后部多形性角膜營養不良，Theodore上方角膜緣角結膜炎，角膜基質炎，角膜鱗狀細胞癌
假肥大型肌營養不良的臨床表現
患兒運動發育較正常兒童晚，如學會走路晚、步態蹣跚、不能跑步、常無故摔倒。在3～5歲時癥狀逐漸明顯，因骨盆帶肌力弱，不能跳躍、奔跑，上樓費力，行走姿勢異常，腰椎過度前突，骨盆向兩側擺動，呈典型的“鴨步”。由于腹直肌和髂腰肌無力，患者由仰臥位起立時，先翻身轉為俯臥位，然后伸直雙臂用雙手支撐床面，雙腿
簡述小兒營養不良性水腫的臨床表現
1、水腫出現前 小兒已有營養不良癥狀，如生長發育落后，肌肉消瘦、松弛，蒼白無力，怕冷，精神不振或易激動，先貪食，后厭食。如果食物中長期缺乏蛋白質，則逐漸出現水腫，但在瀉痢患兒亦可短期內出現水腫，最短者僅十余日。 水腫是本病主征，兩側對稱，先見于下肢，尤以足背為顯著。病程較久者股部、腰骶部、外
蛋白質熱量營養不良癥的臨床表現
肉眼觀 心臟有不同程度縮小或輕度擴大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可見心包積液。 光鏡檢查 心肌細胞萎縮，心肌纖維紋理模糊，心肌細胞核變性、壞死；心肌間質水腫；傳導系統發生退行性變。 電鏡檢查 心肌纖維排列紊亂，肌纖維間空隙增大；肌絲斷裂或缺如。染色體呈塊狀結聚。線粒體形態多變，內含致密
概述假肥大型肌營養不良的臨床表現
1.骨骼肌 DMD患者兒童期發病，一般在4～6歲時走路易跌，奔跑困難，逐漸出現走路和上樓困難，下蹲站起困難。神經系統檢查可見四肢肌力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱。由于骨盆帶肌肉無力而呈典型的鴨步，肩帶肌肉萎縮無力形成翼狀肩或游離肩，腹肌和髂腰肌的萎縮無力形成特征性的Gowers征。絕大多數患兒有
強直性肌營養不良癥的臨床表現
本病可發生于任何年齡， 但多見于青春期后， 男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現為四肢不靈活， 前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態。萎縮還可發展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長， 顴骨隆起， 呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。部分病人可有講話及吞咽困難。肌強直
杜興氏肌肉營養不良癥的臨床表現
在病程初期，DMD患者的臨床癥狀并不明顯，該病起病隱匿，患者通常在3-5歲開始發病。 患兒常見表現包括學路晚，步態蹣跚、不能跑步、常無故摔倒等。 3歲左右發病后步態、運動異常進行性加重，逐漸表現出爬樓、跑、跳和起立等行動的困難，隨著病情進展，肌無力加重，出現脊柱前凸，走路時身體左右搖擺，呈“
概述進行性肌營養不良癥的臨床表現
1、肢帶型肌營養不良 常染色體隱性遺傳型較常見，發病較早，癥狀較重，在兒童、青春期或成年時起病，表現為骨盆帶肌和肩胛帶肌的肌肉萎縮無力，以致患者上樓費力，蹲起困難，雙上肢上舉困難，出現翼狀肩胛，面肌一般不受累。可有腓腸肌肥大。部分患者心臟受累。 2、面肩肱型肌營養不良 面肌力弱是首發癥狀，
多形性日光疹的介紹
多形性日光疹亦稱多形性光敏疹，系光變應性反應，為反復發作的慢性多形性光感性皮膚疾患。大多數病例的致病光譜在UVA范圍內，但有的病例由UVB或既對UVA又對UVB致病。絕大多數病例光斑貼試驗陰性。約15%的患者有光敏家族史。
多形性日光疹的概述
多形性日光疹是皮膚對日光照射而出現的一種遲發性過敏反應。發病機理不清楚，致病的光譜主要為中波紫外線(UVB)，部分患者除UVB外，長波紫外線(VUA)及可見光均可誘發本病。發病可能與患者表皮色素含量、年齡、內分泌功能及某些微量元素缺乏(如鋅、銅)有關。多于春季和初夏發病，以中青年女性好發。
多形性日光疹的檢查
病理檢查可見真皮乳頭水腫，蒼白淡紫，真皮淺層及深層血管周圍顯示密集的淋巴細胞浸潤，有的可見表皮改變為海綿水腫，表皮內水皰及個別壞死的角朊細胞，有的僅真皮淺層或深層血管周圍火，而無明顯乳頭水腫。