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  • 關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介

    又稱侏儒面部毛細管擴張綜合征;布魯姆(bloom)綜合征;先天性毛細血管擴張紅斑;染色體不穩定綜合征;侏儒毛細血管擴張癥;染色體脆弱綜合征;染色體破裂綜合征;類似紅斑狼瘡的先天性毛細血管擴張性紅斑侏儒;面部紅斑侏儒綜合征;侏儒面部毛細血管擴張癥;先天性毛細血管擴張癥;子宮內侏儒征;原基性侏儒。面部紅斑侏儒綜合征為常染色體隱性遺傳,主要表現為侏儒、對光敏感和面部毛細血管擴張性紅斑。本病由Bloom于1954年首先描述,多見于男性。男:女為4:1,本病主要見于猶太人和東歐人。......閱讀全文

    關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介

      又稱侏儒面部毛細管擴張綜合征;布魯姆(bloom)綜合征;先天性毛細血管擴張紅斑;染色體不穩定綜合征;侏儒毛細血管擴張癥;染色體脆弱綜合征;染色體破裂綜合征;類似紅斑狼瘡的先天性毛細血管擴張性紅斑侏儒;面部紅斑侏儒綜合征;侏儒面部毛細血管擴張癥;先天性毛細血管擴張癥;子宮內侏儒征;原基性侏儒。面

    治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介

      本病目前尚無有效治療手段,以對癥治療為主。避免日光曝曬,建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素;對侏儒可試用人生長激素(HGH);有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。

    關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的輔助檢查

      1.血象檢查   貧血程度輕重不一,但進展迅速,血紅蛋白常小于70g/L。并發感染時白細胞計數和中性粒細胞顯著增高。并發白血病患兒可發現相應外周血各種異常,多數為白細胞增多型,常大于10×109/L,亦可正常或減低,白細胞分類可見幼稚型白細胞。   2.免疫功能檢查   IgA、IgM低下

    小兒面部紅斑侏儒綜合征的臨床表現

      主要表現為侏儒、對光敏感和面部毛細血管擴張性紅斑。患兒生長遲緩、體重低下,幾乎全部為侏儒;皮膚病變常在出生15天~3個月出現,皮損一般限于手、足背、面部,表現為紅斑毛細血管擴張,面部紅斑可呈蝶形,有時紅斑呈水腫性,甚至出現水皰、糜爛,而愈后留下色素脫失斑。冬季減輕或消退而夏季加重,部分患兒青春期

    關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹

      1、診斷  根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變,更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)檢查是確診本病的極有效方法。  2、鑒別診斷  本病征應與科凱恩氏綜合征(Cockayne綜合征)、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡

    小兒先天性侏儒癡呆綜合征的簡介

      先天性侏儒癡呆綜合征又稱Noonan綜合征、Noonan-Ehmke綜合征、假性Turner綜合征、翼狀頸綜合征、Turner男性表型、男性Turner綜合征。發病機制多種,認為是家族遺傳的常染色體顯性遺傳,其具有Turner綜合征的臨床特征,伴有肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導管未閉及肥大性心肌

    簡述左旋多巴興奮GH試驗的相關疾病

      生長激素缺乏癥,小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥,小兒阿姆斯特丹型侏儒,巨人癥與肢端肥大癥,小兒先天性侏儒癡呆綜合征,小兒變形性肌張力障礙,小兒面部紅斑侏儒綜合征,小兒侏儒-視網膜萎縮-耳聾綜合征。

    關于小兒滲出性多形性紅斑的簡介

      滲出性多形紅斑是一種皮膚-黏膜的急性滲出性炎癥,又稱多形紅斑。滲出性多形性紅斑嚴重者稱為斯-瓊綜合征,是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。

    關于小兒先天性侏儒癡呆綜合征的鑒別診斷

      小兒先天性侏儒癡呆綜合征應與Turner綜合征相鑒別。Turner綜合征,也叫先天性卵巢發育不全綜合征,為女性缺少一條X染色體所致的身材矮小、原發性閉經、頸蹼、肘外翻等異常。本型發病率約占女性智力缺陷的0.64%,其臨床特點為患兒外貌女性,身體較矮,第二特征發育不良,卵巢缺如,無生育能力。部分患

    關于面部蝶形紅斑的病因分析

      系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等。  關于SLE的發病機理研究頗多,下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。  一、SLE患者可查到多種自身抗體如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等

    關于面部蝶形紅斑的臨床檢查

      一、一般檢查病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少,血沉異常增快。在SLE活動時,存在能破壞紅細胞的自身抗體,造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網織紅細胞可以升高5%,臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變

    關于面部蝶形紅斑的注意事項

      系統性紅斑狼瘡患者合并肝損害時,要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發狼瘡性肝炎可引起肝損害,但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、應用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原發性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先,我國病毒性肝炎、尤其

    小兒先天性侏儒癡呆綜合征的檢查

      1.常規檢查   血、尿、便常規檢查一般正常。   2.染色體檢查   染色體核型檢查多為正常核型,頰黏膜染色體檢查與其性別一致,即男性為陰性,女性為陽性。   3.內分泌檢查   有性腺功能低下表現。   4.輔助檢查   X線骨片、胸片檢查,超聲心動圖檢查,可發現各種骨骼畸形和

    關于小兒先天性侏儒癡呆綜合征的治療和預后介紹

      1、治療  如為激素缺陷可用持續法或循環法補充,治療應盡早開始,并按需要長期應用,有心血管畸形者應予手術,有并發癥者應作對癥處理,迄今尚無有效的治療方法。  2、預后  本病征預后不良,多在兒童期死亡,僅少數可活到成年。死亡原因主要為感染、腸梗阻和心血管病損。近年認為本癥伴肥大性心肌病者預后不良

    臨床化學檢查方法介紹吡啶斯的明興奮GH試驗介紹

    吡啶斯的明興奮GH試驗介紹:  吡啶斯的明興奮GH試驗是通過下述原理進行的,吡啶斯的明通過抑制膽堿脂酶提高中樞神經乙酰膽堿水平,刺激垂體GH釋放。吡啶斯的明興奮GH試驗正常值:  正常值: 正常兒童服藥后2-3小時GH水平大于7ug/l。吡啶斯的明興奮GH試驗臨床意義:  垂體GH缺乏患者無反應。 

    面部蝶形紅斑的原因

      系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等。  關于SLE的發病機理研究頗多,下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。  一、SLE患者可查到多種自身抗體如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等

    面部蝶形紅斑的檢查

      國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準(下述標準一),國內多中心試用此標準,特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷(草案)標準(下述標準2),二個標準分列于下。  標準1:  1.面部蝶形紅斑  2.盤狀紅斑狼

    臨床化學檢查方法介紹精氨酸興奮GH試驗介紹

    精氨酸興奮GH試驗介紹:  精氨酸興奮GH試驗(生長激素分泌興奮試驗)是通過下述原理進行的,精氨酸可能通過抑制生長激素的分泌而興奮垂體垂體GH的分泌,因而定量精氨酸負荷后GH的分泌反應可以評價垂體GH細胞的儲備功能。精氨酸興奮GH試驗正常值:  [正常值] 血清GH水平升高大于3ug/L。正常兒童服

    怎樣預防小兒先天性侏儒癡呆綜合征?

      對本征患兒應積極預防心力衰竭和感染的發生。預防措施應從孕前貫穿至產前:  1.婚前檢查  在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往

    臨床化學檢查方法介紹左旋多巴興奮GH試驗介紹

    左旋多巴興奮GH試驗介紹:  左旋多巴興奮GH試驗是通過下述原理進行的,左旋多巴是多巴胺的前體物質,在體內轉化為多巴胺或正腎上腺素,興奮下丘腦-垂體,刺激生長激素釋放激素(GHRH)-GH的釋放。本試驗適用于了解可疑垂體侏儒患者的儲備功能。左旋多巴興奮GH試驗正常值:  正常值:服左旋多巴后,血清G

    面部蝶形紅斑的基本介紹

      蝶形紅斑是見于系統性紅斑狼瘡患者兩側面頰對稱性的面部紅斑。因通過鼻梁相連,顏色為淡紅色或鮮紅色,如一只蝴蝶覆之,故得名蝶形紅斑。  蝶形紅斑是系統性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,同時涉及到許多系統和臟器的自身免疫性疾病,其特點是:發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、

    面部蝶形紅斑的治療原則

      治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程,由于病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。  一、一般治療  急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。  二、藥物治療  (一)非甾體

    面部蝶形紅斑的臨床檢查

      一、一般檢查病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少,血沉異常增快。在SLE活動時,存在能破壞紅細胞的自身抗體,造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網織紅細胞可以升高5%,臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變

    治療小兒滲出性多形性紅斑的簡介

      治療的原則是對癥處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱量。  1.應去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物  進行對癥治療以減輕癥狀和縮短病程,常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重癥型應使用大劑量激素靜脈

    關于小兒馬方綜合征的簡介

      本病為一種遺傳性結締組織疾病,呈常染色體顯性遺傳,基因定位于15q15~q21.3。由于硫酸軟骨素A或C等黏多糖在人體組織,如心內膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處堆積,,影響彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能,使相應的器官發育不良、功能異常。本病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人

    關于小兒史約綜合征的簡介

      史-約綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。又稱Stevens-Johnson綜合征。1922年,首先由Stevens和Johnson對該病進行了詳細地描述。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣,發病突然,病變常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。而毒性

    關于小兒賴氏綜合征的簡介

      賴氏綜合征(Reyes syndrome,RS)是急性進行性腦病,又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1

    關于新生兒紅斑狼瘡綜合征的簡介

      本病見于6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)。患兒生后即有癥狀,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生癥,白細胞及血

    簡述小兒先天性侏儒癡呆綜合征的臨床表現

      1.一般表現  男、女均可患病,表現為精神遲滯(生殖腺畸形者早有此癥狀)、生長發育障礙。男性者,男性生殖器分化或完全缺如或隱匿;女性由正常性腺發育到發育不良及閉經均有。  2.各種不同類型的先天性異常  (1)頭面部 面容異常如眼瞼下垂、眼距增寬、兩耳位置低、下頜小、頸短偶有頸蹼。  (2)骨骼

    關于原基性侏儒癥的癥狀簡介

      原基性侏儒癥除全身成比例地短小外,其他方面都在正常范圍以內。患者出生時體格甚小,身長只有30一35厘米,體重低于2.4千克。足月新生兒似早產兒。原基性侏儒在胎兒期的生長發生了障礙,新生兒時全身的細胞數目減少,導致整個兒童期細胞數目均比正常兒童少。在12周左右時可以通過檢查發現胎兒是否患有該疾病。

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