變異性卟啉癥的癥狀體征
臨床表現形式多種,家族成員中,既可有以皮損為主者,也可有神經、內臟病變突出者,或兩者兼有,亦可長期處潛伏狀態者。2/3病例皮疹首發,單有皮損者超過33%,約15%始終無皮損。起病于10~30歲,光敏性皮疹類似遲發性皮膚卟啉癥。成年前并不常發病,夏季日曬當時或不久,面、頸和手背等露出部有燒灼感,繼之有紅斑、水腫、水皰、大皰、糜爛、潰瘍和血痂等損害。皮膚脆性增加,面部紫紅色和多毛,似庫欣綜合征面容。慢性病例顯早老,膚色蠟狀枯萎,前額皺紋增多,項背和前發緣多發性淺瘢,額頰部有硬皮病樣斑塊和粟丘疹。 緩解期有手背和面部多毛,手背薄紙樣瘢、前發際小珍珠樣瘢痕及色素沉著。 急性發作期有神經、內臟病變,也可由藥物等誘發,類似AIP。......閱讀全文
變異性卟啉癥的癥狀體征
臨床表現形式多種,家族成員中,既可有以皮損為主者,也可有神經、內臟病變突出者,或兩者兼有,亦可長期處潛伏狀態者。2/3病例皮疹首發,單有皮損者超過33%,約15%始終無皮損。起病于10~30歲,光敏性皮疹類似遲發性皮膚卟啉癥。成年前并不常發病,夏季日曬當時或不久,面、頸和手背等露出部有燒灼感,繼
變異性卟啉癥的基本介紹
變異性卟啉癥又稱南非遺傳性卟啉癥、混合性卟啉癥、混合性肝性卟啉癥和遺傳性遲發性卟啉癥等,它具遲發性皮膚卟啉癥類似皮疹,兼有AIP的神經、內臟癥狀。本病為常染色體顯性遺傳病。臨床表現形式多種,家族成員中,既可有以皮損為主者,也可有神經、內臟病變突出者,或兩者兼有,亦可長期處潛伏狀態者。2/3病例皮
關于變異性卟啉癥的概述
1、描述 變異性卟啉癥又稱南非遺傳性卟啉癥、混合性卟啉癥、混合性肝性卟啉癥和遺傳性遲發性卟啉癥等,它具遲發性皮膚卟啉癥類似皮疹,兼有AIP的神經、內臟癥狀。 2、原因 本病為常染色體顯性遺傳病。
簡述紅細胞生成性原卟啉癥的癥狀體征
大多在3~5歲內起病,也有遲至青春期發病者,男多于女,其特征是光曬5~30分鐘后,局部有強烈燒灼感、針刺感和癢感,數小時后皮膚出現紅斑和高度水腫,嚴重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰,類似種痘樣水皰病,風團少見,繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇特的線狀結痂。隨光曬久暫,皮損可持續數天至幾周。常累及鼻、唇紅緣
關于變異性卟啉癥的診斷檢查介紹
1、診斷 根據急性發作期癥狀和多變的皮損,加上實驗室檢查,可明確診斷。它與遲發性皮膚卟啉病的區別是后者無急性發作癥狀,大便卟啉正常或稍增加,且以糞卟啉為主。 本病預后不定,如能避免急性發作,預后較好。 2、實驗室檢查 急性期尿卟啉前體測定同AIP。緩解期大便原卟啉Ⅲ增加,將等量戊醇、冰醋
關于變異性卟啉癥的治療及預防介紹
1、治療方案 二巰基丙醇療效不肯定。靜脈放血可改善癥狀。依地酸鈣鈉治療亦有效。 2、預防及預后 忌用巴比妥類、磺胺類、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黃霉素、氨基比林、雌激素、麥角制劑、3-甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等藥物,戒酒,避免光曬及外傷,應用遮光劑。
急性間歇性血卟啉病的癥狀及體征
發作癥狀可持續數小時,數天或數周或更長,是由于對神經系統作用,皮膚不受影響。 1.以間歇性腹痛為主要癥狀:間歇性腹痛發作時為急性腹痛,其嚴重程度常被誤診為急腹癥,疼痛部位不定,時間不一,可伴有惡心、嘔吐,有時嘔吐物呈咖啡樣,合并便秘、腹脹和腹瀉,腹痛的原因可能是植物神經受損、以及卟啉前體引起腸
簡述肝性血卟啉病綜合征的癥狀體征
由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石癥,潰瘍病以及神經精神等多種疾病,有報道誤診率可達73%,所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。 本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征,可通過服用巴比妥類,磺胺類藥物或應激狀態所誘發,腹部表現為劇烈絞痛,
概述狹顱癥的癥狀體征
一、頭顱畸形 因早閉的顱縫的不同而異: 1.所有顱縫均過早閉合,形成尖頭畸形或塔狀頭; 2.矢狀縫過早閉合.形成舟狀頭或長頭畸形; 3.兩側冠狀縫過早閉合,形成短頭或扁頭畸形; 4.一側冠狀縫過早閉合,形成斜頭畸形。 二、腦功能障礙 患兒智能低下,精神萎靡或易于激動,可出現癲癇、四
簡述異位蛔蟲癥的癥狀體征
異位蛔蟲癥 蛔蟲離開其主要寄生部位而至其他器官或臟器者稱為異味蛔蟲癥,可引起相應病變和癥狀。常見的有膽得蛔蟲癥、胰管蛔蟲癥及闌尾蛔蟲癥。
概述骨質軟化癥的癥狀體征
骨軟化癥因成人的骨骺每年僅有5%是新添加骨,必須經過相當時間才能形成礦化不足的新骨,引起骨質軟化,故早期癥狀常不明顯。隨著骨軟化加重,長期負重或活動時肌肉牽拉而引起骨畸形,或壓力觸及了骨膜的感覺神經終端引起明顯的骨痛。開始或間斷發生,冬春季明顯,妊娠后期及哺乳期加劇。幾個月或幾年后漸變為持續性,
胸椎椎管狹窄癥的癥狀體征
1.一般癥狀 胸椎椎管狹窄癥的發病年齡多在中年,好發部位為下胸椎,主要位于胸7~11 節段,但在上胸段,甚至胸1、2 段亦可遇到。 本病發展緩慢,起初多表現為下肢麻木、無力、發涼、僵硬及不靈活。雙側下肢可同時發病,也可一側下肢先出現癥狀,然后累及另一側下肢。約半數患者有間歇性跛行,行走一段距
關于腸蛔蟲癥的癥狀體征介紹
腸蛔蟲癥:蛔蟲主要寄生于空腸和回腸,大多無癥狀。少數病人出現腹痛與期周壓痛。有時呈絞痛。個別嚴重感染者出現食欲減退和體重下降、貧血等營養不良表現。部分患者以大便中排出蛔蟲或嘔吐出蛔蟲而就診。
著色性干皮癥的癥狀體征
一些常見的著色性干皮癥病征︰ 短時間暴露于陽光下即嚴重曬傷并持續幾個星期 幼兒時期會出現雀斑 皮膚有黑色斑點 皮膚過度干燥 眼睛對陽光敏感,容易受刺激、充血 于極微的陽光下出水泡或雀斑 皮膚、嘴唇、舌頭等過早老化 15%~20%患者會出現神經系統損害 患者平均壽命不到20歲
冷球蛋白血癥的癥狀體征
(一)皮膚表現為散在炎癥性紅斑、紫癜、丘疹或斑片,可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍和瘢痕及炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺、網狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。 (二)關節關節痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶
簡述真菌敗血癥的癥狀體征
近年來發病率明顯增高,基本上為院內感染的疾病,多發生在免疫功能低下者。常見于長期接受腎上腺皮質激素、廣譜抗菌、腫瘤滑溜,以及經插管輸液(特別是高營養治療)、透析療法等患者。以白念珠菌最為多見,多數伴細菌感染。大多發生在嚴重原發疾病的后期。病程進展緩慢,臨床毒血癥癥狀可被原發病及伴發的細菌感染掩蓋
小兒reye綜合癥的癥狀體征
本病征的臨床表現概括起來可謂“四高四低一正常”。四高:①明顯的急性顱高壓;②肝損害發生率高;③高氨血癥;④病死率高。四低:①低年齡組;②黃疸發生率低;③去大腦皮質或去大腦強直征象少;④低血糖。一正常是指腦脊液常規及生化檢查多次正常。 1.臨床表現 發病年齡以4個月到5歲期間發病較多,亦可見于任
CHAGAS巨食管癥的癥狀體征介紹
Chagas食管病最常見的臨床癥狀表現為進食時咽下困難(100%),胸骨后疼痛,胃食管反流和體重下降。伴隨著自主神經系統的損害,機體的糖、水電解質代謝、內分泌調節、胃酸的分泌、汗腺和腮腺的應激以及其他一些相關器官的功能調節也發生或輕或重的功能異常,其中很多病人因腮腺去神經支配而有唾液過多癥狀,其
簡述高原高血壓癥的癥狀體征
高原高血壓癥的一般癥狀為頭痛、頭暈、心悸、胸悶、氣短、乏力、耳鳴、口干、易怒、多夢、失眠等可伴有面部及肢體麻木,消化道癥狀如惡心、嘔吐、食欲減退也常見。而具體為: 1、移居高原一年以上, 血壓仍高,伴有頭痛、頭昏、失眠、心悸、氣短,少數患者有惡心、嘔吐、浮腫等癥,眼底檢查視網膜動脈痙攣變細,心
冷球蛋白血癥的癥狀體征
(一)皮膚表現為散在炎癥性紅斑、紫癜、丘疹或斑片,可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍和瘢痕及炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺、網狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。 (二)關節關節痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶
概述延髓空洞癥的癥狀和體征
位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻斷的是自一側脊髓交叉至對側的脊髓丘腦束纖維.因為這些纖維主要傳導痛覺與溫度覺,病人對傷害性刺激全無知覺(出現無痛性灼傷或切割傷);感覺障礙通常在手指部位開始(因為空洞通常位于頸段)以后可擴展至其他部位.常見波及肩部與背部的披肩形感覺障礙區.皮層脊髓束的障礙通常出現較
二糖酶缺乏癥的癥狀體征
1.乳糖酶缺乏時,服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛,或有絞痛,腹瀉重者糞便呈水樣,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好,如無腸道手術歷史一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時,在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉,癥狀與乳糖酶缺乏相似。 2.臨床分類 (1)先天性乳糖酶缺乏:嬰兒出生后進食
簡述菠蘿過敏癥的癥狀體征
一、菠蘿過敏癥的癥狀體征: 1、注意進食菠蘿的時間、數量,出現癥狀的時間。 2、注意過敏表現,如腹絞痛,嘔吐,腹瀉,皮膚瘙癢、潮紅,四肢與口舌發麻,多汗、蕁麻疹、過敏性休克。 二、菠蘿過敏癥的用藥安全: 有些人對菠蘿過敏,可引起菠蘿過敏癥,致敏物質可能是菠蘿蛋白酶。一般食后10分鐘至1小
關于早老癥的癥狀體征的介紹
早老癥的早期癥狀包括了發育遲緩、局部性硬皮病癥狀。當患者過了幼年期之后,其他的癥狀會變的更明顯。 獨特外觀:身材矮小,體重下降且和身高不成比例,性發育不成熟。皮下脂肪組織減少。 頭和面不成比例,頭部所占面積相對較大,而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯,脫發呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形,牙
簡述良性顱內高壓癥的癥狀體征
臨床最常見的癥狀是頭痛(94%);其次有一過性視力模糊(68%);搏動性顱內噪音(58%);復視(38%,多為水平性)或失明(30%)。 頭痛可以是額顳部(多見)或枕部鈍痛或緊箍樣痛;可以是彌散性或單側性。常見體征是不同程度的眼底視盤水腫,也可有單側或雙側展神經癱。外周視野,尤其是鼻側或鼻下側
尋常痤瘡的癥狀體征及并發癥
癥狀體征 1.點狀痤瘡 黑頭粉刺是痤瘡的主要損害,是塞在毛囊皮脂腺口的乳酪狀半固體,露在毛囊口的外端發黑,如加壓擠之,可見頭部呈黑色而體部呈黃白色半透明的脂栓排出。 2.丘疹性痤瘡 皮損以炎性的小丘疹為主,小米至豌豆大的堅硬的小丘疹,呈淡紅色至深紅色。丘疹中央可有一個黑頭粉刺或頂端未變黑的皮
高脂蛋白血癥Ⅳ型的癥狀體征
主要表現為發疹性黃瘤,突然發生于軀干、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生于任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛
惡性滋養細胞腫瘤癥的癥狀及體征
癥狀 1 陰道出血 陰道出血是惡性滋養細胞腫瘤最常見的癥狀.專家介紹說,侵蝕性葡萄胎常在葡萄胎排出后持續間斷地陰道流血,也有部分患者可先有幾次正常月經,然后出現閉經,再發生陰道流血;絨癌則常見于葡萄胎流產或足月之后,有陰道持續性的不規則出血. 2 區域浸潤及轉移灶癥狀 惡性滋養細胞腫瘤容易早
皰疹病毒Ⅱ型感染癥的癥狀體征
主要好發于臀部,其次為四肢,很少發生于軀干、頸部等處。皮疹特點為在紅腫的基礎上,發生細小的水皰,少數簇集,易形成小膿皰,愈后留有色素沉著,發疹前或同時,可伴有神經痛或膀胱刺激癥狀,所謂帶狀單純皰疹,可能就是本癥。
概述兒茶酚氨癥的癥狀體征
兒茶酚氨癥多見于青壯年,主要癥狀為高血壓以及代謝改變。 1、高血壓 高血壓表現為三種類型:陣發性高血壓,持續性高血壓,持續性過血壓陣發性發作。陣發性高血壓發作時,臨床表現非常典型,可由突然的體位變化,取重物、咳嗽,情緒波動等因素引發。表現為劇烈頭痛,面色蒼白或潮紅,四肢發冷,惡心嘔吐、大量出汗