小兒先天性膽管擴張癥的常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。 ①膽總管外引流手術， ②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術， ③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，并且在國內外曾經廣泛應用，但由于其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的并發癥，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。 1.膽總管囊腫外引流手術 本術式應用于嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可......閱讀全文
小兒先天性膽管擴張癥的常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。 ①膽總管外引流手術， ②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術， ③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治
小兒先天性膽管擴張癥的手術適應證及手術時機的選擇
對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發癥，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很
簡述小兒先天性膽管擴張癥的合并肝內膽管擴張的手術
臨床統計30%-40%的病例合并肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔
簡述小兒先天性膽管擴張癥的合并迷走膽管的手術
迷走膽管本身為膽道變異，其解剖走行、與肝內主膽道系統交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張癥由于炎癥反復發作導致肝外膽管區粘連、水腫等病理改變,使得解剖關系更加不清,給手術增加了難度,術中膽管造影能全面客觀地了解膽道解剖形態，對迷走膽管等膽道變異，直接迅速顯示其走向，再配合肝內膽管沖洗可以明
小兒先天性膽管擴張癥的膽總管輕微擴張病例的手術
一般認為以膽總管直徑大于0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張癥的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合后可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置于左右膽管處的
關于小兒先天性膽管擴張癥的檢查方式介紹
1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現，以直接膽紅素增高為主。少數患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發現血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例
小兒先天性膽管擴張癥的簡介
小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高于男性，約占總發病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發
關于小兒先天性膽管擴張癥的二次手術問題
部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由于歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術，術后并發癥會反復發作。在臨床上遇到這兩類病人，應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題，存在的
概述小兒先天性膽管擴張癥的治療
最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本癥治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多采用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術后死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術后可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，
先天性膽管囊狀擴張的術式特點
（1）外引流術 在全身狀態極差情況下，如嚴重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復雜手術時，可酌情以此作為急救術式。長期外引流術后可使患者喪失大量膽液，發生水電解質及酸堿平衡失調等，所以待狀態改善后還需行二期手術。二次手術前應行膽管逆行造影，了解肝
關于小兒先天性膽管擴張癥的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。上世紀60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯系，特別是70年代后日本學者古味信彥（KomiNobuhiko）創立胰膽管合流異常研究會，將有關研究推向深入后，胰膽管合流異常在先天性膽管擴
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床表現
腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1～2種表現就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹
關于小兒先天性膽管擴張癥的鑒別診斷介紹
（1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數增多。Casoni試驗（包蟲皮內試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結節感，
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床分型
在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大，且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。了解先天性膽管擴張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態，為下一步的治療提供指導和幫助，也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的檢查方式介紹
1.B超 可以顯示囊腫的形態大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。 2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，
小兒先天性膽管擴張癥以黃疸為突出表現者鑒別
（1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發展為陶土色大便。 ②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現腹腔積液或門靜脈高壓癥。 ③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現為肝外膽管的擴張。 （2）膽總
關于先天性膽管囊狀擴張的檢查方式介紹
1.B超、CT檢查 可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。B超可作為首選的檢查方法，B超如果發現可疑膽管囊腫內有囊壁增厚或結節樣改變時，應警惕癌變。 2.腹部X線檢查 囊腫大時腹部X線平片即可發現與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐
手術方法治療先天性膽管囊狀擴張的介紹
（1）外引流術 ①囊腫外引流術； ②膽囊外引流術。 （2）內引流術 1）囊狀擴張部與消化道吻合 ①膽囊十二指腸吻合術； ②膽囊空腸吻合術； ③膽囊胃吻合術。 2）膽囊與消化道吻合 ①囊腫十二指腸吻合術； ②囊腫空腸吻合術； ③囊腫胃吻合術。 （3）囊腫切除 膽管重建術
鼻部腫瘤手術進路及術式的選擇
手術進路及術式的選擇主要依據病變性質、病變侵犯部位及范圍而定。 （一）術式選擇原則 ⒈術式能保證術者在直視下白上而下、從外至內，由淺及深地逐步或一次性完整切除腫瘤。 ⒉術中盡量避免損傷硬腦膜、腦組織、工、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ等腦神經、動脈及靜脈血管。如損傷不可避免，應盡量使損傷減少至最低限度
小兒先天性膽管擴張癥以急性上腹部疼痛為癥狀者鑒別
（1）膽道蛔蟲癥 ①突然發生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發作后可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。 ②多無黃疸，有時也較輕。 ③右上腹或上腹部無包塊。 ④超聲檢查可見膽總管內有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見
先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
先天性肝內膽管囊狀擴張癥多見于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無癥狀。好發年齡21～49歲。 肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱
治療先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。 預后：由于先天性肝內膽管囊狀擴張癥確診較晚，長期預后較差，故學者認為Caroli
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的并發癥
1.并發結石 Caroli病可以合并肝內膽管結石或囊腫內結石，系膽汁淤積膽管感染引起。 2.膽管癌 文獻Caroli病的膽管癌發生率為7%～15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發生變化，膽道內存在膽蒽甲基膽蒽等致癌物質；Caroli是先天性畸形所致在此
一例巨大型先天性膽總管囊腫病例分析
病例資料患者女性，17歲，因“右上腹痛1月余，加重伴皮膚鞏膜黃染5d”入院。1個月前無明顯誘因出現腹痛，主要位于中上腹，呈間隙性脹痛，夜間腹痛明顯，未行任何處理。5d前，腹痛明顯加重伴全身皮膚鞏膜黃染，陶土樣大便，尿色呈深黃色；至當地醫院就診，膽紅素及轉氨酶明顯升高；行腹部CT檢查提示：膽總管囊腫可
概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的發病機制
Caroli指出其特點為： ①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生； ②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連； ③肝小葉結構基本正常。 Mereadie指出先天性肝內膽管囊狀擴張癥的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的診斷依據
先天性肝內膽管囊狀擴張癥主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。 術前未能確診者需注意術中仔細探查Mercadire曾描述過“Caroli征”，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
尿道擴張術的麻醉方式及術前準備
1.麻醉方式 表面麻醉、小兒靜脈麻醉。 2.術前準備 （1）應備有一套完整的尿道探子，以便于擴張尿道時按病情需要選擇應用。準備導尿管，必要時供術后導尿用。 （2）有慢性尿道炎者，術前1～2天給予抗菌藥物，并多飲水。
關于先天性膽管囊狀擴張的簡介
先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發生于除膽囊外的肝內，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經不能包括此類病的全部，學者們認為統稱為囊
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的常見癥狀介紹
腹痛 一般多表現為反復發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變為持續性，同時伴
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的臨床表現
先天性肝內膽管囊狀擴張癥兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張癥的主要癥狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大