部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由于歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術，術后并發癥會反復發作。在臨床上遇到這兩類病人，應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題，存在的囊腫就成為炎癥反復發作或癌變的病灶，原則上應該行二次根治手術。
如果原手術切口合適，應盡量自同一入路進腹。因是二次手術，腹腔內特別是右上腹多有較嚴重的粘連。仔細以鈍性或銳性分離的方法暴露出膽道。如果為囊腫外引流的病兒，術前經T型管膽道造影可以較全面了解膽道的病理形態，以供手術參考。如為囊腫腸管內引流病例，可以先夾閉內流的腸襻行術中膽道造影。根據膽道影像指導手術。
囊腫外引流病例可沿造瘺管分離至囊腫，拔除引流管并切開囊腫壁，如前述手術方法切除囊腫行肝總管-空腸Roux-Y吻合。囊腫-腸管內引流手術者，如為囊腫-空腸Roux-Y吻合，可以在吻合處離斷空腸，然后切除擴張膽總管、膽囊，利用原腸襻行肝總管-空腸Roux-Y吻合。如為囊腫十二指腸吻合，應在吻合口處離斷吻合，修補封閉十二指腸吻合口，然后切除擴張膽總管、膽囊，選用合適空腸襻行肝總管-空腸吻合。
應注意的問題：
（1）膽道周圍多有較嚴重的粘連，解剖關系往往不清，給本次手術帶來困難。但仔細分離，多可暴露清楚。
（2）患兒多存在膽汁丟失，VitK吸收障礙的問題，甚至許多患兒因反復的炎癥，感染發作，肝功多有不同程度的損壞，二次術前應該盡可能充分準備予以糾正。
（3）此類病兒膽道常有結石，炎癥病灶甚至癌變等，術中應仔細檢查，必要時行快速冰凍病理檢查，以決定手術方案。