對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。
預后：由于先天性肝內膽管囊狀擴張癥確診較晚，長期預后較差，故學者認為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態。
預防：以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜抗生素。
