鐮狀細胞貧血腎病的癥狀及實驗室檢查
癥狀 1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘因常為感染、脫水及酸中毒。 2．鐮狀細胞特征多無臨床癥狀，僅在嚴重缺氧情況下才出現微循環障礙。主要在腎髓質的直小血管，紅細胞發生鐮變，腎髓質血流淤滯，甚至血管閉塞，嚴重者可發生腎乳頭壞死。 3．腎損害表現 (1)血尿：最常見，以鏡下血尿為主，有時呈肉眼血尿。 (2)蛋白尿：為持續性蛋白尿，可出現。腎病范圍的蛋白尿。 (3)腎小管功能不全：早期出現濃縮功能減退，繼之濃縮、稀釋能力降低，出現等滲尿。疾病早期為可逆性的，后期則發生永久性的多尿、夜尿增多等。部分患者可發生不完全型遠端腎小管性酸中毒。易伴發腎盂腎炎，腎乳頭壞死......閱讀全文
羥基脲：有效改善撒哈拉以南非洲鐮狀細胞貧血兒童癥狀
鐮狀細胞貧血(SCA)是一種常見的、危及生命的遺傳性疾病。因血紅蛋白β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。其中大多數人有許多急性和慢性并發癥，導致生活質量低下和早死。在全球范圍內，鐮狀血紅蛋白病的發病率在撒哈拉以南非洲最高，每年有超過30
鐮狀細胞性腎病的發病原因及發病機制
發病原因 鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病，患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞
鐮狀細胞性腎病的發病機制及并發癥
發病機制 鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病， 患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細
鐮狀細胞性腎病的并發癥
骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭 該病重要的兩個并發癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎，病人腎損害的主要并發癥是急慢性腎功能衰竭。
概述鐮狀細胞性腎病的臨床診斷
1.貧血Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血。伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病。網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性將病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞。或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正
概述鐮狀細胞性腎病的對癥治療
(1)多數主張多飲水、高鈉飲食，使水分攝入增加，或靜脈補充液體、靜滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪堿20mg，1次/d，7～10天為一療程。使血黏度降低，改善腎髓質微循環較為有利。有報道長期口服丹參、雞血藤可使骨關節痛、腹痛減輕，并可使病情穩定，且無副作用。 (2)山莨菪堿(654-2)
鐮狀細胞性腎病的發病原因
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病，患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異
關于鐮狀細胞性貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病，因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替，形成了異常的血紅蛋白S（HbS），取代了正常血紅蛋白（HbA），氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用，成為螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞（即鐮變現象）。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等，引起相關癥狀。
治療鐮狀細胞性貧血的方法介紹
本病主要采取對癥治療，主要是輸血和藥物治療，預防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情況時，可輸血治療，同時注意監測血紅蛋白等指標。 2.羥基脲可以減少疼痛危象和需要輸血的次數，還能降低胸部綜合征的發作頻率。 3.補充葉酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管內皮功能。
簡述鐮狀細胞性貧血的診斷依據
1.患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2.患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3.鐮變試驗陽性。 4.種族易感，所處地區發病率高。 5.血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
關于鐮狀細胞性貧血的基本介紹
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血，是一種遺傳性血紅蛋白病 [1] ，因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白，取代了正常血紅蛋白。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象引起慢性局部缺血從而導致器官組織損害。主要通過輸血、藥物治療等方法進行治療。純合
簡述鐮狀細胞貧血的治療和預防
治療 本病主要采取對癥治療，主要是輸血和藥物治療，預防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1、患者有疼痛危象、感染等情況時，可輸血治療，同時注意監測血紅蛋白等指標。 2、羥基脲可以減少疼痛危象和需要輸血的次數，還能降低胸部綜合征的發作頻率。 3、補充葉酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管內皮功
干細胞移植丨鐮狀細胞貧血的希望選擇
高TCD速度會增加SCA患兒卒中的風險。定期紅細胞輸血，并在適當的情況下，在輸血治療至少一年后轉換為羥基脲，可降低TCD速度和中風風險，但對MSD-HSCT對TCD速度的影響知之甚少。 法國的一項研究表明，匹配的同胞供體造血干細胞移植（MSD-HSCT）對于因顱內多普勒速度升高（TCD）需要慢
簡述鐮狀細胞性腎病的預防和保健
預防：本病雖無特殊治療方法，如能指導患者避免鐮變誘因，加強自我護理，注意保暖，避免勞累等，對防止急性危象的發生及改善預后頗有益處。采用中西醫結合綜合療法，西醫應用擴血管藥、止痛藥、輸血、抗生素和給氧等，而中醫可選用黃芪、丹參、川芎長期服用或按上述辨證用藥，則會療效更佳。
藥物治療鐮狀細胞性腎病的基本介紹
藥物可能使鐮變逆轉，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變，降低血黏度，從而改善微循環，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35%～68%，溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見，下列抗鐮變藥物可供參考使用。 (1)硫酸鋅：有
避免鐮狀細胞性腎病加重的因素介紹
缺氧、勞累、感染、脫水、發熱、受寒或酸中毒等因素均會促發紅細胞鐮變。忌在缺氧環境(高山、深井)中活動。某些病人在夜間、感染和受涼時鐮變加劇而大量溶血，甚至誘發急性危象。受寒時血管收縮，血流緩慢，血氧能力降低，紅細胞發生鐮變，因此要防止受涼。有感染時及早控制，肺部感染或心力衰竭時，充分吸氧，維持高
新型基因技術有望治療鐮狀細胞貧血
澳大利亞研究人員最近報告，他們通過一種新型基因技術，重新激活人體紅細胞中一個“沉睡”的基因，成功提高了紅細胞的血紅蛋白產量。在此基礎上有望開發出治療鐮狀細胞貧血等血液疾病的新方法。 澳大利亞新南威爾士大學發布的新聞公報說，在人類胚胎發育階段，有特定基因負責編碼合成胎兒血紅蛋白，幫助胎兒從母體
NEJM：鐮狀細胞貧血需要多輸血嗎？
?? 鐮狀細胞貧血是遺傳病，由鐮狀血紅蛋白（HbS）引起的。鐮刀狀聚合物破壞紅細胞、縮短其壽命并觸發血管閉塞性疾病。中風是鐮狀細胞貧血的并發癥之一，常伴隨大腦低速血流，這與內皮損傷、顱內和顱外血管閉塞、腦出血相關。輸血可減少腦血流低速、降低循環鐮狀細胞百分比等。???鐮狀細胞貧血患兒約35%有腦血管
新型基因技術有望治療鐮狀細胞貧血
澳大利亞研究人員最近報告，他們通過一種新型基因技術，重新激活人體紅細胞中一個“沉睡”的基因，成功提高了紅細胞的血紅蛋白產量。在此基礎上有望開發出治療鐮狀細胞貧血等血液疾病的新方法。 鐮狀細胞貧血是一種較常見的遺傳性血液疾病，患者的紅細胞中含有異常血紅蛋白，細胞由正常情況下的圓形變為鐮刀形，引
簡述鐮狀細胞性貧血的臨床表現
患者剛出生時，因胚胎血紅蛋白（HbF）比例高，鐮變現象不明顯，3～4個月后才出現頭暈、乏力等貧血癥狀及黃疸，6個月后可見肝、脾大，發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環內淤滯，造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙，臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，稱為疼痛危象，可在疾病過程中反復出現。
鐮狀細胞貧血視網膜病變的相關介紹
鐮狀細胞貧血視網膜病變，英文名：sickle cell anemia， 別名：地中海貧血；海洋貧血；Mediterranean anemia ；thalassemia 。鐮狀細胞貧血(sickle cell anemia)為1910年由Herrick首次描述，他發現1例溶血性貧血黑人血中出現“鐮
治療鐮狀細胞貧血視網膜病變的相關介紹
封閉新生血管為治療的關鍵，可采用氬激光或冷凍治療。氬激光治療88%～95%病例新生血管完全封閉， 也有報告氬激光治療后 26%的新生血管完全退縮 57%部分退縮17%穩定。已發生視網膜脫離者，可作鞏膜環扎術，但應注意鐮狀細胞貧血的SC患者作此手術，有71%發生眼前節缺血 ，而無鐮狀貧血的眼僅有3
關于鐮狀細胞性貧血的預后和預防介紹
一、預后 1.純合子患者（即鐮刀型細胞貧血病患者）預后較差，少數患者可生存至成年，但一般在30歲前死亡。 2.雜合子患者（即有鐮狀細胞者），由于紅細胞內血紅蛋白S含量較低，臨床多無癥狀，預后較好。 二、預防 鐮刀型細胞貧血病是遺傳病，所有攜帶者都應該進行遺傳咨詢。通過羊水穿刺獲取胎兒細胞
關于鐮狀細胞貧血視網膜病變的病因分析
SS型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。 發病機制： 正常紅細胞血紅蛋白為A，呈兩面凹的圓盤，柔軟有彈性 可變形，容易通過毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C，呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬， 不易變形， 故
腎性貧血的癥狀表現及檢查化驗
癥狀表現 （１）紅細胞生成素減少。由于腎臟疾病致腎功能損害，腎臟促紅細胞生成因子和紅細胞生成素減少，影響了骨髓生成和成熟紅細胞發生的環節。這是腎性貧血最重要的原因。 （２）營養不良。由于腎臟病時需長期控制蛋白質的攝入，加之尿排出蛋白的量增加，使血漿蛋白濃度降低，作為造血原料的蛋白質減少而引起
鐮狀細胞性腎病急性危象的處理相關介紹
突然嚴重溶血產生急性危象時，盡早輸血輸液，全身保暖。如危象持續不解，可行換血療法，將HbS減少至50%～25%以下。吸氧或高壓氧有一定效果，變形的紅細胞是可逆的，與氧重新結合時，其正常形態恢復。周健國報道低分子右旋醣酐及丹參靜滴7～14天為一療程，使急性發作1周內獲得控制，發熱、黃疸減輕。另有作
概述鐮狀細胞性腎病的流行病學
自1910年Herrick首先描述了在溶血性貧血患者中，同時其紅細胞呈一種“鐮刀”狀，在脫氧情況下更易形成。這種鐮狀細胞貧血幾乎全發生在黑人中，且死亡率很高。美國黑人小孩患此癥約有0.15%，且壽命很短，故在成人中少見。該病重要的兩個并發癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎。其骨壞死發生率各學者報告不一(
概述鐮狀細胞貧血視網膜病變的臨床表現
分為增殖型和非增殖型2類。其主要病變為視網膜缺血及其并發癥，這也是其他血管病如糖尿病性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞， 早產兒視網膜病變最常見的特征。 1.增殖性鐮狀視網膜病變(proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分為5期： (1)小動脈阻塞：病變位于視
鎮痛劑腎病的癥狀體征及檢查化驗
癥狀體征 1、腎臟表現 本病好發于40～60歲神經質女性，女性與男性的比例為3∶1～6∶1。起病較隱匿，早期多無明顯癥狀，可有多尿和夜尿增多，隨著病情的發展可出現失鈉性腎病或腎小管性酸中毒。有50%～75%的病人有高血壓，并可表現為惡性高血壓，可能與髓質抗高血壓物質的減少和腎素、血管緊張素、交
認識巨幼細胞性貧血及實驗室檢查
巨幼細胞性貧血（megaloblaｓtic anemia）是由于脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所引起的一種貧血，主要系體內缺乏維生素B12或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起。本癥特點是呈大紅細胞性貧血，骨髓內出現巨幼紅細胞系列，并且細胞形態的巨型改變也見于粒細胞、巨核