本病主要采取對癥治療，主要是輸血和藥物治療，預防疼痛危象，防止感染和缺氧等。
1.患者有疼痛危象、感染等情況時，可輸血治療，同時注意監測血紅蛋白等指標。
2.羥基脲可以減少疼痛危象和需要輸血的次數，還能降低胸部綜合征的發作頻率。
3.補充葉酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管內皮功能。
4.患者可有血栓形成前狀態，使用雙香豆素可減少其發生。
5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存質量。
