鐮狀細胞貧血腎病的癥狀及實驗室檢查
癥狀 1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘因常為感染、脫水及酸中毒。 2．鐮狀細胞特征多無臨床癥狀，僅在嚴重缺氧情況下才出現微循環障礙。主要在腎髓質的直小血管，紅細胞發生鐮變，腎髓質血流淤滯，甚至血管閉塞，嚴重者可發生腎乳頭壞死。 3．腎損害表現 (1)血尿：最常見，以鏡下血尿為主，有時呈肉眼血尿。 (2)蛋白尿：為持續性蛋白尿，可出現。腎病范圍的蛋白尿。 (3)腎小管功能不全：早期出現濃縮功能減退，繼之濃縮、稀釋能力降低，出現等滲尿。疾病早期為可逆性的，后期則發生永久性的多尿、夜尿增多等。部分患者可發生不完全型遠端腎小管性酸中毒。易伴發腎盂腎炎，腎乳頭壞死......閱讀全文
鐮狀細胞貧血腎病的癥狀及實驗室檢查
癥狀 1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和
鐮狀細胞貧血腎病的癥狀
1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘
鐮狀細胞貧血腎病的病因及癥狀
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環
鐮狀細胞貧血腎病的實驗室檢查
1．血象呈正細胞正色素性貧血。血片中可見靶形和鐮狀紅細胞。可有粒細胞增多及核左移現象。 2．紅細胞鐮變試驗 向紅細胞懸液中加入還原劑(偏重亞硫酸鈉或亞硫酸氫鈉)以除去氧，可加速鐮變的發生，正常血紅蛋白于試驗40分鐘后才出現沉淀，而異常血紅蛋白常在20分鐘內出現沉淀，稱為陽性。 3．血紅蛋白電
簡述鐮狀細胞貧血腎病的實驗室檢查
1．血象呈正細胞正色素性貧血。血片中可見靶形和鐮狀紅細胞。可有粒細胞增多及核左移現象。 2．紅細胞鐮變試驗 向紅細胞懸液中加入還原劑(偏重亞硫酸鈉或亞硫酸氫鈉)以除去氧，可加速鐮變的發生，正常血紅蛋白于試驗40分鐘后才出現沉淀，而異常血紅蛋白常在20分鐘內出現沉淀，稱為陽性。 3．血紅蛋白電
鐮狀細胞貧血腎病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
鐮狀細胞貧血腎病的診斷標準
1．患者父母均有鐮狀細胞特征或鐮狀細胞貧血。 2．有溶血性貧血的證據。 3．血紅蛋白電泳出現大量HbS。 4．紅細胞鐮變試驗陽性。 5．當出現蛋白尿及腎功能改變時，可診斷為鐮狀細胞貧血腎病。
關于鐮狀細胞貧血腎病的基本介紹
鐮狀細胞貧血所致的腎損害稱為鐮狀細胞貧血腎病(sicklecell nephropathy)，是一種常染色體顯性遺傳病。鐮狀細胞貧血是一種異常血紅蛋白病(HbS)，常引起溶血性貧血。純合子型又稱鐮狀細胞貧血，雜合子型稱鐮狀細胞特征。常見于非洲及美洲的黑人，我國極少見。
治療鐮狀細胞貧血腎病的相關介紹
1．一般治療 (1)預防：對有鐮狀細胞特征的患者，應避免缺氧、脫水、感染、勞累、酸中毒，勿用止血帶壓迫肢體等。 (2)治療血管閉塞：注意保暖，鼓勵多飲水或輸液以利血液循環。高壓氧及吸氧有時可使疼痛減輕。 2．藥物治療 (1)雙氫麥角堿(herdergine)：0．3mg每日1～2次，皮下
怎樣檢查鐮狀細胞貧血？
1、體外重亞硫酸鈉鐮變試驗 在血液中加入2%偏重亞硫酸鈉或1%亞硫酸氫鈉后制成濕片，在蓋片上可見大量鐮形紅細胞，有助診斷。 2、血紅蛋白分析 通過血紅蛋白電泳可發現有血紅蛋白S。 3、血常規 血常規可發現貧血。 4、MRI MRI信號改變能有效地觀察骨髓組織和病變的累及范圍、嚴重程
簡述鐮狀細胞貧血腎病的臨床表現
1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘
關于鐮狀細胞貧血腎病的診斷標準介紹
1．患者父母均有鐮狀細胞特征或鐮狀細胞貧血。 2．有溶血性貧血的證據。 3．血紅蛋白電泳出現大量HbS。 4．紅細胞鐮變試驗陽性。 5．當出現蛋白尿及腎功能改變時，可診斷為鐮狀細胞貧血腎病。
分析鐮狀細胞貧血腎病的病因和發病機制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
關于鐮狀細胞性腎病的實驗室檢查介紹
1.血液檢查有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細胞形成試驗陽性。 2.尿液檢查可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿；本病不管純合子型或雜合子型均可發生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質
概述鐮狀細胞性腎病癥狀體征
(1)純合子型鐮狀細胞病 有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟、骨、關節及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。(2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無癥狀，
鐮狀細胞貧血視網膜病變的實驗室檢查介紹
1.外周血血紅蛋白為50～100g/L，危象時進一步降低。網織紅細胞計數常在10%以上。紅細胞大小不均，多染性、嗜堿性點彩細胞增多可見有核紅細胞、靶形紅細胞異形紅細胞、Howell-Jolly小體。鐮狀紅細胞并不多見，若發現則有助于診斷通常采用“鐮變試驗”檢查有無鐮狀細胞。紅細胞滲透脆性顯著降低
關于鐮狀細胞性貧血的檢查試介紹
1.體外重亞硫酸鈉鐮變試驗 在血液中加入2%偏重亞硫酸鈉或1%亞硫酸氫鈉后制成濕片，在蓋片上可見大量鐮形紅細胞，有助診斷。 2.血紅蛋白分析 通過血紅蛋白電泳可發現有血紅蛋白S。 3.血常規 血常規可發現貧血。 4.MRI MRI信號改變能有效地觀察骨髓組織和病變的累及范圍、嚴重程
鐮狀細胞性腎病簡介
女性發病率高于男性，尤其青少年，6～15歲較多見。提示病人有腎小管功能異常。 鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病
如何診斷鐮狀細胞貧血？
臨床診斷依據： 1、患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2、患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3、鐮變試驗陽性。 4、種族易感，所處地區發病率高。 5、血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
鐮狀細胞性腎病的概述
鐮狀細胞性腎病（sickle cell nephropathy）是鐮狀紅細胞病（由異常血紅蛋白引起的血紅蛋白病）引發的腎損害，由血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常基因遺傳所致。鐮狀細胞性腎病無傳染性，患病比例為0.05%，易引發骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭等并發癥。
鐮狀細胞貧血的基本介紹
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血，是一種遺傳性血紅蛋白病 [1] ，因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白，取代了正常血紅蛋白。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象引起慢性局部缺血從而導致器官組織損害。主要通過輸血、藥物治療等方法進行治療。純合
鐮狀細胞貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病，因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替，形成了異常的血紅蛋白S（HbS），取代了正常血紅蛋白（HbA），氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用，成為螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞（即鐮變現象）。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等，引起相關癥狀。
關于鐮狀細胞性腎病的其他輔助檢查介紹
腎活檢提示鐮狀細胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細胞充滿管腔，系膜細胞不同程度的增生，由于腎小球毛細血管基底膜增厚，可見輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見腎小球分葉增加，提示有腎小球毛細血管炎存在。在上皮和內皮細胞中可見鐵質沉積。節段性腎小球硬化和膜性腎病也可見到。電鏡提示有
關于鐮狀細胞性腎病的簡介
鐮狀紅細胞病所致的腎損害稱為鐮狀細胞性腎病(sicklecellnephropathy)。鐮狀紅細胞病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性貧血為最多見，伴有低比重性多尿。
簡述鐮狀細胞性腎病的病理
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病。患者從父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異常兩
鐮狀細胞性腎病的發病機制
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病， 患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和
鐮狀細胞性腎病的診斷鑒別
主要診斷依據： 1.貧血 Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血，伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病，網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性 將病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞，或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混
鐮狀細胞性腎病的臨床特點
大多數的鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞傾向患者沒有明顯的腎臟病臨床表現，但少數患者確實有腎乳頭壞死和尿濃縮功能障礙。 (1)血尿：純合子型或雜合子型均可發生血尿，血尿是最多見的腎損害表現，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主，可能為腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。 (2)腎病綜合征：鐮
關于鐮狀細胞性貧血的簡介
此癥患者的紅血球具有一種名為S血紅素的異常血紅素，所以會扭曲變形。若孩子從父母雙方各遺傳得到一個異常基因，那么他就會發生鐮狀細胞性貧血。但如果孩子只從雙親的一方遺傳到一個異常基因，則他會帶有鐮狀細胞性貧血的特質，即雖不會出現癥狀，但會把異常基因遺傳給下代。此病的癥狀包括：精神不振和呼吸急促、出現
鐮狀細胞貧血的臨床表現
患者剛出生時，因胚胎血紅蛋白（HbF）比例高，鐮變現象不明顯，3～4個月后才出現頭暈、乏力等貧血癥狀及黃疸，6個月后可見肝、脾大，發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環內淤滯，造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙，臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，稱為疼痛危象，可在疾病過程中反復出現。