概述鐮狀細胞性腎病癥狀體征
(1)純合子型鐮狀細胞病 有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟、骨、關節及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。(2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無癥狀，不發生溶血性貧血，故又稱鐮狀細胞傾向。只在嚴重缺氧情況下出現微循環障礙，主要在腎髓質的直血管，因為該處存在著顯著的高滲性，使紅細胞易脫水，加之低氧張力和低pH值的生理特點，導致紅細胞鐮變，腎髓質血流淤滯，甚至血管閉塞。嚴重時可發生腎乳頭壞死。 (2)血尿 純合子型或雜合子型均可發生血尿。血尿是最多見的腎損害表現，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。 (3)腎病綜合征 鐮狀細胞病可發生典型的腎病綜合征，在病理上可為微小病變型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性腎小球硬化型等。系膜區及......閱讀全文
概述鐮狀細胞性腎病癥狀體征
(1)純合子型鐮狀細胞病 有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟、骨、關節及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。(2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無癥狀，
鐮狀細胞性腎病的概述
鐮狀細胞性腎病（sickle cell nephropathy）是鐮狀紅細胞病（由異常血紅蛋白引起的血紅蛋白病）引發的腎損害，由血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常基因遺傳所致。鐮狀細胞性腎病無傳染性，患病比例為0.05%，易引發骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭等并發癥。
概述鐮狀細胞性腎病的臨床診斷
1.貧血Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血。伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病。網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性將病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞。或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正
概述鐮狀細胞性腎病的對癥治療
(1)多數主張多飲水、高鈉飲食，使水分攝入增加，或靜脈補充液體、靜滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪堿20mg，1次/d，7～10天為一療程。使血黏度降低，改善腎髓質微循環較為有利。有報道長期口服丹參、雞血藤可使骨關節痛、腹痛減輕，并可使病情穩定，且無副作用。 (2)山莨菪堿(654-2)
鐮狀細胞貧血腎病的癥狀
1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘
鐮狀細胞性腎病簡介
女性發病率高于男性，尤其青少年，6～15歲較多見。提示病人有腎小管功能異常。 鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病
鐮狀細胞貧血腎病的病因及癥狀
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環
概述鐮狀細胞性腎病的流行病學
自1910年Herrick首先描述了在溶血性貧血患者中，同時其紅細胞呈一種“鐮刀”狀，在脫氧情況下更易形成。這種鐮狀細胞貧血幾乎全發生在黑人中，且死亡率很高。美國黑人小孩患此癥約有0.15%，且壽命很短，故在成人中少見。該病重要的兩個并發癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎。其骨壞死發生率各學者報告不一(
簡述鐮狀細胞性腎病的病理
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病。患者從父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異常兩
關于鐮狀細胞性腎病的簡介
鐮狀紅細胞病所致的腎損害稱為鐮狀細胞性腎病(sicklecellnephropathy)。鐮狀紅細胞病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性貧血為最多見，伴有低比重性多尿。
鐮狀細胞性腎病的發病機制
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病， 患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和
鐮狀細胞性腎病的臨床特點
大多數的鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞傾向患者沒有明顯的腎臟病臨床表現，但少數患者確實有腎乳頭壞死和尿濃縮功能障礙。 (1)血尿：純合子型或雜合子型均可發生血尿，血尿是最多見的腎損害表現，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主，可能為腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。 (2)腎病綜合征：鐮
鐮狀細胞性腎病的診斷鑒別
主要診斷依據： 1.貧血 Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血，伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病，網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性 將病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞，或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混
鐮狀細胞性腎病的并發癥
骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭 該病重要的兩個并發癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎，病人腎損害的主要并發癥是急慢性腎功能衰竭。
鐮狀細胞性腎病的發病原因
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病，患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異
鐮狀細胞貧血腎病的癥狀及實驗室檢查
癥狀 1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和
簡述鐮狀細胞性腎病的預防和保健
預防：本病雖無特殊治療方法，如能指導患者避免鐮變誘因，加強自我護理，注意保暖，避免勞累等，對防止急性危象的發生及改善預后頗有益處。采用中西醫結合綜合療法，西醫應用擴血管藥、止痛藥、輸血、抗生素和給氧等，而中醫可選用黃芪、丹參、川芎長期服用或按上述辨證用藥，則會療效更佳。
避免鐮狀細胞性腎病加重的因素介紹
缺氧、勞累、感染、脫水、發熱、受寒或酸中毒等因素均會促發紅細胞鐮變。忌在缺氧環境(高山、深井)中活動。某些病人在夜間、感染和受涼時鐮變加劇而大量溶血，甚至誘發急性危象。受寒時血管收縮，血流緩慢，血氧能力降低，紅細胞發生鐮變，因此要防止受涼。有感染時及早控制，肺部感染或心力衰竭時，充分吸氧，維持高
藥物治療鐮狀細胞性腎病的基本介紹
藥物可能使鐮變逆轉，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變，降低血黏度，從而改善微循環，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35%～68%，溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見，下列抗鐮變藥物可供參考使用。 (1)硫酸鋅：有
低鉀血癥腎病的癥狀體征
低鉀血癥腎病的表現主要是小管功能損害，以濃縮功能減退為主，表現為煩渴、多飲多尿、夜尿增多、甚至出現腎性尿崩癥，對加壓素反應不佳，尿中伴有少量蛋白尿和管型，早期失鉀可引起代謝性堿中毒，腎間質受損后，因腎小管酸化功能障礙而出現代謝性酸中毒。本病易并發腎盂腎炎，出現尿路感染的臨床表現，隨病程進展逐漸出
梅毒腎病的癥狀體征
梅毒相關性腎病臨床主要表現為大量蛋白尿、水腫，一般腎功能和血壓多為正常。一般而言患者的臨床癥狀和體征以及蛋白尿在6個月內消失，部分患者可持續1年左右。梅毒相關的腎病綜合征往往可自行緩解。梅毒性腎病往往可以在抗梅毒治療后完全消失。由先天性梅毒引起的梅毒性相關腎病，也有報道。其臨床表現為水腫、血尿、
梅毒腎病的癥狀體征
梅毒相關性腎病臨床主要表現為大量蛋白尿、水腫，一般腎功能和血壓多為正常。一般而言患者的臨床癥狀和體征以及蛋白尿在6個月內消失，部分患者可持續1年左右。梅毒相關的腎病綜合征往往可自行緩解。梅毒性腎病往往可以在抗梅毒治療后完全消失。由先天性梅毒引起的梅毒性相關腎病，也有報道。其臨床表現為水腫、血尿、
鐮狀細胞貧血腎病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代，在低氧和低pH條件下，異常血紅蛋白相互聚集，使紅細胞變形能力明顯降低，變成鐮刀狀，在通過組織毛細血管網時易發生損傷，損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血，也可在血管中被破壞，發生血管內溶血。此外，由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
關于鐮狀細胞性腎病的其他輔助檢查介紹
腎活檢提示鐮狀細胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細胞充滿管腔，系膜細胞不同程度的增生，由于腎小球毛細血管基底膜增厚，可見輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見腎小球分葉增加，提示有腎小球毛細血管炎存在。在上皮和內皮細胞中可見鐵質沉積。節段性腎小球硬化和膜性腎病也可見到。電鏡提示有
概述鏈球性咽炎的癥狀體征
*發熱 *吞咽困難 *咽痛 *聲音嘶啞 *咽部異物感 本病起病急，全身及咽部癥狀較重，體溫多在38～40℃，血液檢驗：白細胞增多，以中性粒細胞增多為著。根據病史及臨床表現診斷此病較容易。但應注意并發癥的診斷及與急性傳染病的前驅癥狀相鑒別，對小兒尤其重要。 感染發生后，粘膜急性充血腫脹，粘液腺
概述薄基底膜腎病的癥狀、體征和診斷
多數患者無癥狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發癥狀.罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛. 薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑒別.IgA腎病患者常常并無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患
概述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的癥狀體征
艾滋病腎病患兒應詳細詢問病史，包括其母親的病史、性病史、藥物依賴和吸毒史，患兒有無輸血和血制品的應用。成人艾滋病有潛伏期長、病程相對長、病情復雜等特點。但兒童艾滋病，特別是嬰幼兒期的艾滋病則與成人艾滋病截然不同，潛伏期相對短、病情進展快。 HIV-N患兒在確診存在HIV感染后，出現尿檢異常，主
關于鐮狀細胞性腎病的實驗室檢查介紹
1.血液檢查有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細胞形成試驗陽性。 2.尿液檢查可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿；本病不管純合子型或雜合子型均可發生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質
鐮狀細胞性腎病急性危象的處理相關介紹
突然嚴重溶血產生急性危象時，盡早輸血輸液，全身保暖。如危象持續不解，可行換血療法，將HbS減少至50%～25%以下。吸氧或高壓氧有一定效果，變形的紅細胞是可逆的，與氧重新結合時，其正常形態恢復。周健國報道低分子右旋醣酐及丹參靜滴7～14天為一療程，使急性發作1周內獲得控制，發熱、黃疸減輕。另有作
鐮狀細胞性腎病的發病原因及發病機制
發病原因 鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從 父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病，患者從 父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞