關于血管網狀細胞瘤的診斷介紹
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現并發有視網膜血管瘤,內臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。 血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷: ①本腫瘤以中青年好發; ②多位于小腦半球及小腦蚓部,其他部位亦可見; ③囊中瘤,即CT和MRI表現為圓形或類圓形囊性(低密度、長T1和長T2信號)病變,在囊內壁常附有實質性瘤結節,MRI常見有血管流空征象,增強CT和增強MRI均顯示瘤結節顯著增強,也可見菲薄瘤壁增強; ④位于小腦蚓部者,腫瘤常常向枕大孔頸椎管延伸生長,在延伸生長的腫瘤中也可見到囊壁結節,對診斷有幫助;對發生在小腦、腦干累及脊髓的多發性腫瘤,在診斷時應考慮本腫瘤; ⑤位于幕上大腦的團塊狀實質性腫瘤,增強CT和增強MRI均見腫瘤顯著增強時,應考慮本腫瘤診斷。......閱讀全文
關于血管網狀細胞瘤的診斷介紹
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現并發有視網膜血管瘤,內臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。 血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷: ①本腫瘤以中青年好發; ②多位于小腦半球及小腦蚓部,其他部位亦可
關于血管網狀細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.CT和MRI對環形囊壁單腔或分隔多腔,不伴有瘤壁結節的血管網狀細胞瘤容易錯診為膠質瘤或腦轉移瘤; 2.CT平掃顯示為稍高密度區;MRIT1加權像呈等信號或略低信號,T2加權像呈稍高或混合信號;顯著增強,邊緣清楚,或瘤周圍有水腫,酷似腦膜瘤; 3.實質性腫瘤伴部分囊性變者,CT呈混合密度區
關于血管網狀細胞瘤的病理介紹
該腫瘤組織來源不明,盡管以前認為起源于血管,但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源,且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力,可能為神經內分泌來源的腫瘤。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性,為常染色體顯性遺傳。
關于血管網狀細胞瘤的檢查介紹
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層(CT及增強CT)或是核磁共振掃描(MRI)來加以診斷,在這些檢查中,注射顯影劑之后,血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶,血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像,例如腦膜瘤,轉移性腦瘤或是一些血管病變,例如動靜脈畸形,腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷
關于血管網狀細胞瘤的基本介紹
血管網狀細胞瘤,又稱血管母細胞瘤,是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而,在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的患者身上,血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生,會在他們的腦和脊髓里出現許多
診斷腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下,成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者,應考慮本病的可能。 患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝腎、胰多發囊腫,及紅細胞增多癥,如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的: 1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。 2.有真性紅細胞增高癥
關于腦內血管網狀細胞瘤的預后介紹
完全切除后預后良好術后復發率為12%~14%,術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發多在術后10年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發后可再次手術囊性病變如第一次未能全切,多能在二次手術中識別全切囊性腫瘤術后死亡率在5%以下實體腫瘤較其高出3倍主要是手術中止血困難和腫瘤影
關于血管網狀細胞瘤的病因分析
本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發病機制極其復雜。 1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物(如碘劑)等過敏反應,反復寒冷刺激以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。 2.循環免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素
治療血管網狀細胞瘤的相關介紹
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類上不屬于vonHippelLindau,此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤,只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉,至于囊泡狀腫瘤的部分,則是在手術中引流出來,而且
關于腦內血管網狀細胞瘤的其他輔助檢查介紹
1.頭顱X線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液病史長者,顱骨X線平片可見顱內壓增高征象即骨縫分離顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。 2.腦血管造影 椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色,可顯示瘤結節,是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性能準確顯示供血動脈及
關于腦內血管網狀細胞瘤的病因分析
血管網織細胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層,且具有家族傾向,因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史,為常染色體顯形遺傳,男女具有相同的外顯率。VHL
治療腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
此瘤為血管源性良性腫瘤,手術全切除為首選治療全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同,囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節,無需切除囊壁;實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。 1.囊性腫瘤 對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液,沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性
預防腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
本癥病因不明,參照腫瘤的一般預防措施。了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略,可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,他們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下: 1.避免有害物質侵襲 能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
關于腦內血管網狀細胞瘤的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 血常規檢查伴紅細胞增多癥者,紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多有9%~49%的患者出現紅細胞增多及高血色素。血紅蛋白多在12.5~17.5g/L之間周圍血紅細胞亦增高。腫瘤切除后紅細胞可恢復正常若再度回升常提示腫瘤有復發的可能網狀血紅蛋白部分增高。 2.血生化檢查 肝臟多發性囊腫可致
腦內血管網狀細胞瘤的基本信息介紹
血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)為良性腫瘤,起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織為顱內真性血管性的腫瘤分為囊性、實性兩種類型,多發生在小腦。1926年Lindau對本病進行了仔細的研究,發現了本病與腎腫瘤、腎囊腫和胰腺囊腫,以及與視網膜血管瘤之間的關系。當腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰
關于腦內血管網狀細胞瘤的流行病學介紹
本病占所有腦腫瘤的1.5%~2%,占后顱窩腫瘤的7%~12%,好發于小腦半球,國內外資料顯示發生在小腦半球者占62.3%~80%,其次可發生在小腦蚓部或突入第四腦室。顱后窩小腦占80%小腦蚓部13%,第四腦室7%。腫瘤居于幕上者僅占12%左右,可見于額葉、顳葉,也可見于腦干、丘腦及脊髓。而小腦半
簡述血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發有視網膜血管瘤,內臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多癥,隨著血管母細胞瘤的生長,日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部,并且造成一些神經系統癥狀,例如頭痛,肢體無力,感覺喪失,平衡和協調問題。
簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數患者僅數月之久,有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀,由于本病無臨床特異性,定性診斷較困難,本病常伴發視網膜血管瘤,皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征,為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病
概述腦內血管網狀細胞瘤的發病機制
血管網狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙,由于血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦半球(62.3%~80%)是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育,也可發生于小腦蚓部或突入四腦室,偶見位于腦干和大腦半球,此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網
關于血管角化瘤的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷 根據臨床分類及表現,結合皮損特點與組織病理即可診斷;此外,白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α-半乳糖苷酶減少,可證實診斷。 二、鑒別診斷 本病須與與脂溢性角化病,黑色素瘤相鑒別。 1.脂溢性角化病 損害好發于面部,特別是顳部,其次為手背、軀干和四肢。初起為淡褐色或深褐色或
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析1
顱內血管網狀細胞瘤,又叫做血管母細胞瘤(hemangioblastomas,HB),是一種真性血管性良性腫瘤,常位于顱后窩,占所有顱內腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網狀細胞瘤位于小腦半球,15%位于小腦蚓部,8%位于腦干。腦干部位的HB發病率雖然較低,但因腫瘤血供豐富,且與周圍重要的血管、呼吸中
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析3
討論?HB為罕見腫瘤,占后顱窩腫瘤的7%~10%。據報道從新生兒到80歲均可發病,但以青壯年多見,30~40歲最易患病,男性稍多于女性,男女比例為2∶1。囊實混合型腫瘤大多數位于小腦半球,而實質型腫瘤多位于腦干、小腦蚓部及脊髓,根據頭部MRI表現,該患者為實質性腦干HB。一般情況下實質性腫瘤有較豐富
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析2
DSA顯示(圖3)腫瘤血供豐富,未見明顯粗大的供血動脈,主要為毛細血管網狀的供血血管,彌漫存在。DSA檢查示病灶為團塊狀異常血管染色影,邊界清楚,多數與正常腦組織有清楚的邊界,術前診斷為血管網狀細胞瘤,術前通過影像學評估該患者未見較大的供血動脈,主要為血管網狀型的供血血管,無法行供血血管栓塞,栓塞效
簡述腦內血管網狀細胞瘤的臨床表現
可有家族病史。各年齡期均可發病,兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型腫瘤病史長短不一,實性者生長緩慢病程可達數年或更長時間;囊性者以小腦半球多見,病程較短,可數周數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征,囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀并
簡述腦內血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發腦積水共濟失調,多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥等。 如進行手術治療,可能出現以下并發癥: 1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關,隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高,此并發癥已較少發生。創面仔細止血,關顱前反復沖洗,即可減少或避免術后顱內出血 2.腦水腫及術后高顱壓
關于肝臟惡性血管瘤的診斷介紹
臨床癥狀與體征無特異性,有氯乙烯接觸史常有白細胞血小板減少凝血酶原時間延長,肝功能異常,ALP升高,高膽紅素血癥X線CT肝核素掃描發現肝占位和充盈缺損等變異。Burston提出3項診斷標準可供參考: ①病理形態似庫普弗細胞; ②有血管形成傾向; ③有吞噬現象。 診斷主要以肝活組織病理檢查
關于食管血管瘤的診斷治療介紹
1、診斷 食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內鏡檢查。在進行X線和內鏡檢查時,患者在增加腹壓或深吸氣情況下可見瘤體擴大,符合血管瘤的特點。 2、治療 食管血管瘤因其有出血、感染的可能,現多主張手術切除。也有作者報道在內鏡下用激光、微波、結扎或輔以硬化劑治療,效果良好。對已明確診斷、不愿
關于食管血管瘤的鑒別診斷介紹
1.門靜脈高壓癥 食管病變直徑大于2厘米時,如患者同時伴有肝硬化,則提示有門靜脈高壓癥所引起食管靜脈曲張的可能,應進一步檢查,加以鑒別。如已明確為門靜脈高壓癥,并已行硬化劑治療,則應與靜脈曲張硬化劑治療后殘存靜脈或再發曲張靜脈相鑒別。 2.藍色橡皮皰疹樣痣綜合征 藍色橡皮皰疹樣痣綜合征是一
關于皮膚血管瘤的診斷標準介紹
1.出生時或出生后不久發生大小不等鮮紅色或紫紅色的新生物; 2.各型血管瘤的皮損特點; 3.組織病理; 4.鮮紅斑痣:真皮內毛細血管增生與擴張; 5.單純血管瘤:真皮或皮下組織內毛細血管及血管內皮增生; 6.海綿狀血管瘤:真皮和皮下組織內大小不等的血管腔,外膜細胞增生。
關于嬰兒血管瘤的病理診斷介紹
1、鮮紅斑痣:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。 2、毛細血管瘤:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以后發生纖維化。 3、海綿狀血管瘤:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生