血管網織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細胞癌中包含染色體易位。
