小兒高免疫球蛋白E綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 免疫學檢查:可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數的55%~60%。 2.血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報道21例高免疫球蛋白E綜合征的白喉、破傷風抗體反應低下;嗜血流感桿菌莢膜多糖抗原的抗體反應也不足,多為IgG2亞類缺陷。在體內對回憶抗原缺乏遲發型超敏反應。高IgE綜合征常伴IgG4亞類增高;抗IgE的IgG抗體存在;含有IgE的免疫復合物存在。在體外對可溶性抗原及同種異體抗原缺乏淋巴細胞增生反應。 4.中性粒細胞及單核細胞趨化功能缺陷 部分病例伴有中性粒細胞趨化功能低下,但反復檢測趨化功能,時而低下時而正常。趨化功能低下可能與炎癥細胞達到感染部位延遲而形成冷膿腫有關。 5.細胞免疫 多數淋巴細胞增殖功能正常,但部分病例對念珠菌、鏈激酶-......閱讀全文
免疫球蛋白E的基本介紹
B淋巴細胞在抗原刺激下轉化為漿細胞,產生能與相應抗原發生特異性結合的抗體,稱為免疫球蛋白。免疫球蛋白E(IgE)對嗜堿性粒細胞和肥大細胞具有高度親和性,故又稱為反應素或親細胞抗體。IgE主要由呼吸道和消化道黏膜固有層的漿細胞產生,在正常人的血液中含量極低,約占血清總Ig的0.002%。IgE與I
關于先天性高免疫球蛋白E癥候群的癥狀介紹
通常自嬰兒時期即出現癥狀,但往往直到幼年時期才被確診。 皮膚特征 異位性皮膚炎:幾乎所有患者小時候皆有搔癢、丘疹的病史。 間歇性葡萄球菌膿瘍:因不會出現紅、熱、痛征象故稱冷性膿瘍。 慢性念珠菌的黏膜皮膚感染、灰指甲。
預防先天性高免疫球蛋白E癥候群的相關介紹
平日養成良好的衛生習慣,預防性投予抗生素,清楚明了與辨識早期感染的征象,以期早期治療,避免長期的合并癥。由于一般正常發炎所引起的反應不見得會發生在患者身上,故輕微的局部疼痛需考慮受感染的可能性。患者比常人容易有脊椎側彎的傾向,定期偵測脊椎側彎傾向以便早期非侵入性治療的介入,避免脊椎側彎的持續進展
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查,如X線檢查,B超和心電圖等檢查,必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2~5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑
關于小兒丘疹性肢皮炎綜合征的檢查方法介紹
1、實驗室檢查: ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細胞計數一般正常或減少,單核細胞可以增多。血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙種球蛋白增加。用血清學及PCR方法檢測乙肝病毒抗原可獲陽性結果。 2、其他輔助檢查: 組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛
免疫球蛋白E的功能特性介紹
正常血清中 IgE含量極低。IgE主要由呼吸道和腸道淋巴結中的漿細胞合成。在鼻腔、支氣管分泌液、乳汁與尿液中存在分泌型IgE。IgE是一種親細胞抗體,能與血液中的嗜堿性粒細胞或組織中的肥大細胞以及血管內皮細胞結合,遇到花粉等各種過敏原后,則抗原與IgE在這些細胞表面結合,使之釋放大量活性介質,如
了解高免疫球蛋白D綜合征
高免疫球蛋白 D 綜合征(HIDS,MIM )是一種罕見的遺傳性疾病,其特征是反復發熱,典型的與淋巴結病變、腹痛和血清多克隆免疫球蛋白 D(IGD)水平升高有關。HIDS 是主要的周期性發熱綜合征之一,是自身炎癥性疾病的一種。 病程與預后一般來說,HID 患者的壽命是正常的,很少發生任何嚴重的身
小兒高IgE綜合征的病因分析
病因尚不清楚,推測存在T細胞缺陷,部分有γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高;抗葡萄球菌IgG水平降低;中性粒細胞趨化功能改變;病人對抗病能力降低。
小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(Wiskott-Aldrich綜合征)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,應予鑒別。
免疫球蛋白檢測項目介紹血清免疫球蛋白E(IgE)
血清免疫球蛋白E(IgE)介紹:?IgE是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE只能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏。I
免疫學實驗血清免疫球蛋白E(IgE)介紹
血清免疫球蛋白E(IgE)介紹: IgE是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE只能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏。
臨床化驗單詳解血清免疫球蛋白E(IgE)介紹
血清免疫球蛋白E(IgE)介紹:?IgE是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE只能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏。I
關于小兒無菌性腦膜炎綜合征的檢查方法介紹
1、實驗室檢查: 腦脊液中細胞數一般在100~200,偶有高達1000以上。初起時以中性粒細胞為多,后期則以單核細胞為多,糖與氯化物正常,蛋白略增高。培養無細菌。末梢血白細胞正常或稍高。 2、其他輔助檢查: 腦CT、腦B超等檢查,可發現腦水腫等改變。
關于小兒無菌性腦膜炎綜合征的檢查方法介紹
1、實驗室檢查: 腦脊液中細胞數一般在100~200,偶有高達1000以上。初起時以中性粒細胞為多,后期則以單核細胞為多,糖與氯化物正常,蛋白略增高。培養無細菌。末梢血白細胞正常或稍高。 2、其他輔助檢查: 腦CT、腦B超等檢查,可發現腦水腫等改變。
關于小兒先天性肌強直綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 血、尿、便常規檢查正常,血清肌酸磷酸激酶正常。 二、其他輔助檢查: 1.肌電圖檢查 肌電圖檢查時顯示肌強直反應,即在通電中肌肉持續收縮,停電后徐徐緩解,出現肌強直放電。 2.心電圖檢查 可呈高血鉀改變。
關于小兒腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 尿蛋白明顯增多,定性≥(+++),24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞,且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。 2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常
關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細
關于小兒波杰綜合征的檢查介紹
化驗檢查除大便有血或潛血外一般無特殊發現。X線鋇劑胃腸道檢查可發現小腸多發息肉,特別是低張造影或小腸內注鋇灌腸法更容易發現息肉的存在。但有時息肉很小,直徑在0.5cm以下,鋇劑造影難以發現,故不能以陰性結果排除本病。有時偶見腸套疊或腸梗阻征象。纖維十二指腸鏡、小腸鏡與結腸鏡檢查可進一步觀察與切取
高粘滯綜合征的檢查
血液粘度異常增高,血液呈濃、粘、凝、聚傾向。表現為因眼底靜脈擴展、局限性狹窄、出血及滲出,引起視力障礙;頭暈、眼花、耳聾、手足麻木及意識障礙,嚴重者可昏迷。 由一個或數個血液粘滯因素非一過性增高所致的血液粘滯異常綜合征稱為血液高粘滯綜合征。一般分為五種亞型: (1)血液高濃稠型: 多見紅細
小兒干燥綜合征的檢查
1.血常規 半數病人可出現輕度正細胞性正色素性貧血,個別病人可出現輕度白細胞計數減少。 2.生化學檢查 半數病人可出現血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達40~60dl,合并多發性肌炎及系統性硬化癥者更為明顯。 3.免
關于小兒低鈉血癥的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.血液檢查 血清鈉<130mmol/L。 2.其他 視原發病因而異,與腹瀉病有關者,大便檢查有相應改變;有感染者外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;有腎病綜合征者,血膽固醇高,血漿蛋白低和有大量蛋白尿;腦炎者腦脊液檢查有相應發現。 二、其他輔助檢查: 根據臨床需要
關于小兒風疹的檢查方法介紹
(1)血常規:外周血象白細胞計數減少,淋巴細胞相對增多,并出現異型淋巴細胞和漿細胞。 (2)血清特異性抗體測定:方法有血凝抑制試驗、補體結合試驗、免疫熒光試驗及酶聯免疫吸附試驗等,其中以血凝抑制試驗最常用,因其具有快速、簡便、可靠的優點。特異性抗體此抗體IgM出現最早,但維持時間較短;IgG抗
小兒高IgE綜合征的臨床表現
72%的高IgE綜合征于8歲時仍保留乳牙,恒牙未萌出或與乳牙同時存在,形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的面容:面部不對稱(半側肥大),前額突出,眼眶深陷,凸腭,鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙,毛孔增大。不明原因的骨質疏松見于多數高IgE綜合征病人,可引起反復性骨
關于先天性高免疫球蛋白E癥候群的簡介
先天性高免疫球蛋白E癥候群是一種免疫功能缺陷疾病,是以體染色體顯性或隱性的方式遺傳到下一代。我們身體的免疫系統彼此精密的調控,互相影響,發揮抵抗外來病原體的功能。罹患先天性高免疫球蛋白E癥候群的患者,并不是因為控制免疫球蛋白E(IgE)制造的基因出現缺損,而是因為能抑制IgE制造的一種細胞激素-
先天性高免疫球蛋白E癥候群的致病機制
對致病機轉尚未完全了解,由于復發性感染為此病的特色,研究焦點集中于對基本免疫缺陷的確認。IgE大量的升高促使朝向IgE調節方面的研究。過多的IgE產生與細胞激素的不正常有關,因Th1細胞與Th2細胞功能不平衡造成干擾素-γ與細胞間白素-4產生異常。干擾素-γ與細胞間白素-4彼此間有負回饋路徑存在
治療先天性高免疫球蛋白E癥候群的簡介
藥物治療的主要目的在于除去感染、減少發病率、預防合并癥。使用藥物包括:抗生素、抗霉菌劑、抗病毒劑。有時皮膚感染需行手術切除引流膿瘍,并投予抗生素靜脈輸注治療。患者通常對治療效果的反應較為緩慢,復原時間比常人做相同治療的時間還要長。嚴重感染時,予免疫球蛋白靜脈輸注,有助于建立短暫的免疫防衛系統。
如何診斷先天性高免疫球蛋白E癥候群?
實驗室診斷 血清免疫球蛋白IgE濃度增高:正常范圍約在100IU/mL以內,極大多數患者可高達2000IU/mL以上。 1、實驗室診斷 血清嗜酸性白血球過多:從全血球分類計數得知。 嗜中性白血球趨化性缺陷:部分患者的嗜中性白血球趨化性降低,藉缺陷嗜中性白血球趨化性測試得知。 影像診斷 肺
關于小兒馬方綜合征的檢查方式介紹
基礎代謝率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羥基脯氨酸增加、黏多糖增加,特別是硫酸膠質A或C增多,尿中透明質酸過多。關于24h尿羥脯酸的測定有些學者建議作為一項診斷指標,本試驗雖特異性較差、敏感性較低,但在除外可影響尿羥脯氨酸檢查值的疾病和其他因素的前提下,若其值明顯增高對診斷有意義。 1.X線檢查
關于小兒雅克什綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 貧血的程度取決于原發病血紅蛋白,多在60~90g/L(6~9g/dl)。紅細胞計數相應減少,為小細胞正色素性貧血,貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血,網織細胞正常或降低,血小板正常,白細胞計數多增高。 2.胸片檢查 呼吸道感染時胸片可見肺部炎性陰影。 3.長骨骨骺端X線攝片