關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性淀粉樣變性。......閱讀全文
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于小兒腎性糖尿的病因分析
1.原發性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型： （1）A型 腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能
關于腎性失鎂的病因分析
1.原發性腎性失鎂 因常染色體隱性遺傳引起腎小管功能障礙一型為單純性腎小管重吸收鎂功能障礙，為伴氨基酸尿型。另一型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉運異常，又稱伴鉀轉運障礙型。 2.繼發性腎性失鎂 是由于腎臟本身疾病引起常見原因有腎小管酸中毒、Bartter綜合征、腎功能衰竭、腎移植后。另由于
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性
關于腎性尿崩癥的病因分析
一、腎性尿崩癥的流行病學： 遺傳性NDI病情較重,兒童比成人多見， 90%發生在男性，多為“完全表現型”，女性傳遞者一般無癥狀，或有不同程度尿濃縮功能障礙。一般生后不久即發病，也有遲至10歲才出現癥狀者。繼發性無相關資料。 二、腎性尿崩癥的病因： 腎性尿崩癥由先天性遺傳因子異常和獲得性即后
關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
關于兒童過敏性鼻炎的病因分析
1、 遺傳和體質：根據統計雙親均患有過敏性疾病時罹患率高達75%，而只有單親有時罹患率亦可高達50%，因此遺傳因素占有相當重要的因素。 2、 環境：過敏性鼻炎季節性發作的誘因還在于環境中的過敏原的刺激，如花粉、室內屋塵螨、粉塵螨、動物皮屑羽毛等都是引起過敏性鼻炎的致敏原。隨著大氣污染程度加深，
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
關于腎血管性高血壓的病因分析
引起腎動脈狹窄的常見原因主要有3種： ①動脈粥樣硬化約占90%，隨著生活水平的提高及影像學檢查的普及，這一比例還在不斷增加。常見于老年男性，病變多位于腎動脈起始部，在動脈內膜形成大小、長短不一的粥樣斑塊，偏心性多見，是全身性血管病變的局部表現。 ②纖維肌發育不良，除損害腎動脈外，髂動脈、腸系
關于腎下垂的病因分析
腎下垂是指腎臟隨呼吸活動所移動的位置超出正常范圍，并由此引起泌尿系統與其他方面癥狀。正常腎臟一般隨著呼吸活動可有3cm之內的活動度。 腎臟位于胸腰之間兩側的腎窩內，由于背部堅強的縱行肌肉與腹腔臟器的固定，一般不會過多地移位。但因腎周脂肪囊下方是一個潛在的疏松的間隙，因此當腹壓降低時，腎臟就可能
關于重復腎的病因分析
在人胚胎第六周時，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重
關于異位腎的病因分析
異位腎是指發育完好的腎不能達到腹膜后腎窩正常位置的先天性異常。多數異位腎處于盆腔，少數位于對側，極少數位于胸腔，常伴旋轉不良及輸尿管、血管異常，其輸尿管開口于膀胱的位置正常。 異位腎為胚胎時期，腎由盆腔上升和旋轉過程中的發育障礙，胎兒時期腎胚芽位于盆腔內，隨著胎兒的生長，腎臟逐漸上升至正常位置
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
關于皮膚淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯
關于兒童分泌性中耳炎的病因分析
兒童分泌性中耳炎的病因尚未完全明確。目前認為主要與咽鼓管功能障礙、感染和免疫反應等有關。 1、咽鼓管功能障礙一般認為此為本病的基本病因。 （1）機械性阻塞：如小兒腺樣體肥大、肥厚性鼻炎、鼻咽部腫瘤或淋巴組織增生、長期的鼻咽部填塞等均可直接堵塞咽鼓管咽口，影響咽鼓管咽口的開放。 （2）功能障
關于兒童腹痛的病因分析
一、兒內科疾病 1．腹內疾病：急性胃炎、胃腸炎、胃及十二指腸潰瘍、腸痙攣性絞痛、腸及膽道蛔蟲癥、腸系膜淋巴結炎、急性壞死性腸炎、病毒性肝炎、先天性膽總管囊腫、各種胰腺炎、各種腹膜炎、肝膿腫、膈下膿腫、尿路感染，細菌性痢疾等。 2．腹外疾病：呼吸系統疾病（上呼吸道感染、扁桃體炎、大葉性肺炎、急
關于兒童肝炎的病因分析
不同類型肝炎病毒所致，病原體主要侵犯肝臟引起病變。 “傳染性肝炎”是由肝炎病毒引起的傳染病。根據病原體類型，目前可分為甲型、乙型，以及非甲非乙型肝炎。學齡期兒童發病較多，小兒較少，以夏秋季的發病率為較高。甲型肝炎潛伏期較短，約14—40天，病人的隔離期自發病日起，不應少于30天。甲型肝炎病毒主
關于腎積膿的病因分析
腎積膿(pyonephrosis)又名膿腎是一種極為嚴重的腎化膿性感染，腎組織廣泛性破壞，致使全腎形成一膿囊功能喪失。 本病以上尿路結石引起梗阻，繼發感染為最常見；其次是腎和輸尿管畸形引起感染性腎積水；亦可繼發于腎盂腎炎。致病菌以大腸埃希桿菌屬為多見。腎組織遭到嚴重損壞，腎全部或一部分成為膿性
關于腎皮質膿腫的病因分析
致病菌有革蘭陽性球茵和革蘭 陰性桿菌或結核桿菌。多在腎結石、腎結核、腎盂腎炎、腎積水等疾病的基礎上．并發化膿性感染而形成。
關于腎髓質壞死的病因分析
1.糖尿病 糖尿病是最常見的與腎乳頭壞死相關的疾病，據有關資料顯示，占大宗報道的RPN病例的50%～60%。腎乳頭壞死復發的病例多數為糖尿病患者。一項靜脈腎盂造影研究結果顯示：在接受檢查的胰島素依賴型糖尿病患者中，25%有腎乳頭壞死。 2.梗阻性腎病 據有關資料顯示，梗阻性腎病在大宗報道中
關于腎乳頭壞死的病因分析
本病多伴發于嚴重腎盂腎炎糖尿病、尿路梗阻、止痛劑腎病， 特別是含非那西丁（Phenacetin）的制劑或中毒，亦可見于血管病變、移植腎排異、鐮狀細胞性貧血、高尿酸血癥、巨球蛋白血癥、過敏反應、休克、過度使用血管收縮藥物如去甲腎上腺素等，另有報道稱長期無脂飲食也可發生腎乳頭壞死。引起腎乳頭壞死的病
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球