關于皮膚淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯微鏡下，淀粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發......閱讀全文
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
簡述家族性（ATTR）淀粉樣變性的發病機制
ATTR淀粉樣變性是被闡明的第3種系統性淀粉樣變性，并已證明它與血漿一種異常前白蛋白的存在有關，該蛋白正常作用為運載甲狀腺素和視黃醇結合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名為轉甲狀腺素蛋白即甲狀腺素運載蛋白（transthyretin），最初被界定為常染色體顯性遺傳
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何診斷原發性系統性淀粉樣變？
本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。 1.病理診斷：金
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
如何診斷原發性限局性皮膚淀粉樣變？
1、原發性限局性皮膚淀粉樣變—典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助于確診。 2、原發性限局性皮膚淀粉樣變—中醫辨證分型 （1）風濕蘊結型： 主證：局部皮膚肥厚粗糙，形成局限性苔蘚樣變，連發性劇癢，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩。 辨
系統性淀粉樣變性的發病原因分析
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
原發性限局性皮膚淀粉樣變的簡介
原發性限局性皮膚淀粉樣變是一個病癥名稱。 別名：皮癬，原發性局限性皮膚淀粉樣變性。原發性限局性皮膚淀粉樣變（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原發于皮膚局部的淀粉樣變，沒有其他系統的受累也非繼發于其他皮膚疾病。 病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚
關于原發性系統性淀粉樣變的簡介
原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為
關于原發性系統性淀粉樣變的檢查介紹
1、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨髓涂片：可發現少量克隆性漿細胞； 2、原發性系統性淀粉樣變檢查—血或尿M蛋白鑒定：可出現M蛋白陽性，多為lambda輕鏈陽性； 3、原發性系統性淀粉樣變檢查—24小時尿蛋白：腎臟受累者可出現較多的尿蛋白； 4、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨骼影像學檢查：骨質破
關于原發性系統性淀粉樣變的預后介紹
1、中位生存時間 中位生存時間1～2年；未經治療的腎淀粉樣變病例中位生存時間為6～12個月，而有明顯的心臟受累的患者，平均生存期僅約為6個月。 2、影響原發性系統性淀粉樣變預后的因素 （1）腫瘤負荷與血清游離輕鏈的量、漿細胞負荷、遺傳學及治療后的緩解情況有關； （2）器官受累也與心肌損傷
關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
簡述原發性限局性皮膚淀粉樣變的發病機制
斑疹型皮膚淀粉樣變病和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病關系密切，常同時存在。前者經搔抓刺激可發展成為后者，而后者經治療后也可轉變為前者，因而有人認為二者是同一類型的不同發展階段。關于淀粉樣蛋白的形成，認為是表皮角質形成細胞凋亡后產生的“角蛋白小體”。其形態與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫熒
治療原發性限局性皮膚淀粉樣變的相關介紹
一、原發性限局性皮膚淀粉樣變的治療： 1、沒有滿意的治療辦法：患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服、普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。封包療法能夠提高療效并有效避免對皮膚的物理刺激。DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的療效，維A酸類藥物特別是第二
概述系統性淀粉樣變的主要特異性治療
對癥、支持和替代治療 系統性淀粉樣變患者常有器官嚴重損害和功能不全，所以一般需要對癥、支持和替代治療。支持治療對保護或改善重要臟器功能，提高生存質量，延長生存時間，以及為特異性爭取時間有重要意義。推薦的支持治療詳見表6。 充血性心力衰竭治療的主要藥物是利尿藥和血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）
原發性限局性皮膚淀粉樣變的相關檢查介紹
可有血沉加快，球蛋白異常如α或γ球蛋白升高。Nomland試驗是把1.5%的剛果紅溶液注入可疑皮損的皮內，24～48h后僅有淀粉樣蛋白處殘留紅色，用皮膚顯微鏡檢查該病陽性率可達80%。 組織病理：斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的沉積物局限于真皮乳頭，呈半球形、圓錐形或團塊狀，大小不等，與表皮間有
簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現
原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降，尤其是體位性低血壓。此外，尚有腕管綜合征、皮膚
淀粉樣變性的預防？
淀粉樣變性是一種疾病，由于蛋白質在人體內沉積而引起，目前還沒有針對淀粉樣變性的特定預防方法。但是，一些研究表明，以下措施可能有助于減少患淀粉樣變性的風險： 控制高血壓和糖尿病等慢性疾病，這些疾病與淀粉樣變性有關。 避免長期接觸某些有害物質，如重金屬、有機溶劑等。 保持健康的生活方式，包括均
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
什么是淀粉樣變性？
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
淀粉樣變性的介紹
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
淀粉樣變性說明什么
淀粉樣變性，多提示機體有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病，可以導致機體的代謝障礙，出現淀粉樣物質沉積在肝臟等器官內的血管內或者是組織細胞內。進一步影響到肝臟等器官的功能，出現功能衰竭，嚴重的甚至可以危及生命。這種疾病目前沒有好的根治方法，主要是做好對癥處理，平時注意控制飲食，飲食中以高蛋白為主，需要
怎樣診斷淀粉樣變性？
根據上述描述的癥狀體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦、皮膚、神經、腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性