• <table id="caaaa"><source id="caaaa"></source></table>
  • <td id="caaaa"><rt id="caaaa"></rt></td>
  • <table id="caaaa"></table><noscript id="caaaa"><kbd id="caaaa"></kbd></noscript>
    <td id="caaaa"><option id="caaaa"></option></td>
  • <noscript id="caaaa"></noscript>
  • <td id="caaaa"><option id="caaaa"></option></td>
    <td id="caaaa"></td>

  • 關于系統性淀粉樣變性的簡介

    系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等,受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。......閱讀全文

    關于系統性淀粉樣變性的簡介

      系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等,受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。

    系統性淀粉樣變性的簡介

      系統性淀粉樣變性(systematic amyloidosis)是由于淀粉樣蛋白(amyloid)在全身細胞外組織間隙中沉積,從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的,因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。

    關于原發性系統性淀粉樣變的簡介

      原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質,造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種,如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為

    關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹

      除詳細詢問病史外,應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。  巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。  對該病診斷

    關于原發性系統性淀粉樣變的預后介紹

      1、中位生存時間  中位生存時間1~2年;未經治療的腎淀粉樣變病例中位生存時間為6~12個月,而有明顯的心臟受累的患者,平均生存期僅約為6個月。  2、影響原發性系統性淀粉樣變預后的因素  (1)腫瘤負荷與血清游離輕鏈的量、漿細胞負荷、遺傳學及治療后的緩解情況有關;  (2)器官受累也與心肌損傷

    關于原發性系統性淀粉樣變的檢查介紹

      1、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨髓涂片:可發現少量克隆性漿細胞;  2、原發性系統性淀粉樣變檢查—血或尿M蛋白鑒定:可出現M蛋白陽性,多為lambda輕鏈陽性;  3、原發性系統性淀粉樣變檢查—24小時尿蛋白:腎臟受累者可出現較多的尿蛋白;  4、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨骼影像學檢查:骨質破

    關于系統性紅斑性狼瘡的簡介

      英文名稱: Systemic Lupus Erythematosus  中文名稱: 系統性紅斑性狼瘡  簡稱縮寫: SLE  名詞解釋: 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病,是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑,而這個紅斑通常就像蝴

    關于系統性紅斑性狼瘡的簡介

      英文名稱: Systemic Lupus Erythematosus  中文名稱: 系統性紅斑性狼瘡  簡稱縮寫: SLE  名詞解釋: 是一種機轉類似風濕性關節炎的發炎性疾病,是因人體之免疫系統失調導致人體自己形成抗體來對抗自己的器官或組織。皮膚上的病變類似狼顴骨上的紅斑,而這個紅斑通常就像蝴

    簡述系統性淀粉樣變性的發病機制

      淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清,但淀粉樣原纖維沉積的先決條件,是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后,成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段,而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時,完整的未經降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質

    原發性系統性淀粉樣變病例分析

    1 臨床資料 患者男, 67 歲,陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余, 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑,漸延及眶周,曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科,診斷為“濕疹、股癬”等,口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”,外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、

    如何診斷原發性系統性淀粉樣變?

      本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害,尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。  1.病理診斷:金

    關于進行性系統性硬化病(PSS)的簡介

      進行性系統性硬化病(PSS)本病的特點為廣泛的或全身的皮膚變硬,多系統受累,最后導致皮膚萎縮。本病起病慢,最早的癥狀常是雷諾現象,發生率高達80%-90%,遇冷后更易發作,有典型的皮膚三相變化。因此,雷諾現象對進行性系統性硬化病有重要診斷意義。開始手足及皮膚先出現非指凹性硬性腫脹,表面光滑,失去

    系統性淀粉樣變性的發病原因分析

      原纖維蛋白及其前體:已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。  淀粉樣輕鏈蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成,也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。  淀粉樣A蛋白(AA) :AA蛋白主要見于

    關于系統性紅斑狼瘡的簡介

      也稱全身性紅斑狼瘡,80%可出現皮損,尤以面部蝶形紅斑為其特征,皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀,多見于中青年女性,紅斑多出現在全身癥狀之前,也可同時或之后出現。這些紅斑在疾病的不同期,顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎癥消退時,可有鱗屑或色素沉著,有時有毛細血管擴張或輕度皮膚萎縮。手掌、足

    關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的簡介

      系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN)是指有腎病臨床表現和腎功能異常,或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病,其病變大多累及數個系統或器官。兒童LN病變往往嚴重,難

    關于系統性紅斑狼瘡急癥的簡介

      中醫認為紅斑狼瘡是日曬病,誘因就是太陽暴曬的結果。中醫講究陰陽調和,就是致中和,男性屬陽,女性屬陰,人體只有陰陽調和才不會生病。人的體質稟性有差異。屬陽分大陽,中陽,小陽。屬陰的 也分大陰,中陰,小陰, 系統性紅斑狼瘡的臨床表現在不同個體輕重差異很大,部分病人可在起病時或病程中由于嚴重的臟器損傷

    概述系統性淀粉樣變的主要特異性治療

      對癥、支持和替代治療 系統性淀粉樣變患者常有器官嚴重損害和功能不全,所以一般需要對癥、支持和替代治療。支持治療對保護或改善重要臟器功能,提高生存質量,延長生存時間,以及為特異性爭取時間有重要意義。推薦的支持治療詳見表6。  充血性心力衰竭治療的主要藥物是利尿藥和血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)

    簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現

      原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累,但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥,伴或不伴腎功能不全;充血性心肌病、心功能不全;周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降,尤其是體位性低血壓。此外,尚有腕管綜合征、皮膚

    治療原發性系統性淀粉樣變的基本信息介紹

      1、原發性系統性淀粉樣變的治療時機:確診即需要治療。  2、原發性系統性淀粉樣變的治療目標:血液學緩解+器官功能改善。  3、原發性系統性淀粉樣變的治療方案:  (1)M-Dex方案:為一線治療方案(包括腎淀粉樣變性)。對于不適合HDM-ASCT的患者應用美法侖聯合地塞米松(M-Dex)治療,其

    關于系統性血管炎所致神經損害的簡介

      血管炎又稱炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多個器官受累的為系統性血管炎;血管炎僅限于一個器官者,則稱為孤立性血管炎。患者一般是40歲以下的青年人,女性比男性多發。  原發性血管炎常易引起神經系統的損害,且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的癥狀。

    關于淀粉樣變病的簡介

      系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等,受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。

    關于腎淀粉樣變的簡介

      多發性骨髓瘤病人6%~15%并發淀粉樣變性,淀粉樣纖維(amyloid fibril)是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成,故稱為AL蛋白(amyloidlight chain protein)。這種蛋白的分子量較輕鏈小,在血清電泳上處于α2與β之間,在腎內主要沉積于腎小球

    關于皮膚淀粉樣變的簡介

      淀粉樣變病是以淀粉樣蛋白異常沉積于組織和器官的細胞外,導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。此組疾病可根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性淀粉樣變和局限性淀粉樣變。系統性淀粉樣變分為原發性、繼發性、遺傳性和老年性等類型,局限性淀粉樣變分為皮膚性、結節性、繼發性、內分泌性和遺傳性等。淀粉樣

    關于兒童腎淀粉樣變性的簡介

      腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征,是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現,晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實,淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物,該病在成人并不少見,但兒童罕見。

    關于系統性紅斑性狼瘡的病理介紹

      腎臟病變系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特征性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。   心臟的改

    關于淀粉樣變心肌病的簡介

      淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病,在心肌組織內沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質。臨床一般分為原發性和繼發性:發生于結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等,或發生于多發性骨髓瘤者均稱為繼發性淀粉樣變。如無以上病因,則為原發性淀粉樣變,多與遺傳有關

    關于呼吸系統淀粉樣變的簡介

      呼吸道的任何部位,包括鼻咽,喉,氣管支氣管樹和肺臟,均可有淀粉樣變發生,它既可作為惟一受累及的系統,即上呼吸道和(或)下呼吸道局灶性淀粉樣變,也可為系統性淀粉樣變的一部分,約20和大多數AL淀粉樣變累及呼吸道,氣管支氣管和肺臟可以呈結節性或彌漫性病變,臨床癥狀取決于淀粉樣蛋白沉積的部位和范圍,一

    原發性限局性皮膚淀粉樣變的簡介

      原發性限局性皮膚淀粉樣變是一個病癥名稱。  別名:皮癬,原發性局限性皮膚淀粉樣變性。原發性限局性皮膚淀粉樣變(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原發于皮膚局部的淀粉樣變,沒有其他系統的受累也非繼發于其他皮膚疾病。  病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚

    關于神經系統淀粉樣變的簡介

      周圍神經受淀粉樣蛋白浸潤后,可出現感覺障礙,肢體無力和無痛性潰瘍,通常表現為肢端,對稱性,進行性感覺運動性神經病,以感覺神經受累為著,下肢受累較上肢多見且更為嚴重,自主神經也可受累,常與周圍性神經病伴發,表現為胃腸道運動異常,括約肌功能障礙,陽萎,出汗障礙,或體位性低血壓等,臨床上,淀粉樣變神經

    關于系統性血管炎的病因分析

      血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死。致病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎。  少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應

    人体艺术视频