治療原發性限局性皮膚淀粉樣變的相關介紹
一、原發性限局性皮膚淀粉樣變的治療： 1、沒有滿意的治療辦法：患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服、普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。封包療法能夠提高療效并有效避免對皮膚的物理刺激。DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的療效，維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯（維甲酸依曲替酯）用于該病也收到良好的效果。另外還可試用水楊酸軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。 2、中醫療法 （1）風濕蘊結型： 治法：祛風利濕，養血潤膚。 方選：全蟲6g、皂刺6g、防風10g、苦參10g、白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g、首烏藤30g、川芎10g。 （2）血虛風燥型： 治法：養血潤膚，活血軟堅。 方選：首烏藤30g、當歸10g、川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g、丹參15g、防風10g。 ......閱讀全文
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
淀粉樣變性說明什么
淀粉樣變性，多提示機體有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病，可以導致機體的代謝障礙，出現淀粉樣物質沉積在肝臟等器官內的血管內或者是組織細胞內。進一步影響到肝臟等器官的功能，出現功能衰竭，嚴重的甚至可以危及生命。這種疾病目前沒有好的根治方法，主要是做好對癥處理，平時注意控制飲食，飲食中以高蛋白為主，需要
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
淀粉樣變性的介紹
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
淀粉樣變性的鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性
什么是淀粉樣變性？
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
淀粉樣變性的鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性
怎樣診斷淀粉樣變性？
根據上述描述的癥狀體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦、皮膚、神經、腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
一例心肌淀粉樣變性合并肝臟淀粉樣變性病例分析
病例男，67歲，1年前無明顯誘因出現雙下肢浮腫，無顏面水腫，尤以活動后顯著，休息后可緩解，伴有尿頻、夜尿增多，未系統治療。2月前患者水腫進行性加重，出現顏面部水腫及腹脹，不能緩解，1周前患者自覺上述癥狀再次加重，為求進一步診治入我院。?病程中偶有頭暈、頭痛，無腹痛、腹瀉，飲食睡眠欠佳，體重未見明顯緩
淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙（急性期反應物血漿淀粉樣A），而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微鏡
怎樣治療淀粉樣變性？
1、對癥治療 針對原發病而防止淀粉樣變性產生，淀粉樣變性本身是對癥治療，腎淀粉樣變性的患者可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，淀粉樣變性最終會在供體腎內復發，但有些移植者可存活10年。 2、藥物治療 治療計劃中常用的藥物，有強的松、美法侖或強的松、美法侖、秋水仙等，正在進
淀粉樣變性是什么病
淀粉樣變性指淀粉在人體各個器官組織產生沉淀，連累體內各器官發生器官衰竭，并且使身體機能產生異常。癥狀一般會表現在皮膚上，在皮膚上出現類似有苔蘚形狀的淀粉樣變。 淀粉樣變性也可以說是蛋白質沉積，一般發生在中年人身上，并且大多數人會出現皮膚瘙癢癥狀。最常見的癥狀一般在小腿內側，還可能存在于腰部、大
舌淀粉樣變病例分析
淀粉樣變是一種病理性蛋白質在不同的組織細胞間沉積，沉積的部位不同其臨床表現不同。口腔及鼻咽部淀粉樣變多為全身性病變的局部表現，而舌淀粉樣變（amyloidosis?lingual）是淀粉樣物質沉積的早期表現。寧夏醫科大學總醫院通過舌體組織病理檢查確診1例舌淀粉樣變病例，報道如下。?1.臨床資料?患者
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
涎腺淀粉樣變臨床分析
淀粉樣變性是一種較為少見的疾病，其特征是特發性不溶性細胞外纖維蛋白沉積在身體的各種組織中。該病可累及心臟，舌頭，胃腸道，呼吸道，肺，尿道，肝和結膜的結締組織。局部的頭頸部淀粉樣變性是罕見的良性過程。據報道，局限性口腔淀粉樣變性最常見的特征是出現在舌，唇，頰等多個部位的軟結節。有關唾液腺受累的文獻較為
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
淀粉樣變性的臨床表現
癥狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在淀粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血癥和大量的蛋白尿。 肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久
檢查淀粉樣變性的方式介紹
淀粉樣變性之實驗室檢查各指標幾乎都無特異性。 1、外周血 血紅蛋白、白細胞計數及分類、血小板一般正常，僅11%患者血紅蛋白L，此與骨髓瘤者累及骨髓、腎功能不全或胃腸道失血有關。約9%的患者其血小板數>500×109/L。由于淀粉樣物沉淀導致脾功能減退所致。 2、生化檢查 部分患者有堿性磷
淀粉樣變性的癥狀和體征
癥狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統所決定。常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在淀粉樣變性疑及前已致命。腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血癥和大量的蛋白尿。 肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大(肝重量＞7kg).，盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈
淀粉樣變病的疾病檢查
1、尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和（或）的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現凝固蛋白，繼續加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現凝
淀粉樣變性的診斷及鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性
關于皮膚淀粉樣變的簡介
淀粉樣變病是以淀粉樣蛋白異常沉積于組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。此組疾病可根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性淀粉樣變和局限性淀粉樣變。系統性淀粉樣變分為原發性、繼發性、遺傳性和老年性等類型，局限性淀粉樣變分為皮膚性、結節性、繼發性、內分泌性和遺傳性等。淀粉樣
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性