多骨纖維性結構不良的概述
多骨纖維性結構不良（polyostotic fibrous dysplasia），又稱Albright綜合征或McCune-Albright綜合征（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3大主征的疾病。少數病人還合并其他內分泌功能的異常。男女均可患病，但多見于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發生于任何年齡，絕大多數不超過30歲發病，平均發病年齡為8歲，均為散發，未見有家族性發病或遺傳史者。......閱讀全文
概述多骨性纖維異常增生癥的治療
多骨性纖維異常增生癥有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括： 1、骨損害的內科治療 （1）降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥。 （2）二磷
鎖骨骨纖維結構不良病例報告
骨纖維結構不良，是一種病因不明的，非遺傳性的良性纖維性骨病，多發于長骨的骨干及干骺部，多累及股骨近端、脛骨及面部骨，而無論是骨纖維結構不良還是其他骨腫瘤均極少發生于鎖骨。本文針對1例鎖骨骨纖維結構不良患者的診斷、手術治療及預后進行匯報。臨床資料患者，男性，24歲，吉林省四平市伊通滿族自治縣人，因右側
概述多骨性纖維異常增生癥的臨床表現
1、多骨性纖維異常增生癥—骨骼損害 骨損害以灶性病變為主。灶性病變處由纖維結締組織和散在的未成熟的交織骨骨片和軟骨組織結節組成。骨損害常以骨髓腔向骨皮質膨脹，導致骨皮質變薄。部分多發性纖維結構不良的局部病變可有液化、囊變、出血和軟骨結節內的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可導致跛行，甚至病
多骨性纖維異常增生癥的簡介
多骨性纖維異常增生癥（polyostotic fibrous dysplasia）又稱Albright綜合征或McCune-Albright綜合征（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3
如何診斷多骨性纖維異常增生癥？
具有下列第1項或第2項則診斷可成立，如具有第3項應高度考慮MAS診斷的可能。 1、多骨性纖維異常增生癥具有骨損害、皮膚色素沉著和性早熟3大主征。 2、多骨性纖維異常增生癥具有骨纖維結構不良的X線表現，皮膚Cafe-au-lait點，年齡在30歲以下，伴有內分泌或非內分泌的異常。 3、多骨性
多骨性纖維異常增生癥的發病機制
自1994年以來，多骨性纖維異常增生癥的病因學研究有了突破性的進展。Malchoff和Shenker等人首先通過對MAS病人組織和細胞分子生物學檢測，發現患者細胞內廣泛存在的鳥核苷酸結合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亞
T5椎體骨纖維結構不良病例分析
骨纖維結構不良屬于骨良性腫瘤性病變，以骨纖維變性為特征，正常的骨組織及骨髓組織被纖維組織或不成熟的編織骨代替，導致骨的生長發育分化障礙。筆者于2018-01診治T5椎體骨纖維結構不良1例，并進行文獻復習，報道如下。病例報道患者，女，73歲，因“胸背部疼痛伴右下肢無力半個月”入院。患者半個月前出現胸背
骨纖維異樣增殖癥的概述
骨纖維異樣增殖癥是指骨的纖維組織的增生、變性，通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。又稱骨纖維結構不良。本病在瘤樣病變中占首位（38.42%）。多見于11～30歲青年人，男女發病之比為1.1∶1。好發部位主要在股骨和脛骨，其次在頜骨和肋骨。臨床上可分為單發型、多發型和Albright綜合征。
關于多骨性纖維異常增生癥的鑒別診斷介紹
多骨性纖維異常增生癥的鑒別診斷： 多骨性纖維異常增生癥主要與變形性骨炎和神經纖維瘤病（von Recklinghausen病）鑒別。 1、變形性骨炎 MAS骨病不典型時易與變形性骨炎相混淆，但變形性骨炎無性早熟，亦無色素沉著的Cafe-au-lait斑點，而血ALP明顯升高，可資鑒別。
關于多骨性纖維異常增生癥的預后基本介紹
1、多骨性纖維異常增生癥的預后： 多骨性纖維異常增生癥的預后，主要取決于合并內分泌的異常。骨纖維結構不良所造成的骨畸形嚴重時可影響到病人的日常活動。文獻中尚未見有關本病惡變的報道。 2、相關藥品： 賽庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隱亭、生長抑素、降鈣素、羥孕酮、醋酸、甲地孕酮、達那唑、甲羥孕酮
多骨性纖維異常增生癥導致的器官病變介紹
可發生在MAS的任何年齡，甚至在出生后不久就發生。發生多骨性纖維異常增生癥的甲亢與Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出現甲狀腺腫趨于多發性結節。結節常為良性，顯示放射性碘攝取率增高。多數情況下，結節常并發甲亢，但測定甲狀腺激素常在正常上限。TRH刺激試驗顯示，TSH釋放受抑，甲狀腺
簡述多骨性纖維異常增生癥的并發癥
多骨性纖維異常增生癥的并發癥有肢端肥大癥和高泌乳素血癥：可出現于少數MAS病人中。MAS中的肢端肥大癥病人與那些垂體生長素瘤引起的肢端肥大癥病人類似。應用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。兒童肢端肥大促進骨骼生長、顱骨面的纖維發育不良也與肢端肥大癥類似。因MAS病程緩慢漸進，所以M
多骨性纖維異常增生癥的CT及MRI檢查
多骨性纖維異常增生癥的CT檢查費用雖較X線照片高，但其密度分辨高于X線、對病骨內的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準確。CT橫斷面克服了常規X平片前后重疊的缺點，可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。 MRI對MAS的病理顯示無疑較常規X線或CT更敏感，能顯示大部分在X線平片或CT片上不
脛骨近端骨纖維結構不良骨肉瘤變病例分析
骨纖維結構不良(FD)又被稱為纖維異常增生癥，為一種較常見的骨瘤樣病變，主要表現為受累骨組織內有纖維組織增生，并有不同程度的骨化生，X線表現為“磨砂玻璃樣改變”。其臨床表現可以分為單骨型、多骨型和ALbringt綜合征。骨纖維結構不良極少惡變。即使惡變多因手術或者局部慢性炎癥刺激等造成。但是，我院近
中指纖維骨性假瘤病例分析
纖維骨性假瘤是一種罕見的好發于指（趾）的良性病變，發病率低，臨床認識不足而常易誤診、誤治，確診主要依靠病理學診斷。我院收治纖維骨性假瘤患者1例，現報道如下。臨床資料患者，女性，37歲，因“右手中指腫痛3個月余”入院，否認有外傷史。3個月前偶然發現右手中指近側指間關節腫痛不適，當時并未在意，后逐漸增大
概述多順反子的基因結構
來自德國科隆大學遺傳學系的Joë；lSavard、DiethardTautz等人發現擬谷盜（Tribolium，一種昆蟲）中的一個分節基因（Segmentationgene，負責昆蟲身體分節的基因）能夠產生一種可編碼多種保守肽的多順反子mRNA。 昆蟲的分節基因是早期胚胎產生體節必須的
關于顱骨纖維結構不良的簡介
顱骨纖維結構不良又稱顱骨纖維異常增殖癥，是一種由纖維組織代替骨質而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤，其發病的原因不清。多數學者認為是一種發生學上的障礙、男女均可發病，好發于兒童及青少年，常于10歲左右發病，其發展本身有自限性，至成年后停止發展故屬于良性生長。病理表現為破骨細胞的生長功能活躍，對
治療顱骨纖維結構不良的簡介
一、治療原則 1.無特殊神經功能障礙者，不作手術治療。 2.病變發展壓迫眼球或視神經者，手術治療。 3.病變廣泛者，放射治療。 二、用藥原則 治療本病無特效藥。
關于多骨性纖維異常增生癥的流行病學和病因分析
1、多骨性纖維異常增生癥的流行病學： 國內報道本病占骨纖維發育異常病變的4%。國外報道2%，男女均可患病，但多見于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發生于任何年齡，國外有出生后發病的報道，絕大多數不超過30歲發病，平均發病年齡為8歲，均為散發，未見有家族性發病或遺傳史者。 2、多骨性纖維異常
囊腫性纖維化的概述
囊性纖維化是一種侵犯多臟器的遺傳性疾病。主要表現為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化鈉含量增高。臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統損害最為突出。[1]
治療胰腺囊性纖維性變的概述
1.內科處理 （1）改善胰腺功能適當服用胰酶有助于食物吸收，癥狀嚴重者應適當增加胰酶制劑的劑量。注意調整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食，如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素（脂溶性維生素A、維生素D應給雙倍劑量）、微量元素制劑、鹽類。病情嚴重者可給要素飲
概述骨惡性纖維組織細胞瘤的發病機制
肉眼觀察腫瘤在骨內破壞廣泛，晚期侵蝕骨皮質累及鄰近軟組織，瘤體本身呈灰白色，魚肉狀，可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細胞與間變的組織細胞，前者為梭形細胞，肥碩梭形，細胞間有數量不等的膠原纖維，細胞有不同程度異形性及核分裂相，細胞排列致密，常可見具特征性的花瓣
概述骨惡性纖維組織細胞瘤的癥狀體征
骨惡性纖維組織細胞瘤男性發病多于女性，其比例約為3∶2。患者發病年齡多為50～60歲。 1.癥狀與體征 骨惡性纖維組織細胞瘤發病較緩慢，通常病史為幾個月至數年。疼痛和逐漸長大的腫塊為常見臨床癥狀。局部可有壓痛。如關節活動受限，則有可能是腫瘤侵及關節。病人突然發生劇痛，可能為病理性骨折，病理性骨
概述營養不良性彈力纖維病的預防
遺傳病的預防，除了從整個人群的角度做好流行病學調查、攜帶者檢出、進行人群遺傳監護和環境監護，開展婚姻和生育指導，努力降低人群中遺傳病發生率，提高人口素質之外，針對個體，必須采取有效的預防措施，避免遺傳病后代的出生（即實行優生）和遺傳變異的發生，采取通常的措施包括：婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺
骨結構不良的CBCT診斷及臨床意義2
3.一年后復查情況?初期治療結束后一年余，患者2017-10-22于我科室復診，自覺無不適癥狀。全口曲面斷層片（圖3）示：38、35及45、47根尖區圓弧形高密度影像未見明顯擴大及其他變化；23、33、44已行根管充填。CBCT（圖4）示：45、47、35、38根尖區仍清晰可見阻射影和透射影混合影像
骨結構不良的CBCT診斷及臨床意義1
骨結構不良（osseous?dysplasias）又稱為根尖周骨結構不良、根尖周牙骨質結構不良，是一組以纖維組織和化生性骨取代正常骨組織的特發性非腫瘤性病變，好發于頜骨承牙部位的根尖周區域。在口腔臨床中易被誤診為根尖周炎而進行根管治療，但是根尖周的陰影未見改善；或者未經治療而根尖周的陰影發生了移位。
概述成骨源性肉瘤的發病機制
成骨源性肉瘤的發病機制還不很清楚。它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨。但其發型不同，組織學特點也不同。本文已在概述中描述。 成骨源性肉瘤來源于原始祖細胞，這種細胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此成骨源性肉瘤中除有惡性骨母細胞外，還有軟骨母細胞及成纖維細胞
繁茂型牙骨質骨結構不良病例報告2
?本病例影像學檢查顯示為多發性的根尖區高密度影外包繞菲薄透射影，具有臨床癥狀的右上頜骨區域表現為透亮影增寬，可見骨吸收，提示其右上頜后牙區伴有感染。頜骨中的高密度影，尤其是牙根周圍的高密度影可能為骨或牙骨質的增生或修復。病理診斷：FLCOD伴感染。?1.2病例2?患者女性，49歲。3年前刷牙時偶然發
繁茂型牙骨質骨結構不良病例報告1
牙骨質-骨結構不良（cemento-osseous?dysplasia,COD）是一種非腫瘤性病變，發生于頜骨含牙區域，一般無癥狀，僅在患者行X線片檢查時偶然發現，偶可見頜骨無痛性膨脹。病灶區伴有感染時，可出現溢膿、腫脹、疼痛等炎癥性反應，也可產生死骨。頭頸部骨纖維病變首次報道于1938年，多年來對
關于多骨性纖維異常增生癥的實驗室檢查和X線檢查介紹
1、多骨性纖維異常增生癥的實驗室檢查： 生化或放射免疫檢查，其改變與合并內分泌異常有關，如合并甲旁亢，則血鈣可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測得增高的GH或PRL等。因病程緩慢，個別病情輕者也可無生化異常。 2、