1.內科處理
（1）改善胰腺功能適當服用胰酶有助于食物吸收，癥狀嚴重者應適當增加胰酶制劑的劑量。注意調整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食，如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素（脂溶性維生素A、維生素D應給雙倍劑量）、微量元素制劑、鹽類。病情嚴重者可給要素飲食或腸道外營養。
（2）防治肺部感染鼓勵咳痰、體位引流，蒸汽吸入和超聲霧化（加適量胰蛋白酶）吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支氣管，需行氣管吸痰或支氣管鏡灌洗。一旦出現咳嗽、氣促、體溫上升，顯示呼吸道感染，可根據口腔拭子和痰培養及其藥敏試驗選擇用藥，一般需連續給藥10天左右。銅綠假單胞菌感染常是其致死性原因，應及時采用環丙沙星、羧芐西林，頭孢哌酮等廣譜抗生素。
（3）不完全性胎糞性腸梗阻可采用加有胰酶的等滲鹽水、平衡液灌腸，口服山梨醇、甘露醇等輕瀉劑。少年患者可應用10%N-乙酰半胱氨酸口服；或10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶制劑灌腸。
（4）其他1%～2%兒童患者合并糖尿病，成年人可上升至13%，需用胰島素治療。有膽汁性肝硬化的患者，應保肝利膽。
2.外科手術
（1）腸梗阻完全性胎糞性腸梗阻，合并腸扭轉、腸壞死腸穿孔者均需要手術治療。對胎糞性腸梗阻，可采取切開取糞塊腸造口、腸切除方法解除梗阻。
（2）門靜脈高壓癥發生食管胃底靜脈曲張出血的兒童，應及時施行門-體靜脈分流術。脾大、脾功能亢進患者有手術指征。