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    薄基膜腎病的本病診斷要點

    1.發生年齡 薄基膜腎病可發生在任何年齡,據報道最小者1歲,最大年齡為86歲。 2.癥狀 多數患者無癥狀,或偶爾發現鏡下血尿,無或有輕度蛋白尿,血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現,罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。 3.實驗室檢查 血補體,血漿蛋白電泳,抗核抗體,血小板計數,尿素氮、肌酐均正常,患者尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一、多種形態的腎小球源性紅細胞,約1/3患者有紅細胞管型。 4.腎臟活檢 光鏡檢查正常或輕度異常,腎小球系膜呈輕度至中度增生,免疫熒光陰性,電鏡下只有彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積,這也是本病惟一的或最重要的病理特性。正常基膜寬度為300~400nm而在本病基膜寬度僅為150~225nm,最薄的腎小球基膜為110nm,為正常人的1/3~2/3。根據以上要點薄基膜腎病診斷可成立。......閱讀全文

    薄基膜腎病的本病診斷要點

      1.發生年齡  薄基膜腎病可發生在任何年齡,據報道最小者1歲,最大年齡為86歲。  2.癥狀  多數患者無癥狀,或偶爾發現鏡下血尿,無或有輕度蛋白尿,血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現,罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。  3.實驗室檢查  血補

    診斷薄基膜腎病的基本介紹

      凡臨床呈現無癥狀性血尿(以持續或間斷鏡下血尿為主)而又有陽性家族史(常染色體顯性或隱性遺傳)的青壯年患者,腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷,必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,才能作出本病診斷。  如要進一步作

    關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹

      1.Alport綜合征(遺傳性腎炎)  由于早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重,如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時,提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史

    預防薄基膜腎病的簡介

      本病目前無特殊治療,避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型,或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好,以防止緩慢發生腎功能不全。

    關于薄基膜腎病的基本介紹

      薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)彌漫變薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特征,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分

    關于薄基膜腎病的病因分析

      該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現,其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合

    關于薄基膜腎病的分類介紹

      如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱為良性家族性薄基膜腎病,或稱家族性良性血尿,還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為:  1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。  2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進

    關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹

      (1)光鏡檢查 通常無異常發現,光鏡下腎小球一般正常,腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化,如輕度系膜增生,并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。  (2)免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性,也有報道小

    簡述薄基膜腎病的臨床表現

      本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似,各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現,也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性,但有些患者是間歇性血尿,這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓,腎功

    治療薄基膜腎病的基本信息介紹

      薄基膜腎病是一種良性疾病,無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓,但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用;出現發作性肉眼血尿時,注意有無上呼吸道感染,可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療;少數出現進行性腎衰竭的患者,以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可給予

    關于薄基膜腎病的實驗室檢查介紹

      血補體,血漿蛋白電泳,抗核抗體,血小板計數,尿素氮,肌酐均正常。患者臨床上可有血尿,尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一,呈多種形態的腎小球源性紅細胞,約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。

    簡述艾滋病相關性腎病的診斷要點

      確診 AIDS的患者一旦出現大量蛋白尿、短期內出現腎功能迅速減退,需考慮本病,腎活檢是確診的主要手段,如腎臟病理表現為典型的塌陷性局灶節段性腎小球硬化(FSGS),伴有足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎癥以及腎小管微囊擴張即可確診。本病尚需和其他腎臟疾病相鑒別,如 HIV相關的免疫復合

    概述薄基底膜腎病的癥狀、體征和診斷

      多數患者無癥狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發癥狀.罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛.  薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑒別.IgA腎病患者常常并無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患

    關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹

      一、診斷  典型患者完全符合下列三聯征:  1. 肺出血  肺泡基膜IgG呈線樣沉積。  2. 急進性腎炎綜合征  腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線樣沉積。  3. 抗體陽性  血清抗GBM抗體陽性。  二、治療  抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置

    簡述腎小球基膜的臨床意義

      1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許

    腎小球基膜的臨床意義介紹

      1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許

    關于腎小球基膜的臨床介紹

      1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許

    丹毒病的診斷要點

      根據本病起病突然,發燒怕冷,皮膚灼熱腫脹變紅,如涂丹脂,邊緣清楚,不化膿等特點,可以診斷。

    Huntington病的診斷要點

      1.臨床診斷:主要根據:多在中年起病,三大臨床特征即舞蹈樣動作、精神異常、癡呆,陽性家族史,病情進行性發展。PET和MRI、fMRI檢查結果可助診。  2.基因診斷:現今在西方國家常用PCR方法檢測ITl5基因中的CAG重復序列數,作為對HD進行確定診斷的主要根據。全美醫學遺傳學學會與全美人類遺

    跳躍病的診斷要點

      1.流行特點在疫區內,本病主要見于1歲以下的羔羊群,年齡較大者多由于耐過傳染而獲得抵抗力。牛、豬、馬和猴均可感染,經常與綿羊接觸的人亦可被傳染。本病的發生與傳播昆蟲~~蜱的活動相符,具有明顯的季節性和地區性,通常暴發于初夏,中夏時下降,初秋再次上升。  2.臨床特征潛伏期6~18天。病羊呈現雙相

    糖尿病腎病的診斷和鑒別診斷

      糖尿病腎病通常是根據UACR增高或eGFR下降、同時排除其他CKD而做出的臨床診斷。糖尿病病人臨床上出現腎臟損害應考慮糖尿病腎病,家族中有腎臟病者、明顯高血壓、胰島素抵抗,GFR明顯過高或伴嚴重高血壓者為發生糖尿病腎病的高危因素。微量白蛋白尿是診斷糖尿病腎病的標志。微量白蛋白尿指UAE持續升高2

    早期糖尿病腎病的診斷

      要求6個月內連續尿檢查有2次微量白蛋白排泄率>20μg/min,但20μg/min,這樣的尿白蛋白排出量不能診為早期糖尿病性腎病。但若糖尿病得到有效控制時,尿白蛋白排出量仍是20~200μg/min,則可以認為有早期糖尿病性腎病。

    赫珀特病腎病的診斷

      凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或運動障礙、貧血、蛋白尿或腎功能衰竭而血壓不高、反復感染、出血以及病理性骨折等一種或幾種表現者,均須考慮本病的可能。  美國西南腫瘤組診斷MM的標準  (1)主要標準:①組織活檢為漿細胞瘤。②骨髓漿細胞增多,超過30%。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或

    毛囊角化病的診斷要點

      1.多于青壯年發病,呈慢性經過,可有家族史。  2.好發于頭皮、面、前胸后背等皮脂分泌較多的部位。  3.皮損為毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片狀,丘疹的頂端為角化物,中心為漏斗型的小凹陷,皮損表面有灰褐色鱗屑痂,隨著病情發展可呈疣狀。  4.組織病理示基底細胞層上裂隙,有角化不良細胞即圓體和

    跳躍病的診斷方法及診斷要點

      診斷方法  單憑臨床癥狀、病理變化和流行病學資料很難作出診斷,必須靠實驗室診斷才能確診。  1.標本采集  主要采取病山羊初次發熱期的血液,瀕死期的腦和脊髓作10%一20%病毒懸液分離標本。采急性發病期和恢復期雙份血清做血清學診斷的標本。  2.病毒分離  經雞胚絨尿膜和卵黃囊接種或乳鼠腦內接種

    關于Alport綜合征的鑒別 診斷介紹

      1、 原發性腎小球腎炎或繼發性腎小球腎炎,如IgA腎病、系統性紅斑狼瘡、局灶節段腎小球硬化或微小病變型腎病,多數疾病能通過臨床以及腎活檢明確診斷,但一旦合并眼睛或耳朵等其他腎外表現時,需首先考慮Alport綜合征。  2、 薄基底膜腎病 Alport綜合征與薄基底膜腎病不同,臨床表現較薄基底膜腎

    概述薄基底膜腎病的臨床表征

      薄基底膜腎病可發生于任何年齡,根據已有的報道,最小年齡為1歲,最大年齡為86歲,以青中年最為常見。男女比例為1:3~1:2。  該病特征性臨床表現為持續性鏡下血尿,常于兒童時期發現,部分表現為間歇性血尿。偶見肉眼血尿,通常與上呼吸道感染或劇烈運動有關u絕大多數患者尿紅細胞位相差顯微鏡檢查為大小不

    關于薄基底膜腎病的基本介紹

      薄基底膜腎病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持續性鏡下血尿為主要表現的一種遺傳性腎病,因其呈家族遺傳,預后良好,又稱之為良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再發性血尿(benign reeurre

    關于薄基底膜腎病的病因分析

      家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主,部分為常染色體隱性遺傳。  良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域,該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙,導致腎小球基底膜成熟不完全

    抗腎小球基膜病的簡介

      抗腎小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部腎活檢病例的0.14%,男女比為6:1,平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是腎小球濾過蛋白的主要屏障,不但可作為

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