關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許可以歸結為“基膜-足細胞腎病”，這些疾病可能存在多種共同的致病機制。 2.發展新測序技術識別腎小球基膜病理改變、分子和信號通路生物標志，建立可靠的基因型和表型關系，有助于腎小球基膜相關疾病的早期診斷和干預。......閱讀全文
關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
關于腎小球基膜的基本介紹
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
腎小球基膜的臨床意義介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
關于腎小球基膜的簡介
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。 1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外，可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法（IIF）、酶聯免疫吸附法（ELISA）及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解，但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外，疾病治療過程中無緩解，疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
關于腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀
簡述腎小球基膜的臨床意義
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹
一、診斷 典型患者完全符合下列三聯征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 2. 急進性腎炎綜合征 腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 3. 抗體陽性 血清抗GBM抗體陽性。 二、治療 抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置
抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體，包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分，構成其骨架結構的網絡系統，抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中，該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球
腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀
簡述抗腎小球基膜抗體的臨床意義
測定血清抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）是診斷原發性(如急進性腎炎I型)及繼發Goodpasture綜合征（GP）抗GBM腎炎的必要手段。急進性腎炎I型患者血清抗GBM抗體陽性，用人腎小球毛細血管基膜做抗原，進行放射免疫測定，早期陽性率可達95%以上，但血清抗GBM抗體滴度的高低與腎炎病變的輕重
簡述抗腎小球基膜病的臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染，肺出血，腎臟受累，高血壓，中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲．也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
抗腎小球基膜病的簡介
抗腎小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部腎活檢病例的0.14%，男女比為6：1，平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是腎小球濾過蛋白的主要屏障，不但可作為
抗腎小球基膜病的病因分析
抗腎小球基膜病的確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由于某種化學毒物或病毒感染，使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性，產生自身抗體，引起自身免疫反應病。
抗腎小球基膜抗體的適應癥
進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有： ①急進性腎功能減退、新月體腎炎。 ②肺咯血、彌漫性肺泡出血。 ③中度貧血、重度貧血。 ④中樞神經系統損傷。
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜（GBM）彌漫變薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害，分
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無進行性腎功能損害，則稱為良性家族性薄基膜腎病，或稱家族性良性血尿，還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為： 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹
（1）光鏡檢查 通常無異常發現，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。 （2）免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報道小
關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史
關于塌陷性腎小球病的臨床特點介紹
目前對該病的報導主要集中于歐美，發病年齡范圍大，17～81歲均有發病，男女差別不明顯，男性稍多，黑人占大多數，白人及其它人種亦有發病，中國人發病情況無詳細資料。臨床主要表現為腎病綜合征、高血壓、腎功能迅速惡化。大多數患者以腎病綜合征、高血壓、腎功能不全起病，前驅癥狀有發熱、厭食、消瘦等非特異表現
關于薄基膜腎病的實驗室檢查介紹
血補體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計數，尿素氮，肌酐均正常。患者臨床上可有血尿，尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態的腎小球源性紅細胞，約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
關于腎小球硬化的臨床表現和檢查介紹
臨床表現 臨床首發癥狀最多見的是蛋白尿和腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和鏡下血尿，部分有肉眼血尿。可早期伴高血壓、夜尿和腎功能受損。多數病情為逐漸進展，感染、脫水、腎損害藥物等因素可加重病情進展。 檢查 1.尿常規 中量以上（++）蛋白尿、鏡下血尿（尿相差鏡檢提示為多形性），常有
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現，其突變基因亦為COL4A3及COL4A4，定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎，而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
簡述薄基膜腎病的臨床表現
本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似，各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現，也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功
診斷薄基膜腎病的基本介紹
凡臨床呈現無癥狀性血尿（以持續或間斷鏡下血尿為主）而又有陽性家族史（常染色體顯性或隱性遺傳）的青壯年患者，腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷，必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，才能作出本病診斷。 如要進一步作
關于腎小球病的基本介紹
腎小球病系指一組有相似的臨床表現（如血尿、蛋白尿、高血壓等）,但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同,病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分為原發性、繼發性和遺傳性。原發性腎小球病常病因不明,繼發性腎小球病指全身疾病中的腎小球損害,遺傳性腎小球病為遺傳基因變異所致的腎小球病。 原發性腎小球
臨床化學檢查方法介紹腎小球功能試驗介紹
腎小球功能試驗介紹： 腎小球功能試驗是檢查腎小球功能是否正常的一項輔助檢查方法。腎臟的基本功能是排泄代謝廢物，調節和維持水、電解質、酸堿和滲透壓平衡以及分泌內分泌激素。排泌尿液是腎臟主要生理功能之一，每日從腎小球濾過形成的原尿達180升。其中檢查項目有血清尿素氮(BUN)測定、血肌酐(Cr)測定、
治療薄基膜腎病的基本信息介紹
薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓，但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用；出現發作性肉眼血尿時，注意有無上呼吸道感染，可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療；少數出現進行性腎衰竭的患者，以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予
關于腎小球硬化的基本信息介紹
局灶性腎小球硬化癥(focalglomeruloscerosis)是指腎小球毛細血管袢有局灶性節段性硬化或透明變性，無明顯細胞增生的一類腎小球毛細血管。可作為系膜增生、系膜IgM沉積和局灶性腎小球硬化，可是微小病變性腎病對類固醇耐藥，反復發作慢性進展的后果。亦有對激素無效的原發性腎病綜合征早期腎