抗腎小球基膜病的病因分析
抗腎小球基膜病的確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由于某種化學毒物或病毒感染,使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性,產生自身抗體,引起自身免疫反應病。......閱讀全文
抗腎小球基膜病的病因分析
抗腎小球基膜病的確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由于某種化學毒物或病毒感染,使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性,產生自身抗體,引起自身免疫反應病。
抗腎小球基膜病的簡介
抗腎小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部腎活檢病例的0.14%,男女比為6:1,平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是腎小球濾過蛋白的主要屏障,不但可作為
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多,蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外,可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法(IIF)、酶聯免疫吸附法(ELISA)及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解,但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外,疾病治療過程中無緩解,疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
簡述抗腎小球基膜病的臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染,肺出血,腎臟受累,高血壓,中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲.也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹
一、診斷 典型患者完全符合下列三聯征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 2. 急進性腎炎綜合征 腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線樣沉積。 3. 抗體陽性 血清抗GBM抗體陽性。 二、治療 抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置
抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體,包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分,構成其骨架結構的網絡系統,抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中,該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球
抗腎小球基膜抗體的適應癥
進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有: ①急進性腎功能減退、新月體腎炎。 ②肺咯血、彌漫性肺泡出血。 ③中度貧血、重度貧血。 ④中樞神經系統損傷。
簡述抗腎小球基膜抗體的臨床意義
測定血清抗腎小球基膜抗體(抗GBM抗體)是診斷原發性(如急進性腎炎I型)及繼發Goodpasture綜合征(GP)抗GBM腎炎的必要手段。急進性腎炎I型患者血清抗GBM抗體陽性,用人腎小球毛細血管基膜做抗原,進行放射免疫測定,早期陽性率可達95%以上,但血清抗GBM抗體滴度的高低與腎炎病變的輕重
關于腎小球基膜的簡介
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。 1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現,其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
關于腎小球基膜的基本介紹
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
簡述腎小球基膜的臨床意義
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
腎小球基膜的臨床意義介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成:①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞,電子顯微鏡下可見窗孔;②中層為非細胞性基膜,為網狀
關于腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成:①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞,電子顯微鏡下可見窗孔;②中層為非細胞性基膜,為網狀
關于纖維連接蛋白腎小球病的病因分析
主要與遺傳因素有關,屬于常染色體顯性遺傳病,由于FN1基因突變導致纖維連接蛋白功能異常,大量血漿源性纖維連接蛋白在腎小球內沉積,但仍有半數以上患者的基因突變情況未明確。
腎小球硬化的病因分析
腎小球硬化是以腎小球病變的一種病理形態學特點。病變特征是腎小球毛細血管袢發生的硬化性改變。腎小球硬化是各種腎臟疾病進展的后期表現。 1.腎小球疾病 各種腎臟疾病包括遺傳性腎炎、IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎、繼發性腎臟疾病如糖尿病腎病等。 2.腎小管、間質與血管疾病 反流性和梗阻性腎
關于移植物抗宿主病的病因分析
移植后異體供者移植物中的T淋巴細胞,以受者靶細胞為目標發動細胞毒攻擊而致病。供者和受者HLA配型的不合位點越多,發生嚴重移植物抗宿主病的可能越大;女性經產婦或受孕多次的供者,由于在妊娠期受胎兒異體抗原刺激而致敏,她們所提供的移植物易誘發移植物抗宿主病,年齡越大,發生率越高,且程度越重;受者移植前
簡述肺腎綜合癥的發病機理
已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,后者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能和腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。
急性腎小球腎炎的病因分析
本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”(常見為A組12型等)感染所致,常見于上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。感染的嚴重程度與急性腎炎的發生和病變輕重并不完全一致。本病主要是由感染所誘發的免疫反應引起。
肺出血伴腎小球腎炎的簡介
肺出血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。 Goodpasture于1919
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的簡介
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。 Goodpastu
持續性咯血伴腎小球腎炎的基本信息
持續性咯血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。 Goodpasture于19
分析輸血相關性移植物抗宿主病的病因
TA-GVHD發病機制十分復雜,尚未完全清楚,可能與宿主和移植物之間的相容性相關。正常情況下,輸血不會發生TA-GVHD,因為受血者會將輸入的淋巴細胞視為異物而產生排斥反應,使供血者的淋巴細胞在受血者體內不能生存或增殖、分化。但受血者有先天性或繼發性細胞免疫功能低下或受損,則不能識別輸入的供血者
關于持續性咯血伴腎小球腎炎的簡介
持續性咯血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。
急慢性腎小球腎炎的病因分析
(1)細菌或病毒感染:這是最常見的原因,特別是上呼吸道感染(普通感冒)、無癥狀性菌尿、流感、咽喉炎、氣管支氣管炎等都可以使慢性腎炎癥狀加重。 (2)過度勞累:包括過度勞累(如參加重體力勞動和劇烈運動)、開夜車、甚至房勞等,均可使慢性腎炎病情加重。 (3)使用腎毒性藥物:氨基式類藥物、慶大霉素
隱匿性腎小球疾病的病因分析
本組疾病可由多種病理類型的原發性腎小球疾病所致,但病理改變多較輕。絕大部分起病隱匿,病因不明,其發生可能與免疫有關,發病機制是免疫系統功能異常導致腎小球免疫性損傷。隱匿性腎小球腎炎的病理類型可表現為局灶節段性系膜增生、系膜增生、早期膜性、IgA腎病、薄基膜腎病、早期膜增生等類型。
薄基膜腎病的本病診斷要點
1.發生年齡 薄基膜腎病可發生在任何年齡,據報道最小者1歲,最大年齡為86歲。 2.癥狀 多數患者無癥狀,或偶爾發現鏡下血尿,無或有輕度蛋白尿,血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現,罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。 3.實驗室檢查 血補