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  • 概述特發性肺動脈高壓的臨床表現

    IPAH早期癥狀不明顯。主要是肺動脈高壓和右心功能衰竭的表現,具體表現取決于病情的嚴重程度。常見的初始癥狀有:呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。 血流動力學分析發現,癥狀的嚴重性與肺動脈高壓的程度關系不大,可能與右房壓增加和心排血量減少有關,這二者均反映右心室功能不全。出現癥狀的時間小于1年者與大于3年者之間肺動脈平均壓相似,表明在病程的早期肺動脈壓已增加到高水平。僅有勞力性呼吸困難的患者肺動脈高壓已相當嚴重,疲乏和水腫反映已有右心衰竭,處于病程的晚期。 1.呼吸困難 是早期、常見的癥狀,其特征是勞力性。發生與心排血量減少、肺通氣/血流比失衡、每分通氣量下降等因素有關。 2.胸痛 可呈典型心絞痛發作,常在勞力或情緒變化時發生。右心后負荷增加,右心室心肌組織增厚耗氧增多,右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。 3.暈厥 包括暈厥前(眩暈)和暈厥,多在活動后發生,休息時也可發生,由腦組織供氧突然減少所致。......閱讀全文

    概述特發性肺動脈高壓的臨床表現

      IPAH早期癥狀不明顯。主要是肺動脈高壓和右心功能衰竭的表現,具體表現取決于病情的嚴重程度。常見的初始癥狀有:呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。  血流動力學分析發現,癥狀的嚴重性與肺動脈高壓的程度關系不大,可能與右房壓增加和心排血量減少有關,這二者均反映右心室功能不全。出現癥狀的時

    關于特發性肺動脈高壓的簡介

      特發性肺動脈高壓(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持續性肺動脈高壓力升高,導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg,排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓,已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。將以往的原發性肺動脈高壓患者

    關于慢性特發性低鉀血癥的臨床表現概述

      慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化,臨床類型不一,主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高,生長發育延遲,智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見,性別無顯著性差異,無種族差異。如果提高對本病的認識,臨床上并不一定少見,由于合

    關于特發性肺動脈高壓的診斷介紹

      一、診斷  1.根據肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線,超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。  2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后,才能診斷本病。  二、并發癥  可出現右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發癥。

    關于特發性肺動脈高壓的診斷介紹

      一、診斷  1.根據肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線,超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。  2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后,才能診斷本病。  二、并發癥  可出現右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發癥。

    治療特發性肺動脈高壓的相關介紹

      IPAH是一種進展性疾病。治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能衰竭等方面,旨在降低肺血管阻力和壓力,改善心功能,增加心排血量,改善癥狀及預后。  1.肺動脈高壓治療  根據心功能分級和急性血管反應試驗制定階梯治療方案。急性血管反應試驗陽性者,可給與口服鈣通道阻滯劑、吸氧、抗凝、改善功

    關于特發性肺動脈高壓的檢查介紹

      1.實驗室檢查  末梢血紅細胞增多,貧血及血小板減少,血氣分析PH值正常,PaCO2降低,PaO2正常或降低。  2.其他輔助檢查  (1)胸部X線檢查 可排除實質性肺部疾病引起的繼發性肺動脈高壓。常用于提示肺動脈高壓的X線征象有:①肺動脈段突出;②肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“

    關于-特發性肺動脈高壓的預后介紹

      由于不斷有新的治療肺動脈高壓的靶向藥物問世,IPAH的預后有很大改觀。未用靶向藥物以前,患者出現癥狀后3年內死亡。應用靶向藥物后1~2年的生存率為80%~90%。生活質量也明顯改善。

    關于特發性肺動脈高壓的病因分析

      本病病因不明,可能與下列因素有關:  1.藥物因素  包括食欲抑制劑芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明;中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等。應用時間越長,發生肺動脈高壓的危險性越大。如明確肺動脈高壓因服藥引起,根據最新的肺動脈高壓分類,應將此類歸為藥物相關性肺動脈高壓。  2.病毒感染(如人類免疫缺陷病毒)

    概述特發性癲癇綜合征的臨床表現

      1.良性家族性新生兒癲癇  新生兒出生后2~3天發病,約6個月時停止發作,為局灶性或全身性肌陣攣發作可伴呼吸暫停,多預后良好,不遺留后遺癥,無精神發育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5~12個月發病,主要表現局灶性發作。  2.兒童良性中央顳區癲癇  18個月~13歲發病,5~10歲為發病高

    概述特發性癲癇綜合癥的臨床表現

      1、良性家族性新生兒癲癇(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特發性癲癇綜合征,10%~14%的患兒可發展為成人癲癇。家系研究表明,良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19號染色體短臂。  新生兒出生后2~3天發病約6個月時停止發作,為局灶性或全身性肌陣攣發作可

    概述青年特發性脊柱側彎的臨床表現

      一、幼兒型  特發性脊柱側凸/側彎  幼兒型脊柱側凸是指3歲以前出現的結構性脊柱側凸。這階段的特發性側凸比較少見。其特點是男性多于女性,多為胸椎的左側凸,常并發有其它畸形,最常見的斜頭畸形,其次是智力低下,或先天性髖脫位。檢查時將幼兒從腋下懸吊起,觀察側凸的僵硬度可屈性,進行神經系統檢查,有無肌

    概述幼年特發性關節炎的臨床表現

      本病可發于任何年齡,年齡在4歲以上多見,女孩在1~2歲為發病高峰,男孩則在2歲與9歲兩個年齡組為發病高峰。根據起病最初6個月的臨床表現,可分3型。  1.全身型  可發生于任何年齡,發病高峰在5~10歲,無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟,伴有明顯的全身癥狀。  (1)發熱弛張型高熱是此型的

    肺動脈高壓的臨床表現

      肺動脈高壓的癥狀是非特異的,早期可無癥狀,隨病情進展可有如下表現:  1、呼吸困難  最早出現,也最常見。表現為進行性活動后氣短,病情嚴重的在休息時也可出現。  2、疲勞、乏力、運動耐量減低  與心排量減少,組織灌注不足有關。  3、暈厥  心排量下降導致腦組織供血不足。  4、心絞痛或胸痛  

    概述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。  1.急性出血期  

    概述特發性息肉樣脈絡膜血管病變的臨床表現

      1.癥狀 可無明顯的癥狀,有的患者是眼底檢查時偶然發現。如病變部位位于黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降。如發生玻璃體積血,視力可突然嚴重下降。病變累及黃斑區者可有視物變形。  2.眼底所見 大多數患者眼底可見多灶性黃白色滲出部分患者可見眼底多發性或單個橘紅色病灶。有的患者可見后極部深層連片的橘紅

    關于特發性水腫的概述

      特發性水腫多偏愛女性,發病女姓多處于育齡期,年齡20~50歲。水腫多為輕中度,往往呈周期性,這說明機體對水腫有一定的自限作用,待水腫發展至一定程度后,機體可將較多的水鹽排出體外,從而使水腫恢復。經休息、平臥后水腫可減輕。患者常有植物神經功能失調,可有程度不同的神經過敏、情緒不安、多汗、潮熱等表現

    特發性震顫的臨床表現

      多發群體  1.家族史 特發性震顫又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。研究者對家族史的報道各不相同,從17.4%~100%,造成如此巨大差異的原因是特發性震顫的診斷標準不同。特發性震顫家族史的正確評價有賴于震顫癥狀的征詢以及臨床檢查。  2.發病率 典型的特發性震顫

    特發性震顫的臨床表現

      多發群體  1.家族史 特發性震顫又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。研究者對家族史的報道各不相同,從17.4%~100%,造成如此巨大差異的原因是特發性震顫的診斷標準不同。特發性震顫家族史的正確評價有賴于震顫癥狀的征詢以及臨床檢查。  2.發病率 典型的特發性震顫

    特發性震顫的臨床表現

      多發群體  1.家族史 特發性震顫又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。研究者對家族史的報道各不相同,從17.4%~100%,造成如此巨大差異的原因是特發性震顫的診斷標準不同。特發性震顫家族史的正確評價有賴于震顫癥狀的征詢以及臨床檢查。  2.發病率 典型的特發性震顫

    簡述小兒肺動脈高壓的臨床表現

      1.癥狀  兒童PAH患者臨床癥狀缺乏特異性,其表現與年齡也有關,容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現,如納差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等;部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵,可能與胸痛有關;嬰幼兒患者在用力后可出現發紺,可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。在嬰幼兒期后,兒

    概述原發性肺動脈高壓的形成病因

      1、肺血栓栓塞最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數原發性肺動脈高壓的原因,因為病理發現,臨床診斷的原發性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞,但以后的研究發現,組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕,內膜纖維化呈偏心性,從

    慢性特發性低鉀血癥的臨床表現

      慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化,臨床類型不一,主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高,生長發育延遲,智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見,性別無顯著性差異,無種族差異。如果提高對本病的認識,臨床上并不一定少見,由于合

    簡述特發性水腫的臨床表現

      1、特發性水腫—水腫或浮腫:常見于青春期后的女性,多在立位活動后或下午出現足、踝、脛前凹陷性水腫,并有一些病人出現晨間眼瞼、顏面浮腫、上肢遠端腫脹;部分患者水腫的發生與炎熱氣候或月經周期有關。晚間睡前較早晨起床時體重增加,睡眠一夜后水腫消失,體重減輕。  2、特發性水腫—肥胖:約一半的特發性水腫

    簡述動脈性肺動脈高壓的臨床表現

      除肺動脈高壓可出現的勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀及肺動脈瓣第二心音亢進、三尖瓣反流性雜音甚至右心功能不全的體征外,動脈性肺動脈高壓患者還會出現基礎疾病相應的臨床表現,如結締組織病相關性肺動脈高壓者可能出現頰部蝶形紅斑、雷諾現象等;人類免疫缺陷病毒感染者可出現發熱、出血、機會性感染、肝脾及淋巴

    簡述缺氧性肺動脈高壓的臨床表現

      廣義上肺動脈高壓并不僅僅指肺動脈壓升高,而是既指肺動脈壓升高,又指肺動脈和肺靜脈壓力梯度差升高,以及肺血管阻力升高。肺動脈收縮壓升高>30mmHg(4.0kPa)舒張壓>15mmHg(2.0kPa),平均壓>20mmHg(2.7kPa)。平均壓21~30mmHg為輕度,30~50mmHg為中度,

    概述特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合征的臨床表現

      本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病,癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經過,往往有周期性發作和自發性緩解的特點。  1.Ⅰ型  廣泛性嗜酸性細胞浸潤性胃腸炎(簡稱嗜酸性胃腸炎)。其中包括多腸性、單腸性以及局限性。  多見于30~50歲,80%有胃腸道癥狀。半數患者可有其他過敏性疾患,如過敏性鼻炎、哮喘等

    概述特發性甲減的護理要點

      ◆ 飲食以多維生素、高蛋白、高熱量為主。不宜過食生冷食物。  ◆ 病人應動、靜結合,作適當的鍛煉。養成每天大便的習慣。注意保暖,避免受涼。飲食應加強營養,但忌吃生冷之品。  ◆ 如并發嚴重急性感染,有重癥精神癥狀,胸、腹水及心包積液,頑固性心絞痛、心力衰竭、粘液性水腫性昏迷,應立即送醫院治療。 

    概述慢性特發性低鉀血癥的發病機制

      慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說:  1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。  2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡;低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。  3.前列腺素生成過多,使腎小管失鈉,血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。

    簡述特發性黃斑裂孔的臨床表現

      1.癥狀  本病起病隱匿,病程進展緩慢,有時在另一眼被遮蓋時才被發現。早期可無癥狀,常見癥狀包括視力下降視物變形等。視力常降至0.05~0.5不等,平均為0.1。用Amsler方格表可查出視物變形及中心暗點。  2.眼底檢查  特發性黃斑裂孔的眼部改變主要在眼底黃斑部。多數病例伴隨玻璃體不完全或

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