1.實驗室檢查
末梢血紅細胞增多，貧血及血小板減少，血氣分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。
2.其他輔助檢查
（1）胸部X線檢查 可排除實質性肺部疾病引起的繼發性肺動脈高壓。常用于提示肺動脈高壓的X線征象有：①肺動脈段突出；②肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”；③右心房、室擴大。
（2）心電圖 可提示右心房、室的增大或肥厚。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導聯ST-T改變也是常見的心電圖異常。
（3）超聲心動圖和多普勒超聲檢查 可估測肺動脈壓力，評價肺的結構和功能。IPAH的超聲心動圖表現為右心室內徑擴大、右室壁肥厚、室間隔向左移位、肺動脈明顯增寬。多普勒檢查可測定肺動脈收縮壓。
（4）肺通氣灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。慢性栓塞性肺動脈高壓有不同程度的灌注缺損，而IPAH可呈彌漫性稀疏或基本正常。
（5）右心導管術 右心導管術是惟一準確測定肺血管血流動力學狀態的方法。右心導管術的作用有：①準確測定肺動脈壓力及肺毛細血管嵌壓；②藥物試驗評估肺血管及藥物的長期療效；③鑒別診斷。判定毛細血管前肺動脈高壓或毛細血管后肺動脈高壓，以及排除分流性先天性心臟病。