混合結締組織病的概述
混合結締組織病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗體為特征。 關于MCTD是否系一獨立疾病，還是硬皮病、SLE等疾病的亞型，或是重疊綜合征的一個類型，或是未分化的結締組織病（UCTD）等，一直頗有爭議。但很多病例經多年觀察，癥狀不變。鑒于本病的一些特征性臨床表現和免疫學特征，以及有較好的預后和對糖皮質激素的反應，越來越多的證據表明MCTD是一個獨立的疾病。......閱讀全文
混合結締組織病的概述
混合結締組織病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗體為特征
混合結締組織病的概述
混合結締組織病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗體為特征
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎.
混合結締組織病的介紹
混合結締組織病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
混合結締組織病的病因
根據多種免疫學檢測異常，認為本病系自身免疫病，患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常，與SLE中不同，MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高，但對T淋巴細胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認為患者 的T 抑
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎.
混合結締組織病的簡介
混合結締組織病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害，表現為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
混合性結締組織病的介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病
混合結締組織病的病因是什么
根據多種免疫學檢測異常，認為本病系自身免疫病，患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常，與SLE中不同，MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高，但對T淋巴細胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認為患者 的T 抑
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多，約占80%。以30歲左右多見，但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性，如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀，其他如脫發、皮疹、雷諾現象等，可間隔很長時間才相繼出現。因此，易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為：雷諾現象、關節炎和關節
混合結締組織病的診斷及治療
診斷 診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎. 治療 1）激素2）
混合結締組織病的并發癥
1、胸膜炎。 2、心臟病變，如心包炎、心肌炎、完全性傳導阻滯、節律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變如二尖瓣閉鎖不全和狹窄，曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。 3、腎臟病變，如彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內膜增殖和血管閉塞。 4
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多，約占80%。以30歲左右多見，但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性，如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀，其他如脫發、皮疹、雷諾現象等，可間隔很長時間才相繼出現。因此，易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為：雷諾現象、關節炎和關節
關于混合結締組織病(MCTD)的簡介
兼有紅斑狼瘡、進行性系統性硬化病及多發性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張；有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關節伸側面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現象為本病有價值的早期
混合性結締組織病的致病病因
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有
混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病的治療方法
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為
治療混合性結締組織病的介紹
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者
混合結締組織病的實驗室檢查
常有輕至中度貧血，白細胞減少，血小板降低，血沉增快。典型的血清學特征為：（1）高滴度的斑點型ANA；（2）高效價的抗nRNP抗體；（3）抗Sm抗體為陰性；（4）抗dsDNA抗體罕見陽性；（5）補體水平正常或偏高。其他免疫學異常包括：約3/4病例有高球蛋白血癥，類風濕因子約半數陽性，Coombs度
混合性結締組織病的診斷方法
臨床常用Sharp標準：1.主要標準①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標準①脫發；②白細胞計數減少；③貧
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關： 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A，HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為： ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現； ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表
兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
混合結締組織病的病因及臨床表現
病因 根據多種免疫學檢測異常，認為本病系自身免疫病，患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常，與SLE中不同，MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高，但對T淋巴細胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認為患者
混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現
治療兒童混合性結締組織病的簡介
1.一般治療 注意休息和加強營養，有雷諾現象時注意保暖。關節炎時加強按摩及配合理療。 2.藥物治療 MCTD僅有關節炎時可用非甾體類激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小劑量激素（參考類風濕性關節炎的治療）；皮膚損害可用抗瘧藥如氯喹，也可用潑尼松。如出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可