兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。......閱讀全文
兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
關于兒童混合性結締組織病的檢查方式介紹
1.外周血象及血生化檢查 常有中度貧血，白細胞1：1000），或免疫印跡有U1RNP抗體。抗Sm抗體陽性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗體 hnRNP-A2/RA33抗體陽性率為35%～40%，Sm常陰性。 （4）抗dsDNA抗體 陽性率僅24%。
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關： 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A，HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
治療兒童混合性結締組織病的簡介
1.一般治療 注意休息和加強營養，有雷諾現象時注意保暖。關節炎時加強按摩及配合理療。 2.藥物治療 MCTD僅有關節炎時可用非甾體類激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小劑量激素（參考類風濕性關節炎的治療）；皮膚損害可用抗瘧藥如氯喹，也可用潑尼松。如出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性
簡述兒童混合性結締組織病的診斷依據
目前尚無MCTD的診斷標準，Sharp（美國）于1986年在日本召開的混合性結締組織病和抗核抗體的學術討論會上提出的MCTD的診斷標準（成人）可供參考。 1.主要標準 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2彌散功能
混合性結締組織病的介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害，表現為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為
治療混合性結締組織病的介紹
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者
混合性結締組織病的致病病因
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有
混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病的治療方法
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按
混合性結締組織病的診斷方法
臨床常用Sharp標準：1.主要標準①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標準①脫發；②白細胞計數減少；③貧
關于混合性結締組織病的檢查和診斷介紹
檢查 血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。 抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。 診斷 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為： ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現； ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表
混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可
關于兒童霍奇金病的預后及預防介紹
預后：有文獻報道，10 歲及以下的兒童較11 歲以上兒童、青少年有明顯的低復發率和長期存活率。但10 歲以下行脾切除術的HD 患兒因感染的風險較高，長期生存率受此因素影響。 HD 在合理的治療下預后良好，治愈率可達80%～90%，但反復復發的晚期廣泛病變預后仍不良，HD 可見遠期復發。遠期死亡
結締組織病的介紹
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷
關于兒童韋格納肉芽腫病的預后介紹
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者，90%在兩年內死于腎衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善韋格納肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷
混合結締組織病的介紹
混合結締組織病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
結締組織病的基本介紹
結締組織病是泛指結締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中，結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫
關于兒童中耳炎的預后介紹
一般急性中耳炎多能自行好轉，不留后遺癥；慢性中耳炎根據不同類型需手術治療以提高聽力，清除病變；分泌性中耳炎經保守治療好轉后有復發可能，反復發作或長期不愈者需手術鼓膜置管，置管半年以上去管，遺留穿孔多能自行愈合，在極少部分兒童中需要反復置管或穿孔不愈需行鼓膜修補。
治療未分化結締組織病的介紹
UCTD患者的臨床表現常較輕，一般以對癥治療為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。 1.對癥治療 乏力、發熱、關節痛或關節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大。出現雷諾現象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物，如鈣通道拮抗劑等治療
關于兒童腎小管性酸中毒的預后介紹
本病多數患者兒需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量，謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷，早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療，可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全，預后較好。若中斷治療，代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發，則導致腎功能不全或腎
關于布魯氏菌病的預后介紹
1、布魯氏菌病一般預后良好，經規范治療大部分是可治愈的，死亡率小于2%，主要致死原因是心內膜炎、嚴重的神經系統并發癥等。 2、少數病例可以遺留骨和關節的器質性損害，使肢體活動受限，有的病例出現中樞神經系統后遺癥。診治不及時、不徹底所導致的慢性病患者，預后較差。 3、布魯氏菌病不良結局包括疾病
結締組織病的病因
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物