混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。......閱讀全文
混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病的治療方法
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按
混合性結締組織病的診斷方法
臨床常用Sharp標準：1.主要標準①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標準①脫發；②白細胞計數減少；③貧
混合性結締組織病的介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病
關于兒童混合性結締組織病的檢查方式介紹
1.外周血象及血生化檢查 常有中度貧血，白細胞1：1000），或免疫印跡有U1RNP抗體。抗Sm抗體陽性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗體 hnRNP-A2/RA33抗體陽性率為35%～40%，Sm常陰性。 （4）抗dsDNA抗體 陽性率僅24%。
關于混合性結締組織病的檢查和診斷介紹
檢查 血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。 抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。 診斷 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低
混合性結締組織病的致病病因
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為
治療混合性結締組織病的介紹
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關： 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A，HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
治療兒童混合性結締組織病的簡介
1.一般治療 注意休息和加強營養，有雷諾現象時注意保暖。關節炎時加強按摩及配合理療。 2.藥物治療 MCTD僅有關節炎時可用非甾體類激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小劑量激素（參考類風濕性關節炎的治療）；皮膚損害可用抗瘧藥如氯喹，也可用潑尼松。如出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為： ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現； ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表
兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可
簡述兒童混合性結締組織病的診斷依據
目前尚無MCTD的診斷標準，Sharp（美國）于1986年在日本召開的混合性結締組織病和抗核抗體的學術討論會上提出的MCTD的診斷標準（成人）可供參考。 1.主要標準 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2彌散功能
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害，表現為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物
怎樣檢查結締組織病？
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分
關于未分化結締組織病的檢查介紹
1.血象檢查 可見白細胞計數計數減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性，自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規可出現蛋白尿、血尿等。可見血細胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出現轉氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。 2.血清學檢查 以ANA陽性最為
混合結締組織病的實驗室檢查
常有輕至中度貧血，白細胞減少，血小板降低，血沉增快。典型的血清學特征為：（1）高滴度的斑點型ANA；（2）高效價的抗nRNP抗體；（3）抗Sm抗體為陰性；（4）抗dsDNA抗體罕見陽性；（5）補體水平正常或偏高。其他免疫學異常包括：約3/4病例有高球蛋白血癥，類風濕因子約半數陽性，Coombs度
結締組織病的臨床表現及檢查
臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。 檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病
結締組織病的臨床表現及檢查
臨床表現 結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。 檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷： 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標準
結締組織病的病因
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷： 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標準