用藥治療小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的介紹
本病的治療應根據臨床癥狀來決定，原則上無癥狀或僅有輕度貧血，對患兒生長發育無影響者不需治療。如有較明顯的溶血性貧血應行脾切除治療，可使血紅蛋白和網織紅細胞恢復或接近正常，但脾切除后紅細胞形態異常變得更為明顯。與HS相同，脾切除雖不能改善紅細胞的形態，但可糾正溶血及貧血，減輕溶血所引起的一系列并發癥，使患兒的生存質量得以提高。由于嬰幼兒HE中一部分可自行減輕或緩解，脾切除術應在3歲以后考慮，的確需切脾者最好也在5歲以后進行。 如合并膽石癥應行膽囊切除；切脾后應補充葉酸、預防感染和免疫抑制等。......閱讀全文
紅細胞增多癥的相關介紹
紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發性與繼發性兩大類。原
遺傳性球形紅細胞增多癥需做哪些檢查？
? 一、血象 ①貧血：多為輕或中度，危象發作時貧血迅速加重。輕型患者可無明顯貧血。②紅細胞指數和形態學：MCV多在正常范圍或輕度減低，MCHC常有升高。外周血涂片可見比例不等的小球形紅細胞，多在10%以上（正常人＜5%），可高達60%～70%.此類細胞的特點是直徑小、染色深及中心淡染區消失。
遺傳性球形紅細胞增多癥實驗室檢查
符合慢性溶血性貧血的實驗室檢查特點，主要檢查如下： 一、血象?①貧血：多為輕或中度，危象發作時貧血迅速加重。輕型患者可無明顯貧血。②紅細胞指數和形態學：MCV多在正常范圍或輕度減低，MCHC常有升高。外周血涂片可見比例不等的小球形紅細胞，多在10%以上（正常人＜5%），可高達60%～70%.此類
遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）一例
1、病例介紹患者男，28歲，發現脾大20天入院。查體：T：36.8℃，P 98次/分，R：18次/分，BP: 118/84 mmHg，神清，全身表淺淋巴結未觸及，皮膚未見瘀點、瘀斑，鞏膜輕度黃染，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音，心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，無壓痛，脾大
遺傳性球形紅細胞增多癥的實驗室檢查
符合慢性溶血性貧血的實驗室檢查特點，主要檢查如下：? 一、血象 ①貧血：多為輕或中度，危象發作時貧血迅速加重。輕型患者可無明顯貧血。②紅細胞指數和形態學：MCV多在正常范圍或輕度減低，MCHC常有升高。外周血涂片可見比例不等的小球形紅細胞，多在10%以上（正常人＜5%），可高達60%～70%.
用藥治療小兒遺傳性共濟失調的相關介紹
對大多數遺傳性共濟失調尚缺乏特效治療。以體療、按摩、理療等改善癥狀為主。內科治療不能改變病程，期望尋找調控氧化應激或直接影響frataxin表達的治療。 1.藥物治療 任何療效最多只能達到中度的改善。 (1)維生素：多種維生素，特別是維生素B12的反復應用；維生素E替代能阻止和改善家族性維生
血液的化學檢驗項目橢圓形紅細胞介紹
橢圓形紅細胞介紹： 橢圓形紅細胞(elliptocyte)：細胞呈卵圓形、桿形、長度可大于寬度3-4倍，最大直徑可達12.5μm，橫徑可為2.5μm。此種紅細胞置于高滲、等滲、低滲溶液或正常人血清內，其橢圓形保持不變，但幼紅細胞及網織紅細胞均不呈橢圓形。在遺傳性橢圓形細胞增多癥患者的血涂片中，此種
臨床化學檢查方法介紹橢圓形紅細胞介紹
橢圓形紅細胞介紹： 橢圓形紅細胞(elliptocyte)：細胞呈卵圓形、桿形、長度可大于寬度3-4倍，最大直徑可達12.5μm，橫徑可為2.5μm。此種紅細胞置于高滲、等滲、低滲溶液或正常人血清內，其橢圓形保持不變，但幼紅細胞及網織紅細胞均不呈橢圓形。在遺傳性橢圓形細胞增多癥患者的血涂片中，此種
真性紅細胞增多癥的相關介紹
真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病
遺傳性球形紅細胞增多癥實驗診斷的基本信息
1.有陽性家族史者，外周血涂片中可見到典型的球形紅細胞量>10%、伴紅細胞滲透脆性增加或紅細胞膜蛋白電泳異常可明確本病的診斷。 2. 若有陽性家族史，但外周血涂片中球形紅細胞數≤5%，需做其他檢查，如紅細胞滲透脆性試驗、酸化甘油溶解試驗及掃描電鏡觀察等可以確診本病。
平均網織紅細胞體積：－篩查遺傳性球形紅細胞增多癥...
平均網織紅細胞體積： 篩查遺傳性球形紅細胞增多癥的特異參數摘 要：本文研究評估了平均網織紅細胞體積（MRV）對遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）鑒別診斷的價值，以拓展通用和新的特異性篩選指標。實驗對象被分為三組：HS組53例，溶血性貧血對照組217例（包括：109例地中海貧血（THAL），56例葡萄
遺傳性球形細胞增多癥的相關介紹
遺傳性球形細胞增多癥（hereditary spherocytosis）是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重
橢圓形紅細胞的臨床意義
增多遺傳性橢圓形紅細胞增多癥(25%～50%)、地中海貧血、巨幼紅細胞性貧血、骨髓硬化癥、缺鐵性貧血。 結果偏高可能疾病： 小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 、 老年人原發性骨髓纖維化
紅細胞增多癥的癥狀
劇烈頭痛頭暈、疲勞和疲倦不尋常的出血，流鼻血疼痛瘙癢身體不同部位麻木或刺痛
用藥治療小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的簡介
對各型遺傳型EB均無特效治療，目前的治療原則是： 1.一般治療 預防和避免機械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E，及微量元素，如鋅和鐵的補充。 2.全身治療 廣泛而嚴重的皮損，可酌情口服皮質類固醇，兒童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐漸減量，不宜長期應用，以防
遺傳性球形紅細胞增多癥實驗診斷的實驗室檢查
1.血象 貧血輕重不等，呈正常細胞性或小細胞性貧血，發生造血危象時血紅蛋白可低至30g/L左右。可見深染的小球形紅細胞，無中央淡染區及雙凹盤狀，但約20%的患者缺乏典型的球形紅細胞，嗜多色性紅細胞增多，可有少量幼紅細胞，。白細胞計數正常或稍增高，血小板計數多正常、網織紅細胞增高。 2.骨髓象
診斷良性紅細胞增多癥的標準介紹
1.常有頭痛、眩暈和易疲倦，可無自覺癥狀、無肝脾大，血容量增加。 2.血紅蛋白可在200g/L以上，白細胞與血小板正常。 3.家族中有同樣病人。 4.家族中多人基因檢查可以幫助確診。
真性紅細胞增多癥的檢查方法介紹
真性紅細胞增多癥的檢查方法介紹如下 1.血象 血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細胞容
治療紅細胞增多癥眼底的相關介紹
1、紅細胞增多癥眼底的中醫治療： 中藥療法：中醫治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理 (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除體內病毒,凈化血液。 (2)牡蠣,每日以30克開水沖泡代茶飲用.牡蠣藥性咸,微寒,能斂陰,潛陽,止汗,軟堅散結.現代藥理研究牡蠣有抗癌
治療高原紅細胞增多癥的相關介紹
高原紅細胞增多癥的根本原因是由組織缺氧引起的紅細胞增生過度。因此，最有效的治療方法是脫離低氧環境。依據其發病機制，基本治療原則是： 1.改善缺氧 （1）間歇吸氧可使用鼻導管或面罩低流量吸氧。對輕型患者吸氧可明顯減輕癥狀，但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損，單純吸氧并不能改善癥狀，吸氧的同
老年真性紅細胞增多癥的基本介紹
老年真性紅細胞增多癥，病因不明。有關骨髓缺氧刺激紅細胞產生過多；紅細胞生成素(erythropoietin)的增多；紅細胞壽命延長等假說均已被推翻。研究表明，紅細胞壽命不延長，而是自主性紅細胞生成過多；本病是發生在多能干細胞水平的克隆性疾病。患者的紅細胞、粒細胞和血小板中僅含有葡萄糖-6-磷酸脫
關于紅細胞增多癥的診斷治療介紹
一、紅細胞增多癥的診斷： 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥，但是，進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 二、紅細胞增多癥的治療： 針對繼發性獲得性紅細胞增
關于紅細胞增多癥眼底的基本介紹
一、紅細胞增多癥眼底是一個病癥名稱。 紅細胞增多癥(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多，以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬～630萬/mm3以上，血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。 二、紅細胞增多癥眼底的檢查： 血常規檢查明確紅細胞數量及血紅
關于高原紅細胞增多癥的檢查介紹
1.高原紅細胞增多癥的血象檢查 血液中紅細胞計數異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅癥的診斷標準是：血紅蛋白計數，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血細胞比容，男性≥65%，女性≥60%；紅細胞計數，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。白細胞總數及分類均在正常
遺傳性球性紅細胞增多癥及其實驗室檢查
1）定義及流行病學遺傳性球性紅細胞增多癥是中歐和北歐居民中最常見的一種紅細胞膜異常的溶血性貧血。本病多屬于常染色體顯性遺傳，是由于紅細胞膜上的蛋白結構異常，對鈉離子的通透性增加，細胞內的水分增加。這使紅細胞體積增大，由雙凹園盤形轉化為球形。2）臨床特征? 大多數在兒童期發病，輕型病人到成年時才診斷。
關于紅細胞增多癥的診斷治療的介紹
診斷 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥，但是，進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 治療 針對繼發性獲得性紅細胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細胞
什么是紅細胞增多癥？
紅細胞增多癥是一種疾病狀態，其中外周血中的紅細胞比容（血液中紅細胞的體積百分比）和/或血紅蛋白濃度升高。這可能是由于紅細胞數量增加（“xxx性紅細胞增多癥”）或血漿量減少（“相對性紅細胞增多癥”）。紅細胞增多癥有時被稱為紅細胞增多癥，但這些術語不是同義詞，因為紅細胞增多癥描述了紅血球的任何增加（無論
用藥治療小兒遺傳性果糖不耐受的簡介
及時治療后預后良好，肝臟病變常屬可逆。 1、小兒遺傳性果糖不耐受的飲食療法 一旦確定診斷，立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制，維生素C攝入量減少，宜予補充。 2、小兒遺傳性果糖不耐受的對癥治療 當出現低血糖時，靜脈內注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質紊亂，有
真性紅細胞增多癥的診斷
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系
紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增