原發性膽汁性膽管炎的介紹
原發性膽汁性膽管炎（PBC）又稱原發性膽汁性肝硬化，是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。本病以肝內膽汁淤積、循環血液中出現抗線粒體抗體和肝內小膽管進行性、非化膿性炎癥性破壞，最終導致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化甚至肝衰竭為顯著特征。約90%患者為女性，發病年齡30～65歲，30%～50%無癥狀患者通常在常規檢查中被發現。......閱讀全文
原發性膽汁性膽管炎的介紹
原發性膽汁性膽管炎（PBC）又稱原發性膽汁性肝硬化，是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。本病以肝內膽汁淤積、循環血液中出現抗線粒體抗體和肝內小膽管進行性、非化膿性炎癥性破壞，最終導致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化甚至肝衰竭為顯著特征。約90%患者為女性，發病年齡30～65歲，30%～50%
原發性膽汁性膽管炎的檢查
1. 超聲可作為一線非侵入性影像診斷方法，區分肝內、外膽汁淤積。 2. 所有病因不明的膽汁淤積癥患者，通過免疫熒光篩查抗線粒體抗體和原發性膽汁性膽管炎特異性抗核抗體（ANA）。 3. 磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，超聲內鏡（EUS）可替代磁共振胰膽管造影評估遠端膽道疾病。 4. 血清學
原發性膽汁性膽管炎的治療
1.一般治療 包括增加營養、補充脂溶性維生素、鈣劑、雙磷酸鹽等。對皮膚瘙癢嚴重影響生活者予以考來烯胺治療。 2.藥物治療 （1）目前熊去氧膽酸為唯一推薦的治療原發性膽汁性膽管炎的藥物，應早期使用，長期用藥可改善患者的血清學及組織學異常，延緩疾病進展。 （2）糖皮質激素、環孢素等有免疫抑制
原發性膽汁性膽管炎的診斷
（1）可疑原發性膽汁性膽管炎者，診斷前首先應排除其他常見原因引起的肝臟疾病。 （2）原發性膽汁性膽管炎診斷標準主要基于以下三項：①膽汁淤積酶的異常升高；②血清抗線粒體抗體或抗線粒體抗體M2型（AMA-M2）抗體陽性；③肝組織學支持原發性膽汁性膽管炎。符合其中2項即可以做出診斷。
原發性膽汁性膽管炎的臨床表現
臨床原發性膽汁性膽管炎可分為四期。 1.早期 常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數有輕度肝大，少于1/4患者有脾大，血清堿性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰轉肽酶（GGT）增高常為唯一陽性發現。也可有抗線粒體抗體（AMA）陽性。瘙癢有日輕夜重的特點，黃疸可發生于瘙癢之后或同時。 2.無黃疸期 此期
原發性膽汁性膽管炎的檢查及診斷
檢查 1. 超聲可作為一線非侵入性影像診斷方法，區分肝內、外膽汁淤積。 2. 所有病因不明的膽汁淤積癥患者，通過免疫熒光篩查抗線粒體抗體和原發性膽汁性膽管炎特異性抗核抗體（ANA）。 3. 磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，超聲內鏡（EUS）可替代磁共振胰膽管造影評估遠端膽道疾病。 4.
原發性膽汁性膽管炎的診斷及治療
診斷 （1）可疑原發性膽汁性膽管炎者，診斷前首先應排除其他常見原因引起的肝臟疾病。 （2）原發性膽汁性膽管炎診斷標準主要基于以下三項：①膽汁淤積酶的異常升高；②血清抗線粒體抗體或抗線粒體抗體M2型（AMA-M2）抗體陽性；③肝組織學支持原發性膽汁性膽管炎。符合其中2項即可以做出診斷。 治療
原發性膽汁性膽管炎的臨床表現及檢查
臨床表現 臨床原發性膽汁性膽管炎可分為四期。 1.早期 常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數有輕度肝大，少于1/4患者有脾大，血清堿性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰轉肽酶（GGT）增高常為唯一陽性發現。也可有抗線粒體抗體（AMA）陽性。瘙癢有日輕夜重的特點，黃疸可發生于瘙癢之后或同時。 2.無黃
原發性膽汁性膽管炎的病因及臨床表現
病因 病因和發病機制還不甚明確，感染和自身免疫可能與本病有關。 臨床表現 臨床原發性膽汁性膽管炎可分為四期。 1.早期 常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數有輕度肝大，少于1/4患者有脾大，血清堿性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰轉肽酶（GGT）增高常為唯一陽性發現。也可有抗線粒體抗體（AMA）
原發性膽汁性肝硬化
原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能
原發性膽汁性膽管炎合并干燥綜合征及免疫性血小板減...
原發性膽汁性膽管炎合并干燥綜合征及免疫性血小板減少癥病例分析原發性膽汁性膽管（PBC）可合并多種自身免疫性疾病，包括干燥綜合征(SS)、類風濕性關節炎、免疫性血小板減少癥( ITP）、溶血性貧血和系統性硬化癥等，其中以SS最常見，而合并ITP者少見。PBC同時合并SS及ITP者更為少見，國內外均罕見
關于原發性膽汁性肝硬化的檢查介紹
1.實驗室檢查 血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少。 2.影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
關于原發性膽汁性肝硬化的預防介紹
臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。以下生活方式對此病有預防幫助： 1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。 2.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛生
原發性膽汁性肝硬變的臨床特征
中文名稱原發性膽汁性肝硬變英文名稱primary biliary cirrhosis定 義以進行性肝內小膽管損傷為特征、免疫相關的慢性肝病。機體免疫功能紊亂，產生針對肝細胞和膽管上皮細胞某些組分的自身抗體和效應T細胞，導致相關組織損傷和慢性炎癥反應。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（
怎樣治療原發性膽汁性肝硬化？
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪
原發性膽汁性肝硬化的臨床表現
原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的
關于抗線粒體抗體陰性原發性膽汁性肝硬化的檢查介紹
1.實驗室檢查 （1）抗體：①抗線粒體抗體診斷原發性膽汁性肝硬化的敏感性及特異性均高，原發性膽汁性肝硬化時抗線粒體抗體及其M2亞型均為陽性，本病則為陰性；②抗核抗體（ANA）一般原發性膽汁性肝硬化時為陽性，本病也表現為陽性；③特異性抗體Sp100和Gp210陽性有助于本病診斷。 （2）血生化
原發性硬化性膽管炎的基本介紹
肝內管壁浸潤型ICC中表現為管壁增厚者需與原發性硬化型膽管炎相鑒別,后者影像學上表現為膽管串珠樣擴張與狹窄相間,而且常合并ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現為周邊環樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC,后者表現為延遲強化。
抗線粒體抗體陰性原發性膽汁性肝硬化的簡介
原發性膽汁性肝硬化是指原因未明的慢性膽汁淤積性肝病，而抗線粒體抗體陰性原發性膽汁性肝硬化是指除血清抗線粒體抗體（AMA）及其M2亞型（AMA-M2）陰性外，其他指標均與原發性膽汁性肝硬化相同的疾病，屬于消化系統疾病，占原發性膽汁性肝硬化患者的3%～5%。其病理特征是肝小葉內膽管和中隔膽管慢性非化
原發性硬化性膽管炎的臨床表現介紹
原發性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性、進行性的緩慢過程，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸。可以出現右上腹疼痛、發熱伴寒戰，往往提示膽管梗阻繼發的細菌性膽管炎。該病后期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現。另外可以出現骨質疏松等脂溶
關于原發性肝硬化性膽管炎的病理介紹
累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜
關于原發性硬化性膽管炎的檢查診斷介紹
檢查 肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。 診斷 對于以膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時，需要考慮原發性硬化性膽管炎
治療抗線粒體抗體陰性原發性膽汁性肝硬化的簡介
本病病因不明，尚無法做到對因治療，以對癥治療和支持治療為主，終末期患者可進行肝臟移植。 1.一般治療 飲食應以低脂、高蛋白為主。 2.藥物治療 （1）熊膽去氧酸：被認為是治療本病最有效的藥物，可以減輕淤積膽汁的毒性作用，不良反應有腹瀉、腹痛及過敏反應。 （2）其他對癥治療：如應用止癢藥
如何診斷抗線粒體抗體陰性原發性膽汁性肝硬化？
出現黃疸和瘙癢、疲勞、右上腹痛時應考慮肝臟疾病，血生化及相關抗體檢測表現為抗線粒體抗體陰性，血清堿性磷酸酶及γ谷氨酰轉肽酶增高，可初步診斷本病；組織病理學檢查是診斷的主要依據，如顯示肝小葉內膽管和中隔膽管慢性非化膿性炎癥可確診。
彩色多普勒超聲對原發性膽汁性肝硬化診斷價值
原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis， PBC）屬自身免疫性肝病的一種， 其病理變化以肝內膽管細胞發生進行性、非化膿性以及破壞性膽管炎為主， 最終可發展為肝纖維化、肝硬化， 死亡率約占世界肝硬化死亡的 2%[1]， 因此早期診斷對癥治療對延緩病情發展有重要意義。
原發性硬化性膽管炎的簡介
原發性硬化性膽管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管進行性炎癥和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物。
關于原發性硬化性膽管炎的治療和預后介紹
治療 原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期
預防狹窄性膽管炎的相關介紹
預后：狹窄性膽管炎的自然病程從6 個月～15 年，從發現癥狀到死亡平均為7 年(6 個月～15 年)。有報道75%的患者可存活至診斷后9 年。但在有癥狀的狹窄性膽管炎患者中近半數平均在6 年之后發生肝功能衰竭或必須選擇肝移植術。而文獻報道無癥狀的狹窄性膽管炎通常在臨床隨診3 年以上才表現出癥狀，
關于狹窄性膽管炎的檢查介紹
狹窄性膽管炎血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常，血清總膽紅素增高 (在同一患者的不同時期會有很大波動)，堿性磷酸酶明顯升高，且治療后不易下降至正常水平。血清轉氨酶輕度或中度增高。血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞增高明顯外，還可發現淋巴細胞增多，或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學
關于膽管炎性狹窄的檢查介紹
1、膽管炎性狹窄的B超檢查： 膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致。膽管壁明顯增厚，肝內膽管回聲增強。 2、膽管炎性狹窄的膽管造影檢查： 膽管影像特征為：①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表面光滑；②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節段性改變；③狹窄膽管近端輕度擴張；④病變累及肝內膽