腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...3
討論 IgG4相關性疾病（IgG4-RD）是一種少見的自身免疫性疾病，其機制尚不明確，以血清IgG4水平升高、IgG4陽性漿細胞浸潤多種組織或器官為特點。該疾病首次于2001年由Hamano等報道，表現為慢性胰腺炎，IgG4相關性疾病幾乎可以累及全身各個器官或組織，以胰腺受累最為常見。神經系統亦可受累，但多表現為肥厚性硬膜炎和垂體炎，可同時伴有或不伴有其它器官受累。經檢索發生于腦實質內的炎性假瘤伴血清IgG4水平升高的病例截止目前僅發現1例報道。 目前較廣為認可的IgG4-RD診斷標準是日本學者提出的，包括3個方面：（1）臨床檢查顯示1個或多個臟器特征性的彌漫性/局限性腫大或腫塊形成。（2）血液學檢查顯示血清IgG4>1.35g/L。（3）組織學檢查顯示：①大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化；②組織中浸潤的IgG4陽性漿細胞/IgG陽性漿細胞＞40%，且每高倍鏡視野下IgG4陽性漿細胞＞10個。確診條件......閱讀全文
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...3
討論?IgG4相關性疾病（IgG4-RD）是一種少見的自身免疫性疾病，其機制尚不明確，以血清IgG4水平升高、IgG4陽性漿細胞浸潤多種組織或器官為特點。該疾病首次于2001年由Hamano等報道，表現為慢性胰腺炎，IgG4相關性疾病幾乎可以累及全身各個器官或組織，以胰腺受累最為常見。神經系統亦可受
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...1
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病例報告患者男，29歲，因“雙眼顳側視野缺損1月余”于2016年12月13日就診，行顱腦MRI檢查發現腦內多發異常信號灶，增強掃描示病灶部分強化（圖1），臨床診斷考慮為腦內炎性病變，給予激素減輕腦水腫等對癥治療后癥狀明顯緩解后出院。4個月后患者
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...2
4月29日患者頭痛加劇，查顱腦CT示左額葉病灶呈低密度，伴病灶內見點狀鈣化（圖2A），結合MRI檢查，影像考慮非腫瘤性病變，不除外脫髓鞘假瘤可能。為進一步明確病灶性質，于5月5日行開顱腦內病灶切除術，病理提示符合脫髓鞘假瘤表現。術后第3日（5月8日）患者訴無頭痛頭暈，進食及睡眠改善。5月12日行血清
血清lgG4水平在lgG4相關性疾病中的診斷應用
IgG4相關性疾病(IgG4－related disease，IgG4－RD)被認為是一種新的由免疫介導的自身免疫性疾病。該類疾病與IgG4淋巴細胞密切相關，以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性漿細胞浸潤多種器官和組織，伴有組織纖維化而發生腫大或結節性/增生性病變為特征。最常見的受累器官包括胰腺和
一例IgG4相關眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67歲。因“發現雙眼眶腫物無痛性增長6年，加重1年”于2013年11月18日入院。該患者于6年前無誘因雙眼瞼腫脹，眼眶外上方觸有一黃豆大小硬性腫物，并漸進性增大伴雙眼干澀感，無眼紅、眼痛、視力下降、復視等癥狀；發病同時間斷伴有雙側鼻塞、流膿鼻涕，無咳痰、發熱、周身不適等，未曾就診。既往腎囊
一例IgG4相關性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42歲。因“雙眼瞼腫脹3年”于2012年8月就診于首都醫科大學附屬北京同仁醫院眼腫瘤科。患者主訴：3年前偶然觸及左眼上瞼腫物，在當地醫院就診被診斷為“過敏”，具體治療方式不詳，治療后未見明顯好轉。2年前患者發現有眼上瞼也可觸及腫物，當地醫院仍以“過敏”進行治療，效果不佳。近來腫物逐漸增大
富于淋巴細胞漿細胞型腦膜瘤病例分析2
由于LRPM淋巴細胞漿細胞浸潤的意義尚不清楚，并且LRPM具有一定的侵襲性，因此需要密切關注和認識這種情況。LPRM可發生于任何年齡，但多見于年輕人。天壇醫院報告在腦膜瘤中發病率約0.51%，男女發病率大致相同。?本例是49歲男性患者。LPRM可發生在不同的位置，包括骨內硬膜外、大腦凸面、鐮旁、腦室
血清－γ－球蛋白正常的皮膚漿細胞增多癥病例分析
1 臨床資料患者男， 35 歲。右側臀部、右側下肢紅褐色斑 塊、結節8 個月。患者 8 個月前無明顯誘因右側臀 部出現錢幣大紅褐色斑塊，瘙癢明顯，搔抓后皮損面 積逐漸擴大; 曾自行外用“皮炎平”等藥物治療，病 情無好轉，逐漸擴大，且相互融合，并于右側腹股溝、 右股內側陸續出現新皮損。病程中患者無發熱
IgG4相關疾病累及多系統病例分析2
2討論?IgG4-RD是一種可累及多器官的慢性?進行性炎癥伴纖維化疾病,常見累及部位為胰腺?淚腺?涎腺和淋巴結等,累及皮膚?肺?淋巴結多器官的報道少見?最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念?IgG4-RD發病隱匿,癥狀不特異,易誤診,給臨床確診帶來極大的困難?日本學者
IgG4血清學檢測
IgG4相關疾病是近年來認識的一種新型自身免疫病，以血清IgG4水平顯著增高、受累組織纖維化、血栓閉塞性脈管炎、IgG4?陽性漿細胞浸潤為主要特點，可累及全身多個器官或組織。該病臨床譜廣泛，包括米庫利茲病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纖維化、自身免疫性膽管炎、間質性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相關疾病
IgG4相關性慢性硬化性腦膜炎病例分析
1.?病例資料?男，53歲，因雙下肢活動障礙4年、加重10 d入院。4年前，頭顱MRI示雙額顳硬膜下血腫（圖1A、1B），MRV示矢狀竇閉塞（圖1C），保守治療好轉出院，之后反復出現癲癇發作，雙下肢活動障礙。10 d 前，雙下肢活動障礙加劇，不能站立。體格檢查：雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力3級
超聲診斷IgG4相關性疾病病例報告2
超聲示雙側淚腺稍腫大呈彌漫性不均勻性改變；左眼上直肌增厚，右側上、下直肌稍增厚；雙側腮腺內探及多個腫大淋巴結，大者約10mm×7mm，右側頜下腺探及實性低回聲團，大者約14mm×13mm，提示良性病變。雙側頸部II區探及多個腫大淋巴結，大者約9mm×8mm，皮髓質分界欠清，皮質稍增厚。胰頭腫大呈腫塊
多發性唾液腺腫大的鑒別診斷及處理3
4.注意鑒別與淋巴結相關的疾病?IgG4相關唾液腺炎等疾病常伴有頭頸部淋巴結的病變，故臨床上需要將其與原發的淋巴結相關病變相鑒別，易于混淆的淋巴結相關病變有結節病、惡性淋巴瘤、嗜酸性淋巴肉芽腫等。?一例24歲男性患者，雙側腮腺及下頜下腺腫大伴口干1年。臨床檢查：雙側下頜下腺腫大，質地中等偏硬，界限清
一例誤診為盆腔惡性腫瘤的IgG4相關性疾病病例分析
?病例資料患者男，48歲，因“尿頻、尿不盡1個月”于2015年1月14日入院。1個月前出現尿頻、尿不盡，夜間明顯，量多約5次左右，偶有尿痛，成陣發性鈍痛，無血尿、膿尿、畏寒、發熱。?患者于當地醫院行泌尿系B超：盆腔內實性占位腫塊；雙側輸尿管上段擴張并雙腎輕度積水；前列腺增大伴多發鈣化灶；?盆腔MRI
IgG4相關性疾病及檢驗
吉曉菲? 鄭州大學附屬鄭州中心醫院2018年5月11日，《關于公布第一批罕見病目錄的通知》公布，IgG4相關性疾病名列其中。那么何為IgG4相關性疾病？IgG4相關性疾病相關性疾病為何逐漸得到了國際社會的關注和重視？首先應該知道，根據抗原的性質，人類體內針對抗原的IgG抗體通常呈現不同的亞型傾向性，
涎腺具有部分導管癌特征的淋巴上皮癌病例分析
涎腺腫瘤是口腔頜面部所特有的第2大類腫瘤，約占頭頸部腫瘤的5%。涎腺可以發生多種類型的腫瘤，但因其發病相對少見、腫瘤形態多樣、部分不同類型腫瘤組織形態學具有重疊性，導致涎腺腫瘤診斷困難，具有挑戰性。本文報道并討論1例涎腺具有部分導管癌特征的淋巴上皮癌臨床病理特征和診斷依據。?1.病例簡介?患者，男，
IgG4相關性Mikulicz病病例報告
IgG4相關性疾病是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、膽管等消化系統臟器以及淚腺、唾液腺等外分泌腺體。受累及的臟器或者腺體表現為腫大，血清IgG4水平顯著提高（>1.35g/L），受累組織病理學表現為IgG4陽性漿細胞大量浸潤。IgG4相關性疾病也會合并過敏性疾病，如變應性鼻炎和支氣管哮喘
簡述慢性自身免疫性胰腺炎的診斷標準
AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷： 1.見于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。 2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。 3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。 4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、
關于慢性自身免疫性胰腺炎的診斷介紹
AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷：1.見于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分泌最大濃
關于慢性自身免疫性胰腺炎的診斷及并發癥介紹
診斷 AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷：1.見于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分
關于IgG4相關性疾病的簡介
IgG4相關性疾病（IgG4-RD），是一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個臟器。既往本病累及不同組織或器官時有不同名稱，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化，等等。后來發現這些疾病具有相似的免疫
多發性唾液腺腫大的鑒別診斷及處理2
2.抓住最典型的癥狀和體征來考慮?有一些唾液腺疾病具有特征性癥狀和體征，抓住這些最典型的癥狀和體征，就能為鑒別診斷開辟思路，例如，嚴重口干除了放射性口干外，多見于SS；進食腫脹是唾液腺導管結石引起的阻塞性下頜下腺炎的典型癥狀；舌下腺和副腮腺腫大在臨床上很少見，但在IgG4相關唾液腺炎患者中時有所見。
一例患者胰腺腫物4年，間斷上腹痛2年誤診病例分析
病例資料：男，70歲。因發現胰腺腫物4年，間斷上腹痛2年，再發2d入院。4年前健康體檢時行超聲檢查發現胰頭勾突部實性占位性病變入住我院干部病房， 無腹痛、腹瀉，無惡心、嘔吐，無黃疸、發熱。有糖尿病病史14年，無高血壓病、冠心病及家族遺傳病史。無肝炎及結核等傳染病史。無吸煙、酗酒史。查體：體溫36.4
一例皮膚鞏膜黃染、尿黃1月余病例分析
病例資料：患者女，63歲，因皮膚鞏膜黃染、尿黃1月余于2014年9月22日入院。患者2014年8月15日無明顯誘因出現皮膚鞏膜黃染，尿黃如濃茶，偶有左上腹脹痛，為陣發性脹痛，持續數分鐘至數小時后自行緩解，無放射痛，無進食油膩食物后易腹瀉，無畏寒發熱，無皮膚瘙癢，無解白陶土樣便等。入院前10d曾在外院
關于IgG4相關性疾病的檢查介紹
1.實驗室檢查 可見外周血中嗜酸細胞升高，血沉和C-反應蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。 2.影像學檢查 可以顯示不同組織器官受累的表現和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現為胰腺彌漫腫大呈臘腸樣改變；腹膜后纖維化為包繞動脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規
胰腺腫塊伴IgG4水平升高病例分析
病例資料患者男，79歲，體檢時，腹部超聲檢查發現一處胰頭腫塊。患者無其他癥狀或既往病史。患者血液檢查結果包括腫瘤標志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神經元特異性烯醇化酶）均未發現異常，但發現血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范圍，4.8～105mg/dL）。超聲檢查顯示在胰腺頭部有
IgG4相關性疾病揭秘
IgG4相關性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新認識的一種慢性系統性自身免疫性疾病。像謎一樣一直存在，有很多問題期待解決。IgG4-RD病因未明。發病機制尚不清楚。臨床表現無特異性，其獨特的臨床及病理學表現，疑似腫瘤，卻不是腫瘤，逐漸得到了國際社會的關注和重視
IgG4－相關性疾病病例報告
IgG4相關性疾病( IgG4 related disease) 是一種由 IgG4介 導、累及多器官或組織并伴隨血清 IgG4水平升高、組織 IgG4 陽性淋巴細胞浸潤及纖維化為特征的慢性自身免疫病［1-2］。 該病臨床譜非常廣泛，包括米庫利次病、自身免疫性胰腺炎、 間質性腎炎及腹膜后纖維化等多種
腮腺Mikulicz病CT及MRI表現2
2.2病理學表現?病變大體標本示灰黃或灰紅軟組織，切面可見灰紅色結節，實性、質軟，邊界不清。鏡下表現為涎腺固有結構破壞，大部分區域涎腺腺泡數量減少，可見大量淋巴細胞樣細胞呈彌漫性浸潤，細胞有一定異型性，核分裂像可見；部分區域內見殘存的萎縮的腺上皮。?3.討論?3.1臨床與病理?Mikulicz病最早
多發性唾液腺腫大的鑒別診斷及處理1
唾液腺是口腔頜面部的重要功能器官，其分泌的唾液對于維護口腔及全身健康發揮重要作用。多種疾病可以引起唾液腺腫大，有的是單個腺體腫大，有的則為多個腺體腫大，并可伴有同屬外分泌腺的淚腺腫大。唾液腺腫大的病因可以是局部病變所致，也可以是系統性疾病在口腔頜面部的表現，疾病性質不同，治療原則各異，因此，多發性唾