IgG4相關性疾病（IgG4-RD），是一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個臟器。既往本病累及不同組織或器官時有不同名稱，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化，等等。后來發現這些疾病具有相似的免疫病理改變，病變部位有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，炎癥反應局部有分泌IgG4的漿細胞生成，因此這類疾病被統稱為IgG4相關疾病。患者血清IgG4水平常升高，受累組織或器官中有IgG4陽性漿細胞浸潤，病變部位出現硬化或纖維化，以及阻塞性靜脈炎。本病好發于中老年男性。由于易于形成腫塊性病變，常被誤診為惡性腫瘤。
2018年5月11日，該疾病被列入國家衛生健康委員會等5部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》。