小兒白血病的分型
小兒白血病的分型,按國際上的MIC標準,分為急性白血病和慢性白血病兩大類。其中,急性白血病是發病率最高的,而對于急性白血病,往下又分為ALL(急性淋巴細胞性白血病)和ANLL(急性非淋巴細胞白血病,也稱急性髓細胞白血病),此類分法是按照國際上通行的FAB(法、美、英協作組)進行的。如下圖:ALL分為L1、L2、L3型,具體含義為:L1:原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主,治療反應較好。90%兒童ALL形態分型為L1。L2:原始和幼稚淋巴細胞以大細胞(直徑>12μm)為主,治療反應相對較差L3:原始和幼稚淋巴細胞大小較一致,以大細胞為主;胞漿量較多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀,亦稱伯基特(Burkitt)性白血病,治療緩解率很低。再看ANLL,其分型為ML~M7,含義如下:原粒細胞白血病未分化型(ML):骨髓中原粒細胞≥90,早幼粒細胞很少,中幼粒細胞以下階段不見或罕見。原粒細胞白血病部分分化型(M2):又分......閱讀全文
小兒急性淋巴細胞性白血病的簡介
小兒急性淋巴細胞性白血病是最常見的兒童腫瘤性疾病,是指前體B、T或成熟B淋巴細胞發生克隆性異常增殖所致的惡性疾病。急性淋巴細胞性白血病占兒童急性白血病的80%,發病率高峰在3歲至7歲之間。近40年來,特別是20世紀80年代以后,對兒童ALL的基礎和臨床研究取得了巨大的成就,兒童ALL已成為可以治
小兒急性髓樣白血病的發病原因
可能的發病因素包括以下幾方面。 可能導致發生兒童白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。 (1)環境因素: 輻射因素:接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發生率高。二次世界大戰時日本發生原子彈爆炸后,當地白血
小兒急性髓樣白血病的癥狀有哪些
兒童AML開始表現不同程度蒼白,乏力,皮膚或黏膜出血或發熱/感染(往往對抗生素治療無效),這些癥狀由于貧血,血小板減少和中性粒細胞減少,而血象改變是繼發于白血病細胞浸潤骨髓,使正常血細胞減少,AML骨痛,關節痛不如ALL常見,淋巴結,肝,脾腫大也不如ALL明顯,巨大肝,脾腫大僅見于小嬰兒AML,
概述小兒類白血病反應的臨床表現
1.臨床癥狀 兒童較為多見,男女發生率相同。由于類白血病反應是繼發于其他疾病,因此無本身特定的臨床表現。其癥狀、體征因原發病不同而異。發熱較常見,可有輕度肝、脾、淋巴結腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。 2.臨床分型 臨床類型按反應性增多的細胞可分為6種類型: (1)粒細胞類白血病反應白細胞總數
關于小兒慢性粒細胞白血病的病因分析
CML是一種獲得性造血干細胞惡性克隆增殖性疾病,兒童患者少見,發病率約占兒童白血病總數的1.9%~5.9%。兒童白血病的病因尚不完全清楚,病毒可能是主要的致病因素之一,同時在物理(電離輻射)、化學(藥物和化學毒物)或感染(多次感染增加病毒劑量)等附加因素存在時才能促使發病。目前認為兒童白血病發病
關于小兒慢性粒細胞白血病的檢查介紹
外周血血象和骨髓象:白細胞數顯著升高,初期一般為(20~50)×109/L,多數在(100~300)×109/L。可見各個階段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,原始粒細胞低于3%。在白細胞增多的同時,還可有外周血中血小板計數增加、嗜堿細胞數量增加(可達10%~20%),嗜酸性細胞
治療小兒慢性粒細胞白血病的相關介紹
CML的治療歷經了19世紀的砷劑?20世紀初的脾區照射?20世紀50年代的白消安和60年代的羥基脲,直至80年代的重組干擾素,雖然CMLCP患者的平均存活期由之前的3~5年延長為4~6年,但仍然非常不樂觀。上個世紀末異基因造血干細胞移植(allogeneichematopoieticstemce
關于小兒慢性粒細胞白血病的預防介紹
1.避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,從事放射線工作的人員,以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護,加強預防措施。避免環境污染,尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。 2.大力開展防治各種感
關于小兒慢性粒細胞白血病的預后介紹
目前常用的治療手段可使CML的中位生存期達5~5.5年,35%~40%的患者可生存7~8年。急變后生存期很短,以月計算。影響慢性期長短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×10/L或大于500×10/L,外周血幼稚細胞大于1%或未完全成熟(核左移)細胞大于20
靶向治療小兒急性髓性白血病的介紹
對于AML,靶向治療多處于實驗室或臨床試驗階段,實際療效尚待確證。 (1)吉妥單抗CD33抗體是靶向治療急性髓系白血病的主要靶點。吉妥單抗是抗腫瘤抗生素卡奇霉素與人源化CD33單抗的耦合物,已應用于臨床,但療效有爭議。 (2)替吡法尼替吡法尼可抑制Ras蛋白的法尼酰基化,與去甲氧柔紅霉素和阿
簡述小兒急性髓性白血病的輔助檢查
(1)尿酸高尿酸血癥常見于白細胞計數增高和誘導化療期患者,且與腫瘤溶解有關,但AML的高尿酸血癥發生率比ALL低。 (2)凝血異常出現DIC時可出現血小板減少,凝血酶原和部分凝血活酶時間延長,血漿纖維蛋白原減少纖維蛋白降解產物增加和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏。 (3)血清酶血清乳酸脫氫酶
簡述小兒急性髓性白血病的基本診斷依據
臨床癥狀、體征:有發熱、蒼白、乏力、出血、骨關節疼痛及肝、脾、淋巴結腫大等浸潤灶表現。血象改變:血紅蛋白及紅細胞降低,血小板減少,白細胞增高、正常或減低,分類可發現數量不等的原、幼粒(或幼單)細胞或未見原、幼粒(或幼單)細胞。骨髓形態學改變,是確診的主要依據:骨髓涂片中有核細胞大多呈明顯增生或極
小兒急性髓性白血病的干細胞移植介紹
對于allo-HSCT治療兒童AML的指征或時機,目前仍存在一定差異。有學者認為,對于低危型和中危型患兒,進行allo-HSCT的遠期療效并不優于化療,但國外方案(MRC—AMLl0和BFM93等)多傾向于AML獲得CR后,如有合適的供體,即進行allo-HSCT。由于我國目前難以廣泛開展all
概述小兒急性髓樣白血病的臨床表現
1.貧血 常是發病時的首發癥狀,蒼白出現的早和嚴重,并呈進行性加重。貧血呈正細胞正色素,有時可見有核紅細胞出現在外周。由貧血引起臨床表現蒼白、乏力、氣促、耳鳴和食欲明顯減退,嚴重貧血可導致貧血性心力衰竭。 2.出血 約60%的初診AML有不同程度的出血,皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見
化療治療小兒急性髓樣白血病的介紹
(1)誘導緩解治療柔紅霉素(DNR)、伊達比星(去甲氧柔紅霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼類(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯堿、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鳥嘌呤(6-TG)等。 (2)鞏固治療目前認為早期強化,采用大劑量阿糖胞苷(Ara-C
支持治療小兒急性髓樣白血病的相關介紹
支持治療的改進使大劑量化療得以實施,使患兒安全度過骨髓抑制及感染關。 (1)加強護理,出血傾向時臥床休息,進食高熱量、優質蛋白食物,維持水、電解質平衡。 (2)隨著白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合征)往往伴高尿酸血癥,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即采用有效措施預防白血病增高而導致腦、肺或其他器官的
簡述小兒慢性粒細胞白血病的臨床表現
按古典的CCML定義,CCML可分成人型(ACML)和幼年型(JCML)。幼年型CML起病多較急,病程較短,預后較差,癥狀重,早期即出現貧血、出血、發熱、突出的肝脾腫大、淋巴結腫大、皮疹等癥狀,皮疹在兒童慢粒并不多見。成人型CML主要表現為起病隱匿,病程長,預后較好,癥狀輕,有輕度貧血、乏力、低
關于小兒慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹
1.類白血病反應 類白血病反應可繼發于嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等,這些疾病白細胞增高,但一般不超過50×109/L,中性粒細胞中有中毒顆粒,嗜堿粒細胞缺如,原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常,無Ph染色體,分子生物學檢查BCR/ABL(-)。原發疾病控
簡述小兒慢性粒細胞白血病的并發癥
常并發反復感染,其次為出血傾向、貧血和消瘦。髓外浸潤,肝、脾、淋巴結增大,脾臟腫大可呈巨脾,腹痛、骨痛。進入加速期常有發熱,虛弱,進行性體重下降,逐漸出現出血和貧血。對原來有效的藥物變得失效。有很明顯的實驗室檢查特征。急性變預后極差,往往在數月內死亡。 可并發黃瘤及濕疹樣皮炎,還可并發多發
小兒急性淋巴細胞性白血病的靶向治療
在標準化療方案中配合靶向治療藥物能明顯提高化療療效,已經應用于小兒急性淋巴細胞白血病:伊馬替尼是一種氨酸激酶抑制藥,能明顯提高兒童Ph+ALL的生存率。硼替佐米是一種合成的高選擇性蛋白酶體抑制劑,配合化療能提高兒童難治性ALL的生存率。
關于小兒急性髓樣白血病的檢查項目介紹
1.血象 貧血和血小板減少極其常見(占75%~95%)半數AML患者白細胞數增高,多在10×10/L~100×10/L之間部分病例甚至>100×10/L。部分患者白細胞數可正常,少數患者(常為M3型或老年病例)白細胞數
關于小兒急性髓樣白血病的分型介紹
(一)形態學分型 1.M0-M7 根據FAB的AML形態學分型,將它分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型: (1)原粒細胞微分化型(M0)原粒細胞胞體大,核仁明顯,無嗜天青顆粒和奧氏小體,MPOSPB陽性30%~30%。 (4)顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)骨髓中以顆
概述小兒急性髓性白血病的臨床表現
臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。 1.白血病浸潤表現 AML髓外浸潤可發生在本病各亞型,常是首發表現。 (1)皮膚浸潤M4型、M5型多發生小嬰兒伴高白細胞計數、皮膚浸潤及伴中樞神經系統白血病(CNSL)。外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊,
簡述小兒急性淋巴細胞性白血病的治療原則
近20年來,由于新的抗白血病藥物不斷出現,新的化療方案和治療方法不斷改進,ALL的預后明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解,而是爭取長期存活,最終達到治愈,并高質量生活。其目的是盡量殺滅白血病細胞,清除體內的微量殘留白血病細胞,防止耐藥的形成,恢復骨髓造血功能,盡快達到完全緩解,盡量少損傷正常
小兒類白血病反應的發病原因是什么
1.類白血病反應是機體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大出血、溶血等因素刺激,而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應。感染、毒素及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。 1.感染:最常見,細菌、病毒、寄生蟲等。 2.中毒:高熱中毒、汞中毒、食物中毒
小兒類白血病反應的發病原因及發病機制
發病原因 1.類白血病反應是機體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大出血、溶血等因素刺激,而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應。感染、毒素及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。 1.感染:最常見,細菌、病毒、寄生蟲等。 2.中毒:高熱中毒、汞中
關于小兒急性淋巴細胞性白血病的病因分析
可能導致發生兒童白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。 1.物理因素 X線、32P治療、原子彈爆炸等大劑量的高能量電離輻射的人群白血病發生率高。居住環境如果處于高頻率的強磁場(>0.3uT),兒童期的白血病發病率也較其他兒童高
小兒急性髓性白血病的染色體核型分析
79%~85%的兒童AML伴有染色體異常。其中約半數AML病例只以單獨核型異常出現,其余伴有附加異常。采用高分辨技術,核型異常發現率高達90%以上。AML的染色體異常以結構畸變為主,高達39種之多。為疾病危險分層和選擇治療方案提供依據。
小兒急性淋巴細胞性白血病的基本診斷依據
(1)臨床癥狀、體征有發熱、蒼白、乏力、出血、骨關節疼痛,有肝、脾、淋巴結腫大等浸潤灶表現。 (2)血象改變血紅蛋白及紅細胞計數降低,血小板減少,白細胞計數增高、正常或減低,分類可發現不等數量的原、幼淋巴細胞或未見原、幼淋巴細胞。 (3)骨髓形態學改變是確診本病的主要依據。骨髓涂片中有核細胞
小兒急性髓性白血病的血象和骨髓象檢查
在外周血的血常規及白細胞分類檢查,貧血和血小板計數減少極其常見(占75%~90%),半數AML患者白細胞計數增高,多在10×109/L~100×109/L之間,20%的病例甚至>100×109/L。部分患者白細胞計數可正常,少數患者(常為M3型或老年病例)白細胞計數